张小安颞骨畸形影像表现_1课件

颞骨颞骨HRCTHRCT对儿童对儿童 先天性耳聋的诊断价值先天性耳聋的诊断价值 郑州大学第三附属医院 张小安 研究背景研究背景 n n 本文通过对本文通过对225225例临床拟诊先天性耳聋的例临床拟诊先天性耳聋的 学龄前儿童进行了颞骨高分辨学龄前儿童进行了颞骨高分辨CTCT研究研究, ,旨旨 在了解在了解河南省儿童先天性耳聋颞骨畸形河南省儿童先天性耳聋颞骨畸形 的发生率及特点的发生率及特点, ,为临床提供必要依据。为临床提供必要依据。 材料与方法材料与方法 n n 1.11.1一般资料一般资料 n n 自自20052005年年1212月月-2006-2006年年1212月，对月，对225225例新生儿听力筛例新生儿听力筛 查结果提示听力障碍的婴儿及其他查结果提示听力障碍的婴儿及其他5 5岁以下先天性岁以下先天性 耳聋的儿童进行颞骨高分辨耳聋的儿童进行颞骨高分辨CTCT扫描扫描, ,其中其中, ,男男150150例例, , 女女7575例例, ,年龄年龄2 2月月-5-5岁岁, ,平均年龄平均年龄2.12.1岁。岁。 材料与方法材料与方法 1.2 1.2 CTCT扫描方法扫描方法 n n 采用横断面螺旋扫描采用横断面螺旋扫描, ,然后进行冠状面多平面重组然后进行冠状面多平面重组 n n 扫描范围扫描范围: :横断面以听眶线为基线横断面以听眶线为基线, ,从外耳道底向上从外耳道底向上 扫描至岩锥上缘扫描至岩锥上缘, ,冠状面重组则平行于上颌窦后壁冠状面重组则平行于上颌窦后壁 为基线为基线, ,从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁。从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁。 结结 果果 CT CT 共检出颞骨畸形共检出颞骨畸形7979例例, ,其中其中, ,外耳畸形外耳畸形2525例例 (30 (30 耳耳) , ) ,中耳畸形中耳畸形16 16 例例(20 (20 耳耳) , ) ,内耳畸形内耳畸形5454例例 (74(74耳耳) , ) ,其中其中1616例为合并畸形例为合并畸形; ;单纯鼓室积液单纯鼓室积液 30 30 例例(42(42耳耳) ; ) ;其余其余116116例颞骨无异常。约例颞骨无异常。约35 %35 % 患者颞骨有畸形，患者颞骨有畸形，51.6%51.6%患儿颞骨结构正常患儿颞骨结构正常 。 结结 果果 2.12.1各类畸形具体分布各类畸形具体分布 外耳畸形外耳畸形 中耳畸形中耳畸形 内耳畸形内耳畸形 结结 果果 n n 外耳畸形外耳畸形 n n 外耳道狭窄外耳道狭窄 5 5例：膜性狭窄例：膜性狭窄 3 3例例, ,骨性狭窄骨性狭窄2 2 例其中单纯狭窄例其中单纯狭窄 1 1 例例, ,伴中耳畸形伴中耳畸形 2 2例例 ；伴；伴 内耳畸形内耳畸形1 1例；伴左侧垂直外耳道例；伴左侧垂直外耳道1 1例。例。 n n 外耳道闭锁外耳道闭锁15 15 例：例： n n 外耳道闭锁包括骨性闭锁外耳道闭锁包括骨性闭锁 12 12 例例, ,膜性闭锁膜性闭锁 2 2 例例2 2耳耳 , ,混合性闭锁混合性闭锁 1 1 例例1 1耳耳 。全部外耳道骨。全部外耳道骨 性闭锁均合并中耳发育畸形。性闭锁均合并中耳发育畸形。 外耳道闭锁外耳道闭锁 骨性外耳道闭锁 骨性外耳道闭锁 膜性外耳道闭锁 外耳道狭窄外耳道狭窄 外耳道狭窄并 左垂直外耳道 外耳道狭窄 中耳畸形中耳畸形 n n 中耳畸形中耳畸形 n n 1 1、鼓室、鼓室 狭窄狭窄 5 5例例 n n 2 2、听小骨严重畸形融合成单一骨块、听小骨严重畸形融合成单一骨块; ; n n 3 3、听小骨形态异常、听小骨形态异常5 5例：例： 如锤骨头小、锤如锤骨头小、锤 骨柄细弯、砧骨体粗短等骨柄细弯、砧骨体粗短等; ; n n 4 4、听小骨关节异常：锤砧关节融合、听小骨关节异常：锤砧关节融合 4 4 例，例， 砧镫关节融合砧镫关节融合 2 2例例; ; n n 5 5、面神经管异常、面神经管异常 Michel畸形 上鼓室狭窄 下鼓室狭窄 听小骨发育不良 锤骨头、砧骨体短小 砧骨长脚未发育 锤砧骨结构失常 锤骨砧骨未发育 锤砧骨结构不完整 砧骨长、短脚及锤骨头发育小 锤骨未发育 砧骨发育不良，短脚缺如 下鼓室狭窄 面神经管鼓室段低位 乳突段前位 内耳畸形内耳畸形 内耳畸形内耳畸形 n n 认为与遗传认为与遗传 病毒感染或用药有关病毒感染或用药有关. .可局限于可局限于 半规管和前庭半规管和前庭, ,重者可有耳蜗和内听道畸形重者可有耳蜗和内听道畸形, , 或与外中耳畸形同时发生或与外中耳畸形同时发生. .多为双侧发病多为双侧发病. . 内耳畸形内耳畸形 n n 不全分隔不全分隔 型型Mondini Mondini 畸形畸形21 21 例例 n n 其中其中8 8例为双侧性，例为双侧性，1313例为单侧性，其中例为单侧性，其中 3 3 例伴前庭导水管扩大畸形例伴前庭导水管扩大畸形; 2; 2例伴例伴 脑脊液耳蜗漏，脑脊液耳蜗漏， n n Michel Michel 畸形畸形3 3例，例， n n 共同腔畸形共同腔畸形 7 7 例例 ，其中，其中2 2例伴半规管发育不良例伴半规管发育不良; ; n n 前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形 1313例例; ;其中其中3 3例伴前庭扩张。例伴前庭扩张。 n n 前庭或耳蜗畸形前庭或耳蜗畸形3 3例，例， n n 内听道狭窄或扩大内听道狭窄或扩大3 3例，例， n n 耳蜗发育不全耳蜗发育不全 2 2例，例， n n 双侧半规管发育不良双侧半规管发育不良1 1例例2 2耳。耳。 n n 部分合并多种畸形部分合并多种畸形 1.Mondini1.Mondini s s畸形畸形 n n MondiniMondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形畸形为一种常见的先天性内耳畸形, , 表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全, ,主主 要影响耳蜗要影响耳蜗, ,常可累及前庭常可累及前庭, ,半规管半规管, ,前庭导水前庭导水 管管, ,内耳道内耳道. . CTCT表现表现 n n 主要为蜗螺旋管发育不全主要为蜗螺旋管发育不全. .表现为耳蜗扁小表现为耳蜗扁小 或螺旋管缺失或螺旋管缺失, ,仅有一周半或单环与前庭相仅有一周半或单环与前庭相 连连, ,可同时伴有半规管畸形可同时伴有半规管畸形( (短粗或不发育短粗或不发育) )或或 前庭导水管扩张前庭导水管扩张. .根据程度不同分三种类型根据程度不同分三种类型: : n n Mondini I Mondini I 型型 n n Mondini II Mondini II 型型 n n Mondini IIIMondini III型型 MondiniMondini型型 n n 耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CTCT表表 现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴 水平（外）半规管、水平（外）半规管、 上（前）半规管和后上（前）半规管和后 半规管圆周变小，管径增粗。半规管圆周变小，管径增粗。 MondiniMondini型型 MondiniMondini型型 MondiniMondini n n CTCT表现为耳蜗发育不良表现为耳蜗发育不良, ,耳蜗仅有耳蜗仅有1.51.5周，顶周，顶 周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前 庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管 和后半规管扩张且残缺不全和后半规管扩张且残缺不全 Mondini IIMondini II Mondini IIMondini II 前庭扩大前庭扩大 Mondini伴脑脊液耳蜗漏 MondiniMondini n n CTCT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅 见前庭腔扩大。见前庭腔扩大。 Mondini Mondini Mondini Mondini 2.Michel2.Michel畸形畸形 n n 为内耳发育不全。耳蜗为内耳发育不全。耳蜗 前庭和半规管均未前庭和半规管均未 发育发育, ,伴有岩骨短小伴有岩骨短小, ,内听道狭窄内听道狭窄( (小于小于3mm)3mm) 或缺失。或缺失。 MichelMichel畸形畸形 骨迷路均未发育 内听道狭窄 MichelMichel畸形畸形 共同腔畸形共同腔畸形 common cavity deformitycommon cavity deformity n n 有一囊腔代表耳蜗和前庭有一囊腔代表耳蜗和前庭 , ,但未分化成耳蜗但未分化成耳蜗 和前庭和前庭; ; L-L-共同腔畸形共同腔畸形 R-mickelR-mickel畸形畸形 共同腔畸形 大前庭导水管综合征大前庭导水管综合征 IACIAC畸形畸形 n n 包括包括 IAC IAC 缺失缺失 ,IAC ,IAC 狭窄狭窄 ,IAC ,IAC 扩大扩大 n n McClay McClay 等等 将将 IAC IAC 直径直径 8 mm 8 mm 定义为定义为 IACIAC扩扩 大大 ,IAC2 mm ,IAC2 mm 定义为定义为 IACIAC狭窄狭窄 。 内听道扩大 内听道狭窄 脑脊液耳蜗漏 脑脊液耳蜗漏伴 半规管发育不良 小小 结结 1 1、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描( (层厚层厚0.625mm0.625mm）冠状面重组）冠状面重组, ,图像完全能图像完全能 达到诊断要求。达到诊断要求。 2 2、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路 、内耳道异常等。、内耳道异常等。 3 3、本组、本组 225 225 例统计数据显示例统计数据显示, ,外耳畸形外耳畸形 25 25 例例, ,占受检儿童的占受检儿童的 11.1 %;11.1 %;中耳畸形中耳畸形16 16 例例, , 占占7.1 %;7.1 %;内耳