课件：大动脉炎病例临床研究.ppt

大动脉炎病例临床研究,Company Logo,基本信息,王XX 女 34岁 W175497,主诉,头痛伴发热3月，加重1月,Company Logo,现病史,1月前,1周前,3月前,无明显诱因间断出现头痛，双颞部为著，性质不详，每天发作3-4次，每次持续数小时，休息后可稍有缓解；伴双侧颈动脉压痛及右上肢活动后乏力，休息后好转；伴有低热，体温不详，未测血压。,上述症状逐渐加重，头痛呈持续性，伴双侧颈动脉疼痛，北京友谊医院双颈总动脉超声提示：双颈总动脉内膜增厚，考虑多发性大动脉炎可能，建议患者住院治疗，患者拒绝。,我院门诊，查体：BP（左：130/90mmHg，右：120/80mmHg），右颈部可闻及明显收缩期杂音。血常规：PLT：433*109/L，尿常规WBC70cells/ul,PRO:0.3g/L,BLD:25cells/ul,ESR:75 mm/h, 补体CH50：69.2U/ml。起病以来无眼部不适，无明显咀嚼肌无力和咀嚼疼痛；体重下降约4Kg,Company Logo,既往史：2006年曾患“急性乙型肝炎”，病情已控制。曾行“人工流产术”1次。余无特殊。个人史、月经婚育史：无特殊。 家族史：父母健在，父亲患“脑血栓”、“心脏病”（具体不详）。否认家族类似病史及遗传病史。,相关情况,查体：BP：左上肢 130/90mmHg，右上肢：120/80mmHg。右侧锁骨下动脉可闻及收缩期血管杂音。右侧肱动脉、右侧桡动脉搏动减弱。余未见明显异常。,Company Logo,入院诊断： 大动脉炎 头臂动脉型 广泛型不除外,Company Logo,尿常规：尿常规：WBC:70Cells/ul，其余无特殊。 大便常规OB:未见异常。,三全： CRP大于10mg/L，其余无特殊,凝血：PT11.0s、INR0.93、APTT34.5s。 血型：B型，RhD（）,输血8项：HBsAb（+），HbeAb（），HBcAb（），余正常。,甲功2: 未见异常PPD： （）,ANCA自身抗体ENA：未见异常。 补体：C3 1.86g/L,CH50 62.7U/ml。,辅助检查,Company Logo,心电图,大致正常心电图：,Company Logo,4-14 胸片正侧位：未见明显异常。,Company Logo,4-10 心脏彩超,心脏功能及结构未见明显异常。,Company Logo,4-16 血管超声,右侧锁骨下动脉起始段管壁局限性增厚。,双侧颈总动脉壁弥漫性增厚伴右侧瘤样扩张，符合大动脉炎所致。,双肾动脉未见异常,颈动脉,双上肢 动脉,双肾动脉,Company Logo,4-15 颈动脉CTA,Company Logo,4-17腹主动脉CTA,Company Logo,动脉CTA,符合大动脉炎（头臂型）,右颈总动脉起始段壁厚、管腔增粗，梭囊样扩张,腹主动脉及其分支动脉未见明显异常,Company Logo,免疫科会诊,长期,2周,2周,大动脉炎诊断明确，处于活动期,Company Logo,血常规、肝肾功随药物治疗变化情况：,Company Logo,血管超声及心脏彩超复查,右侧锁骨下动脉起始段管壁局限性增厚伴远端轻度扩张。,双侧颈总动脉壁弥漫性增厚伴右侧近心段动脉瘤形成。,心脏结构功能未见异常。,颈总动脉,锁骨下 动脉,心脏彩超,Company Logo,炎症指标治疗前后对比,5月20日,4月9日,ESR:75 mm/h 补体CH50：69.2U/ml CRP：大于10mg/L,ESR：17mm/h 补体CH50: 63.8U/ml CRP：9.7mg/L,Company Logo,双上肢“间歇性跛行”试验,运动后,运动前,左侧：117/79mmHg 右侧：112/70mmHg,左侧：124/78mmHg 右侧： 107/81mmHg,Company Logo,治疗前后症状变化,治疗后,治疗前,持续性头疼，伴双侧颈动脉压痛。右上肢活动后乏力，休息后好转。,头痛消失，双侧颈动脉压痛消失。右上肢活动后仍有乏力，休息后好转。,Company Logo,眼底：双眼视盘界清，色正常，A/V：2:3,血管走形可，黄斑区（）。,眼科会诊,双眼前节：（）。 双眼大致正常。,Company Logo,继续免疫抑制治疗，相关措施请免疫科随诊。待“大动脉炎”控制后于我科门诊随诊。,血管外科会诊,右颈内动脉瘤样扩张目前无外科干预指征。右上肢无力症状可能与缺血有关，目前无手术干预指征。,Company Logo,目前诊断： 大动脉炎 头臂动脉型 查房目的： 指导下一步治疗,Company Logo,大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病,1,病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉 ，主动脉二级分支也可累及,2,全层动脉炎:淋巴细胞、浆细胞浸润。 血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。 动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。,3,多发于年轻女性，30岁前发病约占90%。国外资料患病率2.6/百万。,4,病因尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。,5,Company Logo,肢体间歇性运动障碍 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显,发病年龄40岁 出现症状或体征时年龄40岁,动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。,锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。,肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。,血压差10mmHg 双侧上肢收缩压差10mmHg。,诊断标准,符合上述6项中的3项者可诊断本病。,Company Logo,鉴别诊断,动脉粥样硬化,先天性主动脉缩窄,胸廓出口综合征,结节性多动脉炎,男性多见，血管杂音限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄。,常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。,主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。,桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸形。,Company Logo,医源性 Cushing 综合征,骨质疏松,过敏,消化系统,水 电解质,糖皮质激素不良反应,眼,感染,Company Logo,血糖升高,月经紊乱,肌萎缩 肌无力,股骨头坏死,糖皮质激素不良反应,精神症状,Company Logo,心血管系统,皮肤粘膜,眼毒性,泌尿系统,肝毒性,环磷酰胺不良反应,呼吸系统,消化系统,小剂量不产生心毒性，120240mg/kg可引起出血性心肌坏死。,代谢物丙烯醛引起肝细胞坏死。,恶心、呕吐。,代谢物丙