脊髓的解剖PPT课件

脊髓疾病脊髓疾病 （ Disorders of the Spinal Cord ） 1 脊髓的解剖脊髓的解剖 2014 2 外外 观观 31对脊神经： C8、T12、 L5、 S5、 Co1。 l 上端接延髓，下端为 脊髓圆锥 (conus medullaris)。 l 脊髓下端平腰 1锥体下 缘，游离，借终丝 (filum terminale)附着 于尾骨。 4245cm。 l 颈膨大： C5T2； l 腰膨大： L1S2。 l 腰骶以下神经根称为 马尾（ Cauda equina ） 。 l 前正中裂，前外侧沟 ，后正中沟，后外侧 沟，后中间沟。 2014 3 脊髓节段与椎骨的关系脊髓节段与椎骨的关系 脊髓节段 椎骨水平 C1C4 C1C4 C5T4 上一节段椎骨 (C4T3) T5T8 上二节段椎骨 (T3T6) T9T12 上三节段椎骨 (T6T9) 腰段 胸 10、 11椎骨 骶、尾段 胸 12、腰 1椎骨 4 脊髓内部结构脊髓内部结构 l 灰质： l 前角 细胞：随意 运动； 细胞：维 持肌紧张。 l 后角：传导感觉 ，深浅感觉分离 。 l 中间带：侧角（ C8L2、 3）交感 神经节前纤维起 始核。调节内脏 和腺体功能。 l S2S4：骶中间外 侧核，副交感节 前纤维起始核。 膀胱、直肠、性 腺功能。 5 内部结构内部结构 2014 l 灰质： l 前角 细胞：随意运动； 细胞：维持肌 紧张。 l 后角：传导感觉，深浅感觉分离。 l 中间带：侧角（ C8L3）交感神经节前 纤维起始核。调节内脏和腺体功能。 l S2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维 起始核。膀胱、直肠、性腺功能。 6 2014 l 白质： l 前索： l 后索：薄束（内侧， T5以下）；楔束（ 外侧， T4以上）深感觉，精细触觉。 l 侧索：皮质脊髓束 (corticospinal tract)； 脊髓丘脑束 (spinothalamic tract)； 脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，司 同侧肢体、躯干平衡和协调。 7 2014 8 2014 9 10 11 脊髓的反射脊髓的反射 l 主要有三种 l - 牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌 收缩和肌张力增高。 l 深反射：受到皮质脊髓束的抑制。 l 姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。 l 深反射受到高级皮层抑制，如损害，则出现 上运动神经元损伤症状。 12 屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速 收缩，以逃避伤害。 脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级神 经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的 调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完 全消失，称为脊髓休克（ spinal shock）。 屈曲性截瘫： 13 脊髓病变的临床特点脊髓病变的临床特点 运动障碍： 可以出现上 (upper motor neuron) 或 下运动神经元 (lower motor neuron)瘫痪 。 14 感觉障碍： l 后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损， 深感觉保留，（深感觉纤维不经后角，直接 进入后索）。 l 后根：深浅感觉均受累。 l 后索：同侧深感觉受损， 感觉性共济失调。 l 侧索：对侧痛温觉受损 。 l 白质前连合：感觉分离。 15 l 自主神经功能受损 16 脊髓半切综合征（脊髓半切综合征（ Brown- Sequard Syndrome） l 病变平面以下 l 同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍 ； l 对侧：痛温觉障碍，触觉存在。 17 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 l 受损平面以下运动（上运动）、感觉和 自主功能障碍。 l 脊髓休克（ Spinal Shock） :受损平面以 下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理 征不能引出；尿潴留 。 18 l 脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、 感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克 。 19 脊髓炎（脊髓炎（ Myelitis） l 各种感染或变态反应引起的急性横贯性 脊髓炎性病变。 20 分类分类 l 按病变部位： l 1、 脊髓前角灰质炎： l 2、 横贯性脊髓炎： l 3、 上升性脊髓炎： l 4、 播散性脊髓炎： l 5、 脊膜脊髓炎： l 6、 脊膜脊神经根炎： l 21 l 按发病快慢： l 1、 急性： l 2、 亚急性： 26周； l 3、 慢性：超过 6周。 22 l 按病因： l 1、 感染和预防接种后： l 2、 病毒性：柯萨奇病毒、 ECHO病毒、 单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。 l 3、 细菌或螺旋体： TB、梅毒。 l 4、 真菌： l 5、 寄生虫： 23 急性脊髓炎（急性脊髓炎（ Acute Myelitis） l 各种感染后变态反应引起的急性横贯性 脊髓炎性病变。 l 临床最常见 24 病因和发病机制病因和发病机制 l 病因不明。研究未能分离出病毒。部分 患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后 ，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身 免疫反应有关。 l 未分离出病毒： CSF，神经组织。 25 病理病理 l 胸段最常见。 l 大体：多数累及白质和软脊膜，但也可 累及灰质、神经根，为局灶性或横贯性 。肿胀、充血、渗出，变软。 l 血管扩张、充血；淋巴细胞和浆细胞浸 润；神经元变性、坏死，轴突变性、髓 鞘脱失；胶质细胞增生。 26 临床表现临床表现 l 青壮年多见，无性别差异。 l 有的病人病前 12周有前驱感染史，或疫苗接种 。 l 劳累、受凉可为诱因。 l 起病急，数小时 数天（ 23）到高峰，起病越急 ，病情越重。 l 前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木， 无力。 l 胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上 升性脊髓炎，影响呼吸。 27 运动障碍运动障碍 l 脊髓休克， 病变平面以下肢体瘫痪， 肌 张力低，深浅反射消失，病理反射消失 ，尿潴留。休克病程长短不一。 l 部分原因可延长休克期。 28 感觉障碍感觉障碍 l 病变平面以下所有感觉均消失。 上缘有 感觉过敏带，或束带感。 29 自主神经障碍自主神经障碍 l 早期大、小便潴留 。 l 无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。 l 充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受 力，自主排尿。 l 病变平面以下皮肤干燥、 不出汗、 脱屑 、指甲松 脆。 l 自主神经反射异常（ autonomic dysreflexia）： 病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射 性心动过缓。 30 脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 l 多发性硬化 (MS)的脊髓型 : 相对较轻，治 疗效果较好。 31 辅助检查辅助检查 l 1、 腰穿检查： CSF无色透明，细胞正 常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或 轻度增高； l 2、影像学： CT、 MRI。 32 l T1WI 强化： 片状不 均匀增 强。 33 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 l 1、 视神经脊髓炎：多发性硬化的一种 特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发 电位异常。可有缓解复发，多灶等。 l 2、 格林 -巴利综合征：属周围神经系统 疾病，表现为下运动神经元受损症状。 l 3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的 感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部 压痛，肢体瘫不完全。 MRI。 34 l 4、 脊髓出血：急性，局部疼痛，血性 CSF， MRI或 CT。 l 5、 周期性麻痹：反复发作，软瘫，无 感觉和括约肌障碍。血钾低。 l 6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊 柱病、外伤等相应病史。 MRI。 l 7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞 综合症。 35 治疗治疗 l 1、 药物： a、激素： b、维生素： c、抗生素 ： d、改善血循环： e、神经营养药： l 大剂量免疫球蛋白： 0.4g/kg/d， QD 35天。 l 2、 护理： l 3、康复： l 4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机 辅助呼吸。 36 预后预后 37 脊髓空洞症（脊髓空洞症（ Syringomyelia ） 38 l 慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓， 也可累及延髓，称为延髓空洞症（ syringobulbia）。 l 临床特点：为上下运动神经元受损，肌 无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体 束征和其他畸形、皮肤营养障碍。 39 病因病因 l 病因未明确。一般认为是多因素所至。 l 1、 脑脊液动力学异常： 1965年 Gardner提出 ，认为四脑室出口受阻（先天或后天 ）和脑室 内脑脊液搏动波的冲击造成脊髓中央管扩大， 最终形成空洞。 支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊 液循环的疾病可造成脊髓空洞症，经手术治疗后 可缓解。 不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕区畸形和四 脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。 40 l 2、 先天发育异常：胚胎期神经管闭合 不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他 畸形。 l 3、 血液循环异常：继发于血管畸形、 肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓 血液循环异常，继发缺血、坏死、液化 、囊性变，空洞形成。 多因素所致。 41 病理病理 l 常发生于颈段，向下可达胸甚至腰段； 向上可达延髓或桥脑（延髓空洞症， Syringobulbia）。 l 空洞多位于前联合，向后扩展，可影响 脊髓前角（对称或不对称），可影响白 质传导束。 l 累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经 ，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束 。 42 临床表现临床表现 l 2030岁起病。男性多见。临床变性复杂 多样，进展缓慢。 43 l 1、 脊髓空洞： l 1) 感觉症状：节段性分离性感觉障碍。痛 、温觉消失，而触觉、深感觉相对保存。感觉 分布似马褂、半马褂或坎肩。影响到脑干的三 叉丘系或丘系交叉可出现面部感觉障碍。 l 2) 运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束颤动， 手畸形。肌张力高，腱反射活跃，出现病理征 。 44 l 3） 累及 C8-T2侧角，出现同侧 Horner征 ，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小 （上睑下垂）、出汗减少。 45 l 4) 营养性障碍和其他症状：病变节段出 汗障碍。晚期可有大小便障碍。 l 关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸 形。夏科关节（ Charcot）：关节肿大、 活动度增加、有摩擦音而无痛觉。 l 皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛 性坏死脱落， Morvan征。 46 l 2、延髓空洞症： l 症状体征通常为单侧。 l 累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无力； l 舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩，纤颤 ； l 前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、眼震。 长传导束症。 l 三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消失。 l 面神经： l 3、其他畸形： 47 辅助检查辅助检查 l 1、 X线检查：环枕区畸形、脊柱侧弯、 颈肋。 l 2、 MRI： l 3、肌电图： 48 49 50 51 52 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 l 病史、体征、辅助检查。 MRI可确诊 l 1、 脊髓内肿瘤：进展快，膀胱括约肌 障碍出现早。脑脊液蛋白高，椎管梗阻 。 MRI。 l 2、颈椎病：可有肌肉萎缩，但有根性痛 。 X片， MRI。 l 3 、肌萎缩性侧索硬化： 53 治疗治疗 l 1、 手术： l 2、一般治疗： 54 亚急性联合变性亚急性联合变性 （ subacute combined degeneration ） 55 l 由于各种原因造成维生素 B12缺乏引起的 脊髓疾病。 l 主要病理改变累及脊髓侧索、后索白质 以及周围神经。 l 主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉 性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病 变。常伴有贫血。 56 一、病因和发病机制一、病因和发病机制 l VitB12缺乏。 l 正常人每日需要量 12 g(27 g)，体内 总存储量 36mg，停止摄入 5年以上才会 出现临床症状。 57 l l 蛋白质 l 胰蛋白酶，胃酸 l l VitB12+蛋白质 VitB12+内因子（ IF, intrinsic factor） l l l 回肠吸收 l l B12-T(II)复合物 B 12+转钴胺素 II 与 IF分离 l l 细胞表面受体进入细胞 l l 羟钴胺素 58 l VitB12是人体核蛋白合成和 髓鞘形成中 必 须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二 酰辅酶 A）的辅助因子。催化甲基丙二酰 CoA转变为琥珀酰 CoA，也影响脂肪酸 的合成。 l VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常 细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性 变化。 l VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫 血。 59 内因子因素： 自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗 内因子抗体。 先天性内因子缺乏。 胃部或回肠疾病。 营养不良。 60 二二 . 病理改变病理改变 l 后索和侧索的白质（薄束、楔束，锥体 束，脊髓小脑束）、周围神经 缓慢髓鞘 脱失，以及轴突变性。初期为散在，后 融合成海绵状坏死灶。 l 中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累 及薄束；腰段只累及锥体束。 l 严重的可累及视神经和大脑白质。 61 三三 . 临床表现临床表现 l 中年以上起病（ 2070