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原发性甲状腺恶性淋巴瘤 XXX 2017-2-15 一、概述 1、流行病学 定义 原发于甲状腺内淋巴组织 的恶性肿瘤 发病率 发病率占所有甲状腺恶性肿瘤的5% 占结外淋巴瘤的1-3% 好发人群 多见于50-80岁妇 女 女：男比例4:1 5% 在发病率占所有甲状腺恶性肿瘤的5% 一、概述 2、病理 淋巴瘤分型 多数为非霍奇金淋巴瘤 桥本氏甲状腺炎相关 长期慢性淋巴细胞性甲状腺炎 激活B淋巴细胞分泌自身抗体 继而淋巴细胞克隆性增生最终发展为PTL HT人群危险度为健康人群70-80倍 25-75%的PTL源自HT患者 黏膜相关淋巴组织淋巴 瘤(MALT) 弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) 10-23% 50% 恶性程度低恶性程度高 淋巴上皮细胞为主大单核淋巴细胞为主 放疗，手术切除放疗+化疗 5年生存率96-100%5年生存率71-75% 二、诊 断 B超 易与HT及甲状腺腺癌混淆 特征 由丰富淋巴细胞组织 ，后方回声增强 腺体对称性肿大，血供丰富，有条索样改变 钙化及液化少见 PTL受累淋巴结与病灶表现类 似 分型 结节型；弥漫型；混合型 二、诊 断 CT 增强CT对PTL临床分期及评估预后具有重要意义 特征 质地均匀，边缘 清楚 密度较低，增强后仍低于肌肉组织 肿块 及受累淋巴结少见钙 化及液化 增强可见明显强化条索状区域 分型 单发结节 型，巨块型，弥漫渗透型 二、诊 断 目前病理评估首选技术 FNAC 诊断准确性56%到84.8%不等 FNAC结合流式细胞术 敏感度为97%，特异度为87% 术前可靠性最高 CNB 诊断准确性可达97% 可以通过Ki-67, p53等免疫组 化评估预后 组织创伤 大，出血不易控制 ，开展限制较多 金标准 手术活检 穿刺细胞学存在一定的局限性 前提下使用 手术为 确诊关键 仅建议在FNAC不能明确诊断或 无法明确PTL亚型时使用 三、治 疗 手术治疗 解除肿瘤对气管的压迫 目前提倡用于MALT的局限性病例 放疗与化疗 淋巴瘤对放化疗都极为敏感，放化疗结 合为一线治疗方 案 1. 惰性/低度恶性NHL a. I期：体外放疗 b. II期（局限性）：放疗联 合CVP化疗 c. II-IV期：磷酸氟达拉滨 2. 侵袭性NHL 环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松（CHOP） 3. 复发NHL 化疗，放疗，单克隆抗体，放射免疫疗法 四、预 后 66% 有文献*统计 1408位患者 5年生存率为66%，中位生存期9.3年 *Roman S A, Thomas D C, Udelsman R, et al. Prognosis of primary thyroid lymphoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of
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