血液和造血系统疾病总论闫课件

,血液系统疾病总论,3/25/2019,引 言 想想过去那些事,内 容,担任讲师的好处,3/25/2019,血液病概念,也叫血液系统疾病，造血系统疾病，指原发于造血系统（白血病）或主要累及造血系统（如缺铁性贫血）的疾病。,担任讲师的好处,造血系统的组成,曾仕强,血液 系统,血液,造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结,血浆,血细胞,红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）,3/25/2019,造血组织的组成,担任讲师的好处,讲师的角色概述,讲师的角色定位,部位,胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四个月以后： 骨髓开始造血并逐渐增强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血,造血细胞的发生,出生前：卵黄囊、肝 出生后：骨髓 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。,5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨,时期,讲师的角色概述,异常情况的处理,启互动开场，引起兴趣,一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细胞衍生而来。 一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。 分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓 特点：大部分处于静止期 增殖时于自我复制和多向分化之间保持平衡,是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。,造血干细胞（HSC),造血细胞的增殖及分化,1,血细胞发生过程示意图,3/25/2019,3/25/2019,3/25/2019,3/25/2019,. .,授课的过程及技巧,异常情况的处理,2,造血微环境,造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。 包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。 血管 神经 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的 增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维 骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。,造血细胞的增殖及分化,授课的过程及技巧,一组调控细胞生物活性的蛋白。 促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、集落形成刺激因子等； 抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。 主要作用方式：旁分泌，近距离作用。 通过靶细胞上相应受体。 另有自分泌、内分泌 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。,造血细胞的增殖及分化,细胞因子,3,各类细胞因子在造血过程的作用,三 阶 段 多能干细胞定向多能干细胞 定向多能干细胞祖细胞 祖细胞成熟非增殖细胞 部 位 骨髓-血窦 条 件 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料,小 结,担任讲师的好处,贫血,最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病,血液病学常见症状与体征,血液病学常见症状与体征,出血倾向,特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现 局部关节、肌肉出血或血肿形成 外伤、手术后出血不止 家族成员有出血史,发热,多数属感染性： 白细胞的数量下降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征 非感染性： 恶性细胞过度增殖，代谢增强 周期性高热-霍奇金淋巴瘤 白血病浸润颅内,血液病学常见症状与体征,黄疸,主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mmol/L 急性溶血性黄疸： 中重度黄疸（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸 伴贫血、肝脾大,血液病学常见症状与体征,骨痛,骨髓瘤： 恶性浆细胞的侵犯骨骼 最早的症状：腰痛 常见骨质破坏 白血病： 恶性细胞增殖充满骨髓 典型症状：胸骨压痛 绿色瘤：急性粒细胞白血病 侵犯颅骨、眼窝,血液病学常见症状与体征,脾大,异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病 骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血,血液病学常见症状与体征,淋巴结肿大,重要的体征 询问出现的时间，全身或局部 检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感,血液病学常见症状与体征,皮肤改变,皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤 皮肤紫红色：真性红细胞增多症 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润,血液病学常见症状与体征,血液病学实验室检查,启互动开场，引起兴趣,主要项目,血液病学实验室检查,启互动开场，引起兴趣,一 般 血 液 检 查,高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据,骨 髓检查,互动技巧,造血细胞形态学检查是不可缺少的手段,项 目,骨髓涂片,1,骨髓组织检查,2,骨髓细胞电镜检查,3,血液病学实验室检查,3/25/2019,缺铁性贫血,小细胞低色素性贫血,骨髓象,铁染色,3/25/2019,急性白血病,血象,骨髓象,3/25/2019,白血病细胞电镜结构,细胞核大，圆形。核仁明显，可见2个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒,血液生化检查,互动技巧,造血细胞功能及代谢检查,项 目,红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血,1,白细胞生化：微球蛋白,2,凝血检查,3,血液病学实验室检查,组织病理学检查,互动技巧,项 目,淋巴结活检,1,脾活检,2,体液细胞学检查,3,血液病学实验室检查,免疫学检查,互动技巧,发展快速,项 目,白血病免疫分型,1,抗血细胞抗体检测,2,免疫球蛋白含量及免疫固定电泳,3,血液病学实验室检查,4,造血细胞调节因子及其受体,细胞遗传学及分子生物检查,互动技巧,部分已作为常规检查,项 目,染色体检查,1,基因诊断,2,特定蛋白标记,3,血液病学实验室检查,3/25/2019,Ph染色体阳性的慢粒染色体表现,t9;22)(q34;q31),担任讲师的好处,3/25/2019,1 去除病因 2 保持正常血液成分及其功能 3 去除异常血液成分和抑制异常功能 4 造血干细胞移植,血液病学的防治、诊疗原则,3/25/2019,脱离致病因素: 如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 注意防护,去除病因,3/25/2019,1 补充造血原料 2 刺激造血 3 细胞因子 4 脾脏切除 5 过继免疫 6 成分输血,保持正常血液成分及其功能,3/25/2019,1 化疗 白血病,淋巴瘤 2 放疗 X射线等治疗白血病,淋巴瘤 3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗,去除异常血液成分和抑制异常功能,3/25/2019,最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞 一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法 目前部分病人受益,造血干细胞移植,3/25/2019,3/25/2019,血液学的进展,20世纪初发现红细胞血型 193