腹膜后原发肿瘤课件_1

原发腹膜后肿瘤的原发腹膜后肿瘤的CTCT诊断体会诊断体会 进修医师：段飞雪 李小明 2014年6月 概况概况 l收集2012年7月-2013年10经手术病理证实原发腹膜后肿瘤约300例，通过 总结分析病例及复习文献，对原发腹膜后肿瘤有了比较系统的认识，将 从以下几方面分享收获及诊断体会： l1 腹膜后解剖 l2 腹膜后原发肿瘤的病理分型 l3 腹膜后常见原发肿瘤的CT表现 及病例展示 4 腹膜后原发肿瘤的诊断体会 腹膜后解剖腹膜后解剖 l前：壁层腹膜 l后：横筋膜 l上：横膈 l下：盆腔缘、骶骨 和髂棘 l两侧：腰方肌侧缘 腹膜后解剖间隙及内容物腹膜后解剖间隙及内容物 l肾旁前间隙 后腹膜、肾前筋膜和侧 锥筋膜 l肾周间隙 肾筋膜囊内 l肾旁后间隙 肾后筋膜、侧锥筋膜和 腹横筋膜 肾旁前间隙肾旁前间隙：胰腺、十二指肠降段：胰腺、十二指肠降段/ /水平段水平段/ /升段、以及供应肝、脾、胰腺、十升段、以及供应肝、脾、胰腺、十 二指肠的血管二指肠的血管 肾周间隙肾周间隙：即肾囊，包括肾上腺、肾脏、肾脏血管及肾周脂肪、输尿管、腹主：即肾囊，包括肾上腺、肾脏、肾脏血管及肾周脂肪、输尿管、腹主 动脉及下腔静脉及分支动脉及下腔静脉及分支 肾后间隙肾后间隙：脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管及胚胎残留组：脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管及胚胎残留组 织等织等 腹膜后肿瘤病理分型腹膜后肿瘤病理分型 l 恶性纤维组织细胞瘤 5% l l淋巴瘤 3% ：弥漫大B细胞淋巴瘤 髓外浆细胞瘤 l胃肠外间质瘤 2% l生殖细胞肿瘤 3%： 成熟畸胎瘤 表皮样囊肿 恶性畸 胎瘤 胚胎癌 l 其它 6%：淋巴管瘤 良性尿生殖源性囊肿 Castlman l 血管内皮细胞瘤 肉芽肿 脂肪肉瘤脂肪肉瘤 l最常见的腹膜后恶性肿瘤，起源于原始 间叶细胞，发病年龄40-60岁，女性略多 见。 l分化好的脂肪肉瘤内含脂肪。 l分化不良的，缺乏特征性。 病理： （腹膜后）高分化脂肪肉瘤 Y0575724 M/59 Y0575724 M/59 l病理： （腹膜后）去分化脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 l起源于腹膜后血管平滑肌组织 l多为50-70岁，女性 l三种类型：血管外、血管内和混合型 l特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内 外 l不含脂肪，肿瘤中心易坏死或囊变，少 见钙化 病理： （右腹膜后）平滑肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 l由成纤维细胞、组织细胞、黄色瘤细胞 和炎性反应组织组成的多形性肉瘤 l好发于60岁左右，男性略多 l压迫邻近器官移位，不侵犯下腔静脉 l不含脂肪，可坏死，无钙化 l血供较丰富，增强中-高度不均匀强化 l内部见粗大纤维组织（MRI明显） F271411 F/55 病理： 恶性纤维组织细胞瘤伴大量巨细胞局 部骨化 神经鞘瘤神经鞘瘤 l发病年龄相对中胚叶肿瘤早 l好发于脊柱两旁，典型呈哑铃状改变， 椎间孔扩大，肋骨压迫 l肿瘤边界清楚 l肿瘤常继发退行性变如囊性变、钙化、 出血等 l增强实性部分明显强化 Y0390758 F/46 l病理： （腹膜后）神经鞘瘤伴出血及囊性变 神经母细胞瘤神经母细胞瘤 l婴幼儿 l50%发于肾上腺髓质 l少数发生于交感神经链肾上腺外 l椎旁、骶前、直肠后 l肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏 死，钙化常见 l6070初诊时即有远处转移 l预后差，治愈率30，2岁以内预后好 lCT密度多不均匀，内有坏死、囊变或陈 旧性出血所致的低密度区，80%可见不规 则钙化 D709924 M/2D709924 M/2 病理： （腹膜后） 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤节细胞神经瘤 l起源于原始神经嵴细胞，良性肿瘤 l好发于脊柱两旁交感神经丛分布区 l有见缝就钻的特点 l与周围组织界限清楚，部分可见钙化 lCT平扫：大多密度欠均匀，CT值较低， 易误诊为囊性病变；增强：呈不均匀轻 度-中度渐进性强化 F461360 F/60F461360 F/60 病理： （右）肾上腺节细胞神经瘤 副节瘤副节瘤 l发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为 嗜铬细胞瘤 l10异位，10多发，10恶性 l好发部位肠系膜下动脉和主动脉夹角处 、肾门 l良、恶性不易鉴别，除非继发转移 F547223 M/50F547223 M/50 病理： （腹膜后）异位嗜铬细胞瘤 胚胎残留组织细胞肿瘤胚胎残留组织细胞肿瘤- -畸胎瘤畸胎瘤 l发病高峰：出生后6个月和青壮年 l肿瘤含内、中、外3胚层细胞 l瘤体大，主要为实行，内可含脂肪、骨 骼、钙化（90%）及幼稚状态的各种组 织，75%可发生囊性变 l恶性征象：与周围器官脂肪界面消失或 侵入邻近组织器官 l增强：不规则明显强化 Y0584553 M/41Y0584553 M/41 l病理： （盆腔）成熟性囊性畸胎瘤 腹膜后纤维化腹膜后纤维化(RPF)(RPF) l是一种以腹膜后纤维、脂肪组织增生为 特征的非特异性炎症，常累及腹膜后腔 脏器。 l约2/3为原因不明的特发性腹膜后纤维化 ，可能为自身免疫性疾病。 l约1/3与某些药物、肿瘤、炎症、外伤等 因素有关，称继发性腹膜后纤维化。 l多见于30-60岁成年人 l临床症状：取决于病变对输尿管、血管 及生殖腺等部位的压迫和侵犯 l病变范围：中线附近，肾门水平以下至 髂总血管水平 l病变弥漫性浸润生长，常包绕腹主动脉 、下腔静脉及输尿管，引起输尿管及肾 盂扩张，血管无移位 lCT增强：呈轻度强化 病理： 腹膜后纤维化 腹膜后原发肿瘤的诊断体会腹膜后原发肿瘤的诊断体会 l定位 文献报道腹膜后肿瘤CT定位准确率可达80% ，准确定位可以帮助外科决定手术切口及手术入路 l定位征象： l腹膜后肿瘤无肠管包绕 l肿瘤与相邻腹膜腔内器官组织脂肪间隙完整 l肿瘤相邻腹膜后血管向对侧或前方移位 l肿瘤相邻脊柱受侵犯 l肿瘤相邻腹膜后器官向前移位 l肿瘤包绕腹主动脉或/和下腔静脉 l肿瘤与相邻后腹壁肌肉界限不清，毗邻腰大肌受压变 形 腹膜后原发肿瘤的诊断体会腹膜后原发肿瘤的诊断体会 l定位受限原因 l脂肪间隙在肿块较大、患者消瘦时显示不清 l肝肾隐窝较大肿瘤判断来源较困难 l与腹腔内器官原发较大肿瘤鉴别困难 l解决方法 l熟悉解剖知识，仔细判断肿瘤临近信息 l多平面重建，窗技术等分析肿瘤生长中心及血 供来源 l建议MRI检查 腹膜后原发肿瘤的诊断体会腹膜后原发肿瘤的诊断体会 l肿瘤特征及毗邻关系分析及描述 对外科 治疗意义重大，尤其是与大血管与脏器关系，决定术 前准备、备血及麻醉选择情况 l毗邻脏器受侵、推移、包绕、压迫 l毗邻血管受侵、推移、包绕、压迫 l毗邻腹膜、肌肉、骨骼改变 腹膜后原发肿瘤的诊断体会腹膜后原发肿瘤的诊断体会 l良恶性判断 准确率达70%，除神经母细胞瘤好 发于婴幼儿及儿童以外，大部分腹膜后原发肿瘤在成