黄疸的鉴别诊断ppt课件

* xxx 1 概要概要 b 胆红素 正常 值 ： 5 17umol/L（ 0.3-1.0mg/dl ） b 定义： 有 高胆红素血症 的临床表现 F黄疸 出现 ： 粘膜 （ 软 腭 、舌系带 ） -巩膜 -皮肤 - 体液 -组织 F黄疸 消退 ： 巩膜 -皮肤 b 隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸 34umol/L b 假性黄疸：血中浓度不高而皮肤 /巩膜黄染 2 * xxx 3 胆胆 红红 素素 代代 谢谢 的的 基基 本本 过过 程程 * xxx 4 黄疸的分类黄疸的分类 b 解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性 b 治疗角度：内科性、外科性 b 胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体 性、微粒体后性 b 按照 病因学 和 胆红素的性质 分类 * xxx 5 病因发病学分类病因发病学分类 b 溶血性 b 肝细胞性 b 胆汁淤积性 b 先天性非溶血性 较少见 最为常见 * xxx 6 胆红素性质分类胆红素性质分类 b 非结合胆红素升高为主 F 胆红素生成过多 A 先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 F 胆红素摄取障碍 A Gilbert综合症、某些药物或试剂 F 胆红素结合障碍 A 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如 Gilbert、 Crigler- Najjar综合症 A 新生儿生理性黄疸 b 以结合胆红素增高为主 * xxx 7 胆红素性质分类胆红素性质分类 b 非结合胆红素升高为主 b 以结合胆红素增高为主 F 肝外胆管阻塞 F 肝内胆管阻塞 F 肝内胆汁淤积 A 肝炎、药物性肝病 A 妊娠期多发性黄疸 A Dubin-Johnson综合症 * xxx 8 溶血性黄疸溶血性黄疸 病因和发病机制病因和发病机制 b 破坏场所 F 血管内溶血：血型不合输血、 PNH F 血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等 b 破坏机制 F 1)红细胞本身缺陷而致脆性增加 形态异常（球红） 酶异常 血红蛋白结构异常 （镰贫） F 2） 血浆中存在溶血因素 生物因素 免疫因素 化学因素 物理因素 * xxx 9 溶溶 血血 性性 黄黄 疸疸 * xxx 10 溶血性黄疸溶血性黄疸 临床特征临床特征 b 相关 病史 ：输血、药物、感染、家族史等 b 急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应， 慢性时反应较小 b 一般不重，巩膜见 轻度黄疸 ，呈浅柠檬色 b TB增高 F 除溶血危象外，一般 85umol/L(5mg/dl） F 非结合型占 80 b 合并 贫血 ，常与肝细胞黄疸混合存在 b 无瘙痒 b 可有肝脾肿大，特别慢性溶血者 b 有骨髓增生活跃表现 b 尿胆原增加 ， 无胆红素 * xxx 11 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 病因和发病机制病因和发病机制 b 各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌 b 其他原因：钩体病、败血症等 b 结合胆红素增高的机制 F 肝细胞排泄障碍 ，结合胆红素滞留肝内反流入血 F 肝细胞坏死使 毛细胆管破裂 ，胆汁成分反流入血 F 毛细胆管及胆 小管通透性增加 ，胆汁成分经肝细 胞入血 F 胆小管炎症肿胀， 胆栓形成 导致胆汁排泄障碍 * xxx 12 肝肝 细细 胞胞 性性 黄黄 疸疸 * xxx 13 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 临床特征临床特征 b 肝病本身表现 b 浅黄或金黄色 ，有时 瘙痒 b 血清 TB升高，以 结合型为主 b 尿中胆红素 （ +）， 尿胆原常增加 b 肝功： 转氨酶升高 PT异常 Alb下降 伴肝内淤滞时 ALP可增高 b 免疫学：肝炎标志、 AFP等 b 肝活检 b B超、 CT * xxx 14 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 病因和发病机制病因和发病机制 b 程度 F完全阻塞 F不完全阻塞 b 部位 F肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等 F肝内阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫 F肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、 PBC、 妊娠多发性黄疸 * xxx 15 胆胆 汁汁 淤淤 积积 性性 黄黄 疸疸 * xxx 16 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 临床特征临床特征 b 肝外梗阻者 F 炎症、结石 常有腹痛、发热，来去较快 F 肿瘤 常有消瘦，进行性加重 b 肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升 高，可超过 510umol/L，以 结合型为主 b 瘙痒显著 ，可在黄疸前，胆盐刺激有关 b 尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失 b 粪色特点 F 浅灰色或陶土色 ，如因肿瘤出血可导致黑便或 OB（ +） b 肝功： r-GT和 ALP升高明显 b B超、 CT、 ERCP、 PTC等影象学 b CEA、 CA19-9、 CA50等 * xxx 17 成人常见的成人常见的 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 b 非结合胆红素 增高型 FGilbert综合征：肝细胞摄取 UCB功能障碍及微粒体内 葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中 UCB增高而出现黄疸 。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。 b 结合胆红素 增高型 FRotor综合症 :肝细胞对摄取 UCB和排泄 CB存在先天性 障碍致血中胆红素高而出现黄疸。 FDubin-Johnson综合征 :肝细胞对 CB及某些阴离子 (如靛 青绿、 X线造影剂 )毛细胆管排泄发生障碍，致血清 CB 增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞 内有深棕色色素颗粒（黑肝 ) * xxx 18 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 b 识别黄疸：自然光，与假性黄疸相区别 F (l)睑裂斑 ：淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜 表面近内毗处，见于中年以后正常人 (儿童 :代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病 ) F (2)长期 服用阿的平 ：轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角 膜周围最深 F (3)胡萝卜素血症 ：肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不 黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史 F (4)苦味酸盐 ：皮肤黄染 F (5)血色病 ：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆 b 结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查 * xxx 19 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 病病 史史 b 年龄 F婴儿期： 新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭 锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎 F儿童期 30岁： 病毒性肝炎、先天性溶血性 、非溶血性黄疸 F40岁左右： 胆石症常见 F40岁以后： 恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等 * xxx 20 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 病病 史史 b 性别 F女性： 胆系疾病 及 肿瘤、 PBC F男性： 胰腺癌、原发性、继发性肝癌 b 家族史 F多人 同时或相继出现：肝炎、钩体病 F慢性黄疸： 慢性肝炎、肝硬化、先天性溶 血性黄疸、肝脏遗传缺陷 b 饮酒史及冶游史 F酒精性肝病，病毒性肝炎 * xxx 21 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 病病 史史 b 饮食史、职业史、接触史 F (1)黄疸前有输血、血制品或注射史： 乙肝、丙肝 F (2)疫源接触史： 钩体病，胆道蛔虫病、血吸虫病 F (3)吃生鱼或半生鱼考虑 华枝睾吸虫病 ；吃蚕豆，考虑 溶 血性黄疽 ；吃毒蘑菇，考虑 肝细胞性黄疽 F (4)发热伴黄疽，疟疾流行区： 疟疾 b 服药史： 中毒性肝炎 F四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福 平、雷米封 * xxx 22 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 病病 史史 b 过去史 F胆绞痛 ：结石或蛔虫 F胆道手术史 A 手术原因、方式、术后情况：结石再形成、格后狭窄、结扎 A 与肝胆疾病无关的 术后黄疸 ：感染、缺血、缺氧、麻醉剂 F肝移植术后 排斥反应 等 F再发 黄疸 A 胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病 A 不同类型的病毒性肝炎再感染 A 慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染 * xxx 23 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 病病 史史 b 与妊娠有关的黄疸 F 妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）： 梗阻性 ，妊娠晚期出现，分娩后消退，无自觉症状 F 妊娠急性脂肪肝： 发生于晚期，多见于初次妊娠及 妊高征者，可发生肝肾功不全及 DIC F 妊高征： 病情危重者出现黄疸，妊娠终止后消退 F 孕吐、脱水、饥饿导致 “代酸 ”，引起肝肾损害 F 药物性肝损害 F 合并病毒性肝炎：暴发性肝炎 为非孕妇的 66倍 F 病理性产科： 葡萄胎、宫内感染等 * xxx 24 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 病病 史史 b 病程： F 发生 A 急性 出现：肝炎、胆石、溶血 A 慢性 或 隐匿 :多为癌性，溶血性、先天性非溶血性 F 发展 A 急性发作、缓慢消退病毒性肝炎 A 间歇性发作胆石症， A 病情迁延 PBC A 进行性加重恶性疾病、肝硬化失代偿 * xxx 25 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 病病 史史 b 与黄疸有关的 其他疾病 F糖尿病 F甲亢或甲减 F结核、慢性肾炎 F结缔组织病 /自身免疫病 F其他慢性消耗性疾病 * xxx 26 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 伴随症状伴随症状 b 发热 F肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病 、癌性黄疸、溶血性黄疸 b 腹痛 F胆石症 F胆道蛔虫 F病毒性肝炎 F溶血危象 F胰头癌 F肝癌、肝脓肿 * xxx 27 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 伴随症状伴随症状 b 消化道症状：常见的有食欲减退、恶心呕吐 、腹泻等 b 皮肤瘙痒 ：胆汁淤积性多见 （肝性可有，溶血性无 ） b 体重改变：恶性多下降 b 尿 -粪颜色 ： F胆汁淤积：尿浓茶色，粪浅灰或陶土色 F肝细胞性：尿色加深、粪浅黄色 F溶血性：急性时酱油色尿，粪便颜色加深 b 其他：有无出血倾向、水肿、神智改变等 * xxx 28 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 体体 征征 b 黄疸的 色泽 ： 由分类及持续时间决定 F溶血性：淡黄色或柠檬色 F肝细胞性：轻重不一，急性多呈金黄色 F梗阻性：与梗阻程度有关：金黄 -深黄 -绿 -灰暗或 黑褐色 （胆红素氧化为胆绿素或胆青素） b 皮肤 其他 F慢性肝病：色素沉着（肝病容）、肝掌、蜘蛛痣 F胆汁淤积：抓痕，黄色瘤或黄疣 F肝细胞黄疸：粘膜淤点、淤斑、龈血、男性乳房 发育等 * xxx 29 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 体体 征征 b 肝肿大：程度、质地、压痛 b 脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身 感染、癌肿侵犯门静脉等 b 胆囊肿大：均属于肝外梗阻 F 胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌等 F 胆囊癌及巨大结石 F 其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等 * xxx 30 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 体体 征征 b 淋巴结肿大 F急性 黄疸，浅表淋巴结大：传单 、淋巴瘤 F进行性 黄疸、锁骨上淋巴结肿大，多为癌性 b 腹水 F渗出性 腹水：腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏 死性胰腺炎 F血性腹水 ：癌性腹膜转移 b 神经系统体征 F肝性脑病、肝豆状核变性、急性肝衰 * xxx 31 鉴别诊断程序鉴别诊断程序 实验室检查实验室检查 b 肝功 ： 胆红素、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱 变