儿童甲状腺实体肿瘤病理特点和临床治疗

儿童甲状腺实体肿瘤 病理特点和临床治疗 上海交通大学医学院附属新华医院 小儿外科 病理科 * 施诚仁 王俊 王捍平 吕凡 吴燕 祝明洁 * 姚晓红 * 甲状腺结节病的发病率 l 全球普遍人群中甲状腺结节发生 4-7%（ Hegedus L： N Engl J Med. 2004.351（ 17）： 1764-1771） l 尸解和高分辨率超声： 50%人群有甲状腺结节（ Ringel MD. Ladenson PW. Endocr Relat. Cancet 2004.11（ 1） ： 97-116） l 儿童中相对罕见，儿童、青少年 1.6-1.8%，但恶性危险高 （ Rallison ML. 1991） 甲状腺结节病的发病率 l 26.4%（成年人恶性风险 5% Yeung MJ（ 2008） - Niedzela M （ 2006） l 加拿大儿童甲状腺结节研究组（ 2008）报告：多中心研究 甲状腺结节手术病人出现恶性占 43% l 明确诊断金标准仍然需术中病理报告（ 6th pediatric surgery by Grosfeld. 2006） 材料和方法 l 收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科，病理科自 2002年至 2009年间 23例儿童甲状腺实体肿瘤患儿临床病理资料。男 12例，女 11例 ，年龄范围 3-16岁，平均 8.95岁。 l 所有病例均因发现颈部肿物求治，无其他合伴症状与体征。 l 辅助检查有颈部超声（含多普勒血流超声） 21/23例，细针刺病理细胞 学检查（ FNA） 5/23例，同位素扫描 18/23例， CT和 /或（ MRI）颈部检 查 18/23例。 l 23例患儿均作手术探查与术中快速冰冻病理及术后标本石蜡块切片（ HE）病理。 结果 l 病理类型：恶性 11例（ 47.82%），良性 12例（ 52.18%） ，恶性中以乳头状癌 8例，占恶性 72.72%，其次滤泡型癌 3 例，占恶性 27.27%，良性甲状腺实体瘤有甲状腺瘤 9例，结 节性甲状腺肿瘤 2例。 l 外科手术方式 甲状腺全切 3例 甲状腺次全切除 14例 腺叶切除 4例 淋巴结清扫 2例 结果 l 术后辅助治疗 接受放射性同位素治疗 11例 平均 2-3次（每次 100毫 居以下）， 2次间隔 3-6个月 甲状腺素片（ 10mg/日） 11例（照后终身服用） 化疗 3例 l 随访：中位随访时间 2.26年，癌症死亡率 0%，复发转移 0 例 讨论 如何评估良恶性？ （ Kim N， Lavertu P （ 2003）； Danema D （ 2005） l 甲状腺功能试验（ T3、 T4，甲状腺雌激素，甲状腺抗体） l 同位素闪烁孤立低功能或高功能结节 l 超声、影像检查 l 细针穿吸活检（ FNA） 讨论 寻找甲状腺癌的标记物 l 外周血中半乳糖凝集素 -3浓度 是一种 半乳糖苷结合蛋白，在胰腺癌，头颈部鳞癌，甲 状腺乳头状癌有不同表达与肿瘤生长，浸润关系密切（ Saussez S， Glinoer D， Chartrain G et al： Thyreid， 2008， 18（ 7）： 705-712.） 讨论 l 遗传易感性研究 家族性 PTCui散发性 PTC，具有高的双侧腺叶受累及淋巴结 转移高， XRCC3基因， TPO基因， TSHR等易感基因影响有 关 讨论 l 甲状腺球蛋白 甲状腺球蛋白是检测甲状腺肿瘤残留和转移有效的标志物（ Hung W， 2002） 讨论 儿童 FNA评估 l 在成年人， FNA对于排除恶性已被接收成为金标准（ Kim N， Lavertu P， Otolaryngol clin North Am 2003， 36（ 1）： 17 -33 lBelfiore和 La Rosa（ 2001）提示可减少费用 25%，每个病人 省 500-1300美元，避免了不必要手术，儿科临床应用也相似 讨论 儿童 FNA评估 讨论 儿童 FNA评估 l 分析 FNA，敏感性 94%，特异性 81% l 因多发，微结节（ 62%出现 RET融合基因表达 l术中冰冻在评估滤泡状病变时准确性稍低 讨论 Yip（ 1994） Latterty Batch（ 1997） NO 122 52 恶 性 16（ 13%） 17（ 33%） 组织 学分型 乳 头 状癌 12 7 滤 泡状癌 3 7 混合型癌 0 0 未分化癌 0 0 髓 样 癌 0 0 良性 106（ 87%） 35（ 67%） 讨论 外科处理的满意度 l Newman KD（ 1998）： 329例，中位随访时间 11.3年，癌症死 亡率 0.7% l 本组报告 11例恶性肿瘤，中位随访时间 2.26年，癌肿死亡率 0% ，复发转移 0例 l 儿童甲状腺癌外科手术争议 甲状腺全切 +淋巴清扫 +I（ 3）（ ceecatelli C 1988， Harness JA 1992， Newman KD， 1998， Schlumberger M.1987） 儿童分化型甲状腺癌恶性程度不高，其治愈率与甲状腺切除程度无关。（ La Quaglia MP. 1988. Zimmerman D. 1988） 结论 l 本组 23例甲状腺实体瘤中，恶性肿瘤 11例，占 47.82%， 其中以乳头状癌为主。 l FNA是一种创伤较少的辅助诊断方法，但因术前细针穿刺 获取样本少，有一定局