脊髓病PPT课件

脊 髓 疾 病 1 脊髓解剖 脊髓（ spinal cord）由原始神经管进化而来， 是脑干向下延伸部分，是中枢神经系统传入传 出的主要通路，是各种脊髓反射的中枢。 1. 解剖位置 上端 : 在枕骨大处与延髓相连 下端 : 形成脊髓圆锥平 L1下缘 全长 42-45cm 两个膨大： 颈膨大 相当于 C5-T2水平，发出的神经支配上肢 腰膨大 相当于 L1-S2水平 , 发出的神经支配下肢 2 2.脊髓节段 31个节段 31对脊神经 : 颈 8对、胸 12对， 腰 5对，骶 5对， 尾 1对 马尾： L2至尾节共十对神经根组成 终丝：脊髓圆锥以下极细形成终丝， 附着于尾椎骨膜 3 l 颈髓节段较颈椎高 1节椎骨 l 上、中段胸髓节段较相应胸 椎高 2节椎骨； 下胸髓则高 3节椎骨 l 腰髓相当于第 10-12胸椎水平 l 骶髓相当与第 12胸椎和第 1腰椎水平 l 脊髓仅相当椎管全长的 2/3 l 意义：判断脊髓病变与影象学 脊椎位置关系 3 脊髓与椎体的对应关系 4 4 脊髓的被膜和腔 三层被膜：硬脊膜 蛛网膜 软脊膜 腔：硬膜外腔 硬膜下腔 蛛网膜下腔 5 5 脊髓的沟裂 6条纵行沟裂：前正中裂 前外侧沟 后外侧沟 后正中沟 6 6 脊髓的韧带 黄韧带 齿状韧带 后纵韧带 棘间韧带 7 髓内结构 灰质 神经细胞核团和胶质细胞 白质 上下行传导束、胶质细胞 中央管 前角 下运动神经元，组成前根，支配各有关肌肉 后角 后角细胞，为传递痛、温及部分触觉的第二 级神经元 侧角 C8L2侧角 交感中枢，支配内脏、腺体 S24侧角 副交感中枢，支配膀胱、直肠和性腺 8 前角 anterior horn 下运动神经元，组成前根，支配各有关肌肉 内侧细胞群 外侧细胞群 前角由内至外的支配顺序： 脊柱 躯干 肩胛带 /骨盆带 - 大腿 /上臂 小腿 /前臂 手足 部小肌肉 前角损害下运动神经元瘫痪 9 后角 posterior horn 为传递痛、温及部分触觉的第二级神经元 每一脊髓节段后角接受相 应皮节感觉神经纤维构成 的后根神经节细胞轴突 后角损害出现相应皮节痛温 觉障碍 10 侧角 lateral horn C8-L2 S2-4 前后角之间，为自主神经元 C8-L2侧角 为脊髓交感中枢，发出纤维经前根、交感神 经径路支配、调节内脏及腺体功能 C8和 T1侧角发出交感纤维一部分沿颈内动脉壁入颅， 支配瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌，另一部分支配面部血 管和汗腺 S2-4侧角 为脊髓副交感中枢，发出纤维支配膀胱、直 肠及性腺 11 侧角 lateral horn C8-L2 S2-4 前后角之间，为自主神经元 C8-L2侧角 为脊髓交感中枢，发出纤维经前根、交感神 经径路支配、调节内脏及腺体功能 C8和 T1侧角发出交感纤维一部分沿颈内动脉壁入颅， 支配瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌，另一部分支配面部血 管和汗腺 S2-4侧角 为脊髓副交感中枢，发出纤维支配膀胱、直 肠及性腺 12 为上下行传导束和胶质细胞 被前后根分为 前索 侧索 后索 白 质 13 脊髓白质的主要传导束 皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 脊髓丘脑前束 脊髓丘脑侧束 脊髓小脑前束 脊髓小脑后束 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 网状脊髓束 红核脊髓束 薄束 楔束 14 皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 皮质运动区（中央前回）的巨椎体细胞（ Batz细胞） -皮质脊髓侧束或皮质脊髓前束 - 脊髓前角运动细胞 作用：随意运动 15 脊髓丘脑侧束 脊髓丘脑前束 传导痛温觉及一部分触觉 浅感觉 皮肤感受器 -脊神经后根节 -后角 - -前联合交叉 -脊髓丘脑侧束 - 丘脑腹后外侧核 -丘脑皮质束 -中央后回 16 薄束 楔束 传导本体感觉及 精细触觉 肌肉、肌腱、关节感受器 -脊神经后根节 - -后索 -薄束核、楔束核 -内侧丘系交叉 - 丘脑腹后外侧核 -丘脑皮质束 - -中央后回 17 意义：辨别髓内外病变 髓内病变痛温觉障碍从病变节段 向下扩展，一般鞍区感觉保留； 髓外病变痛温觉障碍从下向上扩展； 深感觉障碍正好相反 后索纤维的排列次序由内 外 依次为： SLTC 脊髓丘脑束纤维的排列次序由内 外依次为： CTLS 18 脊髓小脑前束 脊髓小脑后束 传导本体感觉至小脑，参与 维持同侧躯干和肢体的平衡 与协调 19 作用： 锥体外系纤维，抑制或增强前角运动细胞活动，协调随意运动 调节肌张力，协调姿势 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 网状脊髓束 红核脊髓束 20 21 三 脊髓的血液供应 1.脊髓动脉： 脊髓前动脉 脊髓后动脉 根动脉 22 脊髓缺血常发生在相邻根动脉交界 处， T4、 L1最常发生 23 2. 脊髓静脉： 根前静脉、根后静脉 回流至椎静脉丛；胸 段脊髓前后静脉于胸 腔内奇静脉及上腔静 脉相通；腹部与下腔 静脉、门静脉及盆腔 静脉等多处相通 椎静脉丛内压力低，无静脉瓣，血流方向常随胸、腹腔压 力变化，易使感染及恶性肿瘤等转移入椎管及颅内 24 脊髓反射 l 反射弧： 组成： 感受器、传入神经、中枢、传出神经、效应器 刺激 感受器 感觉神经 后根 脊髓 前角 前根 效应 器 冲动 25 牵张反射 ：突然牵拉骨骼肌引起骨骼肌收缩的反射 肱二头肌腱反射（ C56） 肱三头反射（ C68） 膝腱反射（ L24） 跟腱反射（ S13） 屈曲反射 ：受刺激时曲肌快速收缩以逃避刺激的反射 脊髓休克 (spinal shock)：脊髓横贯性损伤急性期出现受损平 面以下脊髓所有反射活动消失的现象 26 脊髓损害的临床表现 运动障碍： 皮质脊髓束： 损害产生上运动神经元瘫痪 脊髓灰质前角或 /及前根： 病变产生下运动神 经元瘫痪 两者均有： 损害产生混合性瘫痪。 感觉障碍 后角及后根损害： 产生节段性感觉障碍 后索损害： 病变平面以下同侧深感觉及部 分触觉减退或缺失，行走犹 如踩棉花感，有感觉性共济失调 脊髓丘脑束： 损害引起传导束型感觉障碍，表现对侧损害节段平面以下 分离性感觉障碍 白质前连合： 损害时，表现为对称性节段性分离性感觉障碍 自主神经功能障碍 尿便障碍 发汗异常 皮肤、指甲营养障碍 27 脊髓损害的定位诊断 前角 /前根 （下运动神经 元） 病变相应 节段肌群 迟缓性瘫 伴肌萎缩 急性脊髓灰 质炎、进行 性脊髓性肌 萎缩 1. 前角 28 锥体束 前角 四肢先后 出现上运 动神经元 瘫痪，四 肢肌萎缩 运动神经元病 原发性侧索硬 化 2. 锥体束、前角 29 锥体束 上运动神 经元瘫痪 原发性侧索硬 化 3. 锥体束 30 前连合 节段性分 离性感觉 障碍（痛 温觉缺失 ，触觉保 留） 脊髓空洞、 髓内肿瘤 4. 中央管周围及灰质前联合 31 薄束、楔束 、脊髓丘脑 束、锥体束 、灰质内运 动神经元 损害节段以下 上运动神经元 瘫，同侧深感 觉障碍，对侧 浅感觉障碍， 触觉保留。 髓外肿瘤、 脊髓压迫症 、外伤 5. 脊髓半切损害 Brown-Sequard syndrom 32 双侧运 动、感 觉纤维 受损节段以 下双侧感觉 、运动全部 障碍、大小 便及自主神 经功能障碍 。 急性脊髓炎 脊髓血管病 脊髓压迫症 外伤 6. 脊髓横惯性损害 急性严重损害时，早期呈 脊髓休克 (spinal shock) 恢复期表现为肌张力 增高、腱反射亢进、病理征阳 性和反 射性排尿等。 33 皮质脊 髓侧束 及薄束 楔束 受损平面以 下痉挛性瘫 ，深感觉障 碍，感觉性 共济失调 亚急性联合 变性 7. 后索、侧索 34 锥体 后索， 脊髓小 脑束 双下肢深 感觉障碍 ，双下肢 / 及双上肢 共济失调 伴锥体束 征 Friedreich共 济失调 8. 后索 +锥体束 +脊髓小脑束 35 前索 侧索 痉挛性截 瘫，伴尿 潴留 脊髓前动脉综 合征 9. 前索及侧束 36 后索（ 脊髓后 1/3） 深感觉障 碍，感觉 性共济失 调 脊髓后动脉综 合征 10. 后索（脊髓后 1/3） 37 后根 相应皮节 所有感觉 消失，伴 根痛，腱 反射减弱 或消失 炎症、外伤 11. 后根损伤 38 脊神经 节损伤 相应皮节 剧烈疼痛 炎症、外伤 常见带状疱疹 12. 脊神经节损伤 39 脊髓横贯性损伤的定位 1.高颈段 (C14)： 损害平面以下各种感觉缺失， 四肢呈上运动神经元性瘫痪， 括约肌功能障碍 根痛位于枕及颈后部，可有该区感觉丧失。 C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难， 三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失； 副神经核受累，头颈活动及提肩胛运动无力及肌 肉萎缩。 波及后颅凹，引起延髓小脑症状而死亡。 40 2. 颈膨大 (C5T2)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪， 病变平面以下各种感觉缺失， 括约肌障碍， 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛。 C8-T1侧角受损时产生同侧 Horner征， 上肢腱反射改变有助于病变节段的定位， 41 3. 胸髓 (T312)： 双下肢呈上运动神经元性瘫痪 (截瘫 )， 病变平面以下各种感觉缺失， 出汗异常，大小便障碍， 伴相应胸腹部根痛或束带感。 感觉障碍水平有助于判断病损的部位 腹壁反射消失有助于定位。 病变在 T10时，出现 Beevor征。 42 4. 腰膨大 (L1S2)： 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍， 损害平面在 L24时膝反射消失， 在 S12时踝反射消失， S13受损出现阳痿。 43 5. 脊髓圆锥 (S35和尾节 )： 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍， 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁。 44 6. 马尾： 其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似， 但损害症状及体征可为单侧或不对称， 根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿， 下肢可有下运动神经元性瘫痪， 大小便功能障碍常不明显或出现较晚。 45 圆锥与马尾病变的鉴别 症状及体征 脊髓圆锥病变 马尾病变 起病形式 突然，双侧性 较缓慢，常由一侧发展到对侧 症状体征分布 对侧 不对称 病变部位 多为骶髓的髓内病变 髓外神经根病变 根痛 少见且不显著，位于双侧会阴部 常见下肢及会阴部剧烈疼痛，不对称 感觉障碍 双侧对称鞍状分布，范围局限， 可有分离性感觉障碍 不对称鞍状分布，范围广 运动障碍 无或不明显 常为一侧下肢迟缓性瘫痪，可有肌萎缩 肌束震颤 可有 极少 反射改变 肛门、球海绵体及踝反射消失 高位病变膝腱反射消失，低位踝跖反射消失 尿便障碍 早期出现，且较显著 晚期出现，不明显 性功能障碍 明显 不明显 营养障碍 常发生褥疮 不明显 46 急性脊髓炎 急性 横贯性非特异性脊髓炎性病变 以 T3-5最为常见 临床表现 脊髓横贯性损伤 MRI髓内斑片状或条状长 T1长 T2异常信号，增强可强化；但 MRI阴性 不能除外本病 MS及 NMO 上升性脊髓炎 脊髓休克 总体反射 47 48 49 感染性脊髓炎 一、急性化脓性脊髓炎 病前多有败血症、化脓性炎症，细菌性心内膜炎等，大部 分有高热、寒战等全身中毒症状 常主诉背部或全身肌肉酸痛，高热后数日内出现脊髓完全 或不全横贯症状，可有脑膜或脊膜刺激征 二、结核性脊膜脊髓炎 结核病史，结核中毒症状 脊柱结核 结核引起脊髓和脊膜、神经根炎症，可形成肉芽肿合并蛛 网膜炎，肉芽肿可造成脊髓压迫，累及血管可造成缺血 通常先出现病变部位根痛和脊柱疼痛 ，继而出现脊髓不 全横贯性损伤症状 可有脊膜刺激症状 CSF提示结核 50 感染性脊髓炎 一、急性化脓性脊髓炎 病前多有败血症、化脓性炎症，细菌性心内膜炎等，大部 分有高热、寒战等全身中毒症状 常主诉背部或全身肌肉酸痛，高热后数日内出现脊髓完全 或不全横贯症状，可有脑膜或脊膜刺激征 二、结核性脊膜脊髓炎 结核病史，结核中毒症状 脊柱结核 结核引起脊髓和脊膜、神经根炎症，可形成肉芽肿合并蛛 网膜炎，肉芽肿可造成脊髓压迫，累及血管可造成缺血 通常先出现病变部位根痛和脊柱疼痛 ，继而出现脊髓不 全横贯性损伤症状 51 感染性脊髓炎 一、急性化脓性脊髓炎 病前多有败血症、化脓性炎症，细菌性心内膜炎等，大部 分有高热、寒战等全身中毒症状 常主诉背部或全身肌肉酸痛，高热后数日内出现脊髓完全 或不全横贯症状，可有脑膜或脊膜刺激征 二、结核性脊膜脊髓炎 结核病史，结核中毒症状 脊柱结核 结核引起脊髓和脊膜、神经根炎症，可形成肉芽肿合并蛛 网膜炎，肉芽肿可造成脊髓压迫，累及血管可造成缺血 通常先出现病变部位根痛和脊柱疼痛 ，继而出现脊髓不 全横贯性损伤症状 52 感染性脊髓炎 三、梅毒性脊髓炎和脊髓痨 梅毒性脊髓炎 脊膜炎性肥厚及粘连可造成脊髓压迫 ,或影响血液供应，后索损害为主， 神经根亦可受累 常在感染梅毒后 3-5年发生，可有根痛，急性或亚急性起病，临床表现类 似急性脊髓炎 CSF细胞数增高， 100106以内，淋巴为主，蛋白升高； FTA-ABS阳性 脊髓痨 隐袭起病，常在感染梅毒后 10-30年发生，又称进行性运动性共济失调 特殊类型的脊髓炎，临床特点：闪电样疼痛 内脏危象 深感觉障碍及感觉性共济失调 Argyll-Roberttson瞳孔 CSF常规生化常正常或细胞数轻度增高 FTA-ABS阳性 53 病例 l 男性， 49岁， “腰痛伴双下肢无力 5个月 ”。患者 5个月前着凉后出现双 下肢无 力，腰痛，排便无力，伴间断低热。病情逐渐进展以致于需扶持下行 走。体征：双下肢肌 力 3级强，双下肢腱反射低，双 Babinski(+), T8以下痛觉减退， 深感 觉减退。 l 辅助检查 : 脊髓胸段及腰段 MRI未见异常。 腰穿：压力 110mmH2O，压颈通畅， CSF细胞数 30；蛋白 0.6；结 核噬菌体（ ） 血 VDRL （性病研究实验）（ +）、 TPI（密螺旋体免疫定位实验 ）（ +） CSF 54 脊髓压迫症 病因 脊柱病变 退行性变 肿瘤 血管病 炎症 外伤 先天发育异常 神经根症状 -脊膜刺激症状 -脊髓不全或完全横贯性 损伤 55 56 57 脊髓血管病 一、脊髓前动脉综合征 二、脊髓后动脉综合征 三、脊髓岀血和椎管内岀血 四、脊髓血管畸形 脊髓海绵状血管瘤 脊髓动静脉瘘 58 59 脊髓动静脉瘘 60 硬脊膜动静脉瘘 Spinal Dural arteriovenous fistulas(SDAVF） SDAVF发病占脊髓血管畸形的 80%，是脊髓血管畸形最常见的一型 临床特点： 1.年龄：多数 50 病程 (平均确诊时间 ):2个