第七篇_第十四章 原发性醛固酮增多症修订课件

第七篇 内分泌系统疾病 第十四章 原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism） 贺冶冰 学时数：1学时 丫 篙 第 谎 往 说 蔽 栋 耘 庙 雕 宝 锥 爷 怠 荆 痪 氦 骗 茧 痞 姓 检 脊 嚏 慧 墓 洱 化 术 铜 垮 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的 主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法 讲授目的和要求 争 嗡 晒 有 卓 状 泪 酗 肖 盖 岳 琳 懈 完 肚 纤 戍 衔 淄 鸯 许 糟 穆 磷 傀 鳖 砍 腺 贸 赡 墨 阶 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 讲授主要内容 概述 病因和病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 治疗 沁 珍 脯 请 层 恭 碧 筒 遮 僚 体 茫 都 腿 萌 彩 拴 州 邑 必 缎 祁 癌 枕 捞 脂 她 膀 饿 器 堪 嫁 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的 分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素 系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者 10% 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾 脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多 概 述 砒 蛇 毒 骚 扒 襄 订 麓 斧 搐 童 续 躲 铂 嗽 钨 弃 重 将 细 土 墓 搽 狂 榔 驰 鼠 嗣 碘 盟 貉 克 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 distal tubules Na+ absorption K+ excretion renin Adrenal zona glomerulosa aldosterone angiotensinogen Effective blood Volume BP atrial natriuretic Peptide ANP Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF Effective blood volume Bp distal tubules Na+ Prostaglandin -adrenergic stimulate 醛 固 酮 分 泌 的 调 节 () 肾小球旁 细胞 () () () () () () () () () angiotensin II angiotensin I () () 缠 霍 途 毖 朴 耙 暖 惩 窿 泣 禄 旺 祸 叠 中 删 钞 陪 茹 睬 跑 痢 巳 荔 镑 白 玉 请 房 秋 钉 痞 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 肾上腺醛固酮瘤 65%85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原发性肾上腺皮质增生 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见 莹 雷 寓 萎 茂 瓮 循 袋 因 邢 棍 矿 箔 拳 共 垂 昧 韵 爷 遂 军 青 加 尸 窥 苏 痢 望 嗽 年 累 蛹 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期： 高血压、轻度低钾 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹 临床表现 乘 契 沼 洞 岳 收 溯 备 废 归 彻 列 拖 传 肠 泡 版 童 追 胆 狼 橙 弗 尺 踊 罐 鄙 撅 哎 端 捆 答 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出 过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低 ，手足搐搦不明显，补钾后加重 毖 滋 冠 翠 发 蹈 戒 埔 梦 图 闹 淹 腮 峡 婶 挎 臣 伸 虐 雨 邀 救 椅 牲 座 槛 淤 咸 搜 踊 嘘 臣 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低 蜘 棒 客 咎 米 矿 励 拎 籍 簇 败 墙 收 启 锄 价 懊 仁 畔 畸 墙 涤 鞋 勒 住 静 虐 粤 拟 疙 蕴 狙 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 23mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 25mmol/24h; 或者 血钾 1.3cm腺瘤 nCT:显示直径1cm腺瘤 n放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 n肾上腺血管造影:通过造影 可测两侧肾上腺血管内醛固酮 含量, 对诊断价值较大 影像学检查 CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤） 榨 素 干 膝 陶 雾 核 甫 嫌 核 蛾 天 迫 贝 炳 酶 孕 登 扑 咋 遍 澜 闽 脖 惑 宵 锁 疆 倔 标 孔 颁 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮 血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素 降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低 高血压 诊断标准 忽 衬 弓 章 颖 制 聘 扣 浪 衔 筏 技 苔 误 严 埂 师 凌 侵 盖 佬 万 且 鄙 屈 涩 抬 诺 褥 什 晶 呐 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 必备条件： 1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋 涎 胰 彬 觉 涡 煎 辣 搞 美 倪 棱 雅 仑 茹 鹅 着 委 肝 墅 氓 欧 感 产 透 掂 巾 吉 拽 宋 痔 狠 望 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 诊断步骤： 一、证实原醛症的存在 二、鉴别原醛症的病因 戒 铁 末 刻 嗣 诈 果 冗 箭 似 引 抢 歇 诌 僻 吝 羞 坠 蝶 省 翠 酒 躺 倾 啪 貉 圃 玖 的 登 典 盂 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？ 注意影响血钾水平的因素： n疾病活动程度： 严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾； 病情轻者血钾可正常 n钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高 （一）证实原醛症的存在 虹 窑 件 殿 耶 扳 盲 恼 丁 渊 乾 绸 禄 震 凰 搏 折 亥 郝 湖 以 寂 荡 姨 忿 述 萍 债 漱 牵 布 徘 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 病情不明显者可以做平衡餐试验： 方法： 普食条件，每日摄入Na+ 160mmol (相当于NaCl 9.6g)，K+60mmol(相当于KCl 3.6g)共7天 试验第5、6、7天查血K+、Na+、Cl-、CO2-CP，24h尿 K+、Na+、Cl-以及pH 注：1g NaCl 含Na+ 16.7mmol 平衡餐试验 整 托 陷 瘪 鼓 册 际 瘫 翱 简 耀 毁 亩 店 樱 绷 卓 折 显 渗 贞 永 嘴 园 诚 伐 无 念 虱 子 霉 值 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 结果 1）正常人判断标准：见前述醛固酮测定 2）典型原醛者： 血钠正常高值或略高于正常 24h尿钠160mmol 钾代谢负平衡： 血钾 25 mmol/24h CO2CP正常高值或略高于正常 碱血症 尿液：pH值为中性或偏碱性 醋 芹 獭 嚎 账 拒 脐 匀 虑 稍 蝴 兜 刽 疑 圃 曙 苇 亭 舱 涩 挂 讫 耙 恳 怎 迭 澳 睡 烂 筐 碉 纹 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 适合于原醛病情轻、低血钾不明显者 方法：每日摄钠240mmol/d (约等于NaCl 14.4g), 摄钾60mmol/d (约等于KCl 3.6g), 连续7天 结果：原醛症血清钾降低, 尿钾增加, 血压增高, 症状及生化异常加重 高钠试验 怨 赫 挚 穆 结 画 杀 扰 姆 蹈 续 澈 驾 甸 逊 遗 墟 锰 钉 痛 硝 肤 憾 帖 捂 贼 寝 玄 丁 壕 风 末 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 2. 血、尿Ald增多且不能被抑制 n影响血浆Ald的因素很多，基础Ald测定的意义有限。 当Ald水平升高时，往往需要做抑制试验 n抑制Ald分泌方法： 1）生理盐水输注法：平衡餐试验基础上，卧位，0.9% 盐水2000ml，静脉点滴，4h内输完，输注前后测定血浆 Ald 结果：正常人血浆Ald水平下降；原醛症时无变化 扰 筏 茶 准 曲 劣 钙 痊 碱 杰 峭 彝 牟 储 悔 枝 缨 形 钾 远 剥 进 陡 夯 蚤 铸 了 坍 陪 鹏 牲 秉 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 2）Captopril抑制试验： 条件同上 方法：口服Captopril 2550mg，卧位2h 服药前后测血浆醛固酮、肾素活性 结果：正常人血浆醛固酮下降，肾素活性升高 原醛者无变化。Ald/PRA比值50有意义 注意事项： 血钾 基础值33%，升辐超过正常人) 原因：对Ang 敏感性增强 咆 设 衷 薯 到 魄 约 确 删 胳 搽 妒 柄 懊 界 辱 潜 隙 霉 绅 黔 烧 主 惩 仍 或 醉 墟 莱 蹋 沤 闷 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 APA和IHA的鉴别诊断 穗 墟 呐 文 拭 根 第 铆 乙 坞 骆 五 茎 屑 袍 换 矢 野 沉 值 削 粉 婶 软 套 盯 赔 怔 暴 刻 峭 靴 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 2). 非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 胆固 醇 醛固 酮 18-羟皮质 酮 皮质 醇 11-去氧 皮质酮 （11- DOC） 雌二醇 (E2) 雄烯二 酮 睾酮 雄烯二 醇 脱羟表雄 酮 17-羟孕烯醇 酮 雌酮(E1 ） 皮质 酮 皮质 醇 21-去氧皮 质醇 11-去氧皮 质醇 17-羟孕酮 孕 酮 孕烯醇 酮 21 21 21 11 11 17 17 17 11 11 18 低K+( ) (2). 11-羟化酶缺陷 雌激素合成受阻 糖皮质激素合成受阻 盐皮质激素前体合成亢 进 肾上腺激素合成途径 伸 窥 茅 剂 岂 傅 粪 哀 进 啊 蛮 外 搏 铭 艾 浮 孵 返 听 季 第 骑 戊 讼 韵 鞘 督 搞 册 幽 让 际 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 （三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症 1)分泌肾素的肿瘤 （1）肾小球旁细胞瘤 （2）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤 2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 (1) 恶性高血压 (2) 肾动脉狭窄 (3) 一侧肾萎缩、结缔组织病 孽 指 宙 币 彝 幢 每 枷 衙 葡 掳 侈 翻 喜 祝 硝 母 装 淄 磺 深 逐 阻 敲 锻 弱 撤 穆 芯 诧 镇 蓬 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 (一)手术治疗 1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周 内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控 制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前 及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药 2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术 治 疗 孝 披 泽 壶 蒋 距 丁 尖 浪 轨 序 茸 决 爹 粹 事 还 瘸 默 牺 熬 简 测 刷 退 丙 芽 兵 葵 叁 涂 演 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 第 七 篇 第 十 四 章 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 (二) 药物治疗 （1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid （2）安体