课件：生长激素缺乏症(1).ppt

生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,目录,生长激素的概述 生长激素缺乏导致的疾病 生长激素缺乏症的病因 生长激素的合成、分泌和作用 生长激素缺乏症的分类 生长激素缺乏症的诊断 治疗及其不良反应,生长激素概述,结 构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个二硫键连接的蛋白质。 分子量：22KD 分 泌：垂体前叶(腺垂体)嗜酸细胞分泌,是腺垂体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 图为hGH一级结构,生长激素概述,生长激素每天的分泌量: -儿童期约为1620ug/kg.d -青春期激增到2038ug/kg.d -成人分泌量减少, 一直维持至老年 如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小,侏儒症或身材矮小,定义：青春期以前，因垂体生长激素(GH)缺乏或GH生物效应不足所致的躯体生长障碍;身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位。,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均数 -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法（%）： 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小,侏儒症或身材矮小的原因,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,生长激素的合成、分泌和作用,hGH的合成： hGH的分泌： 生理作用：,垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸，22KD 人类GH基因由5个成员（GH1（GHN）和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2）组成，位于17号染色体长臂q22-24区带 hGH - N 基因分泌生长激素,GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大，深 睡一 小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为分泌的高峰期,促进骨的生长 促进蛋白质合成 促进脂肪降解 减少对葡萄糖的利用 促进水、矿物质的代谢,骨的生长,骨 的 生 长 发 育,生长激素和下丘脑-GH-IGF轴,高级神经中枢,下丘脑,垂体前叶,生长激素,GHRH(+) 生长激素 释放激素,SRIF(-) 生长激素释放 抑制因子,IGFs (亦称生长介素),直接作用,甲状腺,性腺,的代谢效应起动.持续高浓度血浆GH时,是抗胰岛素样效应,抑制葡萄糖吸收和利用,导致血糖升高和增加脂肪分解,致使血浆脂肪酸增高.饥饿状态,增高GH对机体适应食物缺少甚为重要.GH和皮质醇,肾上腺素,高血糖素一起,维持血糖对CNS(中枢神经系统)利用和动员脂肪作为另一种代谢能源.,当下丘脑释放和抑制激素经门脉系统进入前叶垂体,与其特殊细胞膜受体结合,起动一系列代谢序列,兴奋或抑制垂体激素释放入体循环。人生长激素(GH)是单链多肽,结构上类似胎盘激素-人绒毛膜生长催乳素,又称人胎盘催乳素.GHRH是GH合成和分泌的主要兴奋因子,而生长抑素是其合成和分泌的主要抑制因子.GH的主要作用是促使人体生长和调节代谢.生长主要介导于胰岛素样生长因子-(IGF-1),(后者合成受GH调控).虽然IGF-1存在于诸多组织,但主要来源于肝脏.GH的代谢效应呈双向.GH即时是执行胰岛素样作用,增加肌肉和脂肪对葡萄糖吸取,兴奋肝脏和肌肉氨基酸吸取和蛋白质合成,抑制脂肪组织脂肪分解.数小时后,GH的上述作用消失,更进一步低,生长激素抑素激素,生长激素 释放激素,胰岛素样生长因子-1,生长激素,生长激素缺乏症(GHD)的分类,病因：特发性、继发性 病变部位：垂体、下丘脑 受累激素的种类： 单一GH缺乏 伴垂体其他激素缺乏,生长激素缺乏症(GHD),类型： 特发性(原发性)： 下丘脑原因多见 遗传性： GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：原发性GH不敏感 Pygmy（非洲俾格米人）: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND）,继发性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓,病症表现,生长障碍：出生时正常，12岁后生长缓慢，生长速率4cm/年 男：女3：1 面容幼稚、身材匀称:皮脂多、有皱纹 青春期发育延缓，智能发育正常:性器官不发育及第二性征缺乏 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖 肿瘤者有头痛、视力障碍等 骨骼发育不全，骨龄延迟:长骨均短小，身高多不满130cm,骨 龄,1. 经由骨骼之X光片来判别骨骼之成熟度，藉此 来评估病人发育的成熟度 2.目前多采用的方法即是藉由左手腕掌或膝(新生儿)之骨化中心数目大小及形状来判定骨龄 3.骨龄往往比实际年龄更能反应小朋友的发育 例如:家族性身材矮小 体质性发育迟缓 内分泌失调异常型之身材矮小 发育不良型之身材矮小 以上均属骨龄落后,诊断依据,身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值10g/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小,鉴别诊断,家族性矮小 宫内发育迟缓 体质性青春发育延迟 先天性卵巢发育不全(Turner综合征) 先天性甲状腺功能减低症 骨骼发育障碍 GH不敏感综合征：Laron侏儒症,诊断步骤,GH 治疗适应症,身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以上 身高增长速率4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值10g/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸变 药物治疗前血T3T4TSH正常，肝肾功、血尿常规正常,剂量和使用方法,GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下或肌注 或按体表面积或体重计算 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12- 16cm，次年略有下降，约8-9cm 治疗可持续骨骺愈合为止,不良反应,局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等 白血病患病率增加 可能使已有糖尿病倾向的患者糖耐量减低或演变为糖尿病,GH治疗有关事项,青春发育后期或骨龄近闭合疗效差 遗传性、非GHD矮小者疗效较差 特发性矮小可用GH治疗 Turner综合征者剂量0.15-0.2IU/kg .d 监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗 白血病、颅内肿瘤、糖尿病慎用或禁用,GHRH治疗：下丘脑性GHD IGF-1治疗：类胰岛素作用，易发生低血糖 神经递质治疗：DA、可乐定 合成类固醇及性类固醇治疗 伴多发性垂体激素缺乏： 对GH反应不理想，血T4低 补充甲状腺激素 合并肾上腺皮质功能减退 补充可的松 诱发青春发育 补充小剂量促性 腺激素或性激素,骨龄达12岁时可开始用性激素治疗，男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月一次，每3月增加25mg，直至每月l00mg；女性可用炔雌醇12ug日，或妊马雌酮自每日0.3mg起酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。,GHD患者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变,谢谢大家 请批评指正,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学