课件：气管支气管疾病学时定稿.ppt

呼吸系统疾病,第五章,第一节,气管、支气管疾病,一、先天性发育异常,（一）先天性气管、支气管狭窄 1先天性气管狭窄,因气管软骨发育异常所致，或可能与前肠分隔气管与食管不均有关。可合并肺发育不良等畸形。按病变范围，本病可分两型： (1)局限性狭窄：狭窄段短，为环形或新月型隔膜，亦可为纤维索带。其余部分管腔正常。 (2）弥漫性狭窄：狭窄段长，从气管上端开始，至分叉部，狭窄逐渐加重。气管分叉部较正常低，主支气管可接近横位。,临床：轻度气管狭窄常无症状。狭窄较重、特别在并发呼吸道炎症时，有气急、青紫，吸气时可闻喘鸣音。 X线表现：X线检查可以确定气管狭窄的部位、范围、程度及合并症等。在侧位胸片、正位高千伏摄影或体层摄影，可显示气管狭窄情况。局限性狭窄仅累及气管较短的一段，以气管下端较多见。弥漫性狭窄则往往涉及较长范围。狭窄的气管腔可在气管长轴中央或偏于一侧，以漏斗形狭窄较多见，最窄处可接近气管分叉部。气管狭窄者常合并阻塞性肺气肿、肺炎等。,2先天性支气管狭窄,罕见，原因不明。可合并食管狭窄及气管-食管屡。以主支气管狭窄较多见，常从气管分叉下开始狭窄。亦可仅为肺叶支气管狭窄。 临床表现：呼气和吸气时喘息，反复发生下呼吸道感染。 X线表现：主支气管狭窄可引起患侧肺透亮度增加。狭窄累及叶支气管开口时，可发生一叶性肺不张，多见于上叶和右中叶。肺叶支气管狭窄可引起患叶肺炎，并反复发生，长期可引起肺不张。支气管造影可显示狭窄的部位和程度。,（二）巨气管支气管症,指气管和主支气管明显扩张。 病理:气管和主支气管的肌层和弹力纤维发育不良，管壁变薄。软骨环之间的管壁向外呈袋状突出，管径增宽，常伴有气管憩室及肺炎。 临床表现为复发性下呼吸道感染，高声咳嗽，大量脓痰，咯血，呼吸困难，声嘶和呼吸音增大。,X线表现： (1)气管和主支气管明显扩大，高千伏摄影、体层摄影或支气管造影可清楚显示，气管宽度达正常时的1.5倍。正常气管内径自上向下逐渐增大，在喉下部为13一15mm，气管分叉上部为21一25mm。本病时气管内径增大到30一50mm。有的可达50一60mm。主支气管内径最大可达25一35mm。 (2)气管内径随呼吸有较明显的变化，吸气时管径增宽，呼气时变窄。 (3）在气管影内可见多条横行带状低密度影，为环状软骨间管壁向外突出的囊袋内有气体存留所致。,(4）支气管造影时，造影剂进入软骨环间的袋状突出内，形成多条横行带状致密影。该带状影间的软骨则形成低密度影。造影剂充盈到憩室内及扩张的粘液腺管内，使气管、主支气管外形不规则。 (5）可伴有肺炎、肺纤维化、肺气肿、肺大泡等。 鉴别诊断： 慢性支气管炎、肺气肿也可引起气管内径增宽，但其程度较本病轻微，多呈刀鞘状。,（三）先天性支气管囊肿,又称先天性肺囊肿，由胚胎时期支气管发育的某一阶段发生障碍所致。发病多存青年或幼年期男性多于女性。 支气管在发育过程中由实心的索状组织演变为中空的管状组织，如果发育障碍，某一部位仍停滞在实心阶段，致管腔不通，其远端空化的管腔因分泌物储留而膨大，形成囊肿。,根据发育障碍发生的时间和涉及的部位，可有多种表现： 如障碍发生在气管、主支气管发育阶段，形成的囊肿多位于纵隔部，称为纵隔支气管囊肿； 如发生在较小的支气管则位于肺内，称为肺内支气管囊肿（肺囊肿）。 如发育停滞的索状部分远端尚未分支，形成单发性囊肿；如已分支，则形成多发性囊肿。 支气管发育障碍的范围，可局限，累及一肺段或一肺叶；亦可广泛，累及一侧或两侧肺。在肺芽发展过程中，如有小块组织脱落，也可发展成为囊肿。,含液囊肿_囊肿未与支气管相通时，其内充满粘液，有时可含血液； 含气囊肿-当与支气管相通时，囊内液体可经支气管排出，并有气体进入囊内； 含液气囊肿-如囊肿内既含气体又含液体。囊肿继发感染时，囊内液体可为脓液。,X线表现：,(1)单发性囊肿：多发生于下叶，通常大小约3一5cm。含液囊肿表现为水样密度的圆形或椭圆形阴影，密度均匀，边缘光滑，深呼吸时，其大小和形态可稍有改变，为本病的特征。少数囊肿因有分隔而略呈分弧状轮廓。含气囊肿表现为环状透亮影，囊壁甚薄，约1一2mm，其内、外缘均光滑。含液气囊肿，则在含气囊肿中见有液平面。三种类型可相互转化。合并感染时，囊壁增厚、模糊，囊内液体增多，周围有片状模糊影。,张力性含气囊肿 为囊肿与支气管相通处形成活瓣性阻塞所致，体积可甚大，占据一侧胸腔的1/2一2/3，甚至一侧胸腔。囊肿压迫周围肺组织，使附近的肺纹理推挤聚拢。囊肿区肺纹理可消失（巨大囊腔前后无肺组织）或仍可见（巨大囊腔前后仍有肺组织）。由于囊肿内压力异常增高，使邻近肋间隙增宽，纵隔和横膈均可受压移位。有时巨大的囊肿可越过纵隔，突人对侧肺野内，形成纵隔疝。 含气囊肿内若被纤细的纤维索条分隔成多房性，含有部分液体时，立位检查囊内可见高低不平的多个液平面。,(2）多发性囊肿：发生在一个肺段或肺叶，也可累及一侧或两侧肺。多数为含气囊肿，大小一般约0.5一1.0cm，少数可达数厘米。 X线表现：多发性薄壁环状透亮影，可互相重叠，病灶密集者状如蜂窝，也称蜂窝肺。合并感染时囊内可见液平面，周围有炎症浸润影，液体较少时，表现为囊肿下壁增厚。炎症吸收后，因囊肿与周围肺组织有粘连，使其形态不规则，特别在贴近胸膜处更明显。累及胸膜时，可有胸膜肥厚。,有时继发感染后囊内有干涸脓液和肉芽组织及少量气体，可在囊内形成半圆形的透亮影，称空气半月征。经反复感染，囊肿周围有慢性炎症和结缔组织增生，在X线上形成肺段、肺叶或一侧肺的实变阴影，其密度不均，肺体积减小。高千伏摄影或体层摄影可见多发囊腔。 少数病例（约6%)，囊肿可发生癌变，表现为含气囊肿的囊壁内缘有不规则结节状物生长，或是含液囊肿的阴影迅速增大，边缘不规则。,支气管造影表现：支气管造影有助于确定囊肿的部位和范围。造影剂一般不易进入囊肿内，即使能进入，量也很少。单发性囊肿使周围的支气管受压移位，囊肿越大，压迫移位越明显。反复感染的囊肿，其周围支气管可有炎症和扩张表现。多发性囊肿在支气管造影时一部分囊肿有造影剂进入，立位时可见造影剂形成的液平面，卧位时形成多发性结节状致密影。病变附近支气管常有粗细不均、扭曲、分离或聚拢以及支气管扩张。,鉴别诊断：,本病需与下列疾病鉴别： (1)肺大泡：多见于慢性支气管炎、肺气肿的病人（气肿性大泡），金黄色葡萄球菌肺炎也可发生肺大泡（炎症后肺气囊），少数病人为先天性（或称为特发性）。一般气肿性大泡常伴有周围肺组织的气肿现象，肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，其壁菲薄如纸，部分壁可能显示不出，一般无液平面。感染后肺气囊常有肺部化脓性感染的病史可作参考。,(2)肺结核空洞： 肺结核病的纤维空洞，洞壁较薄，可与含气囊肿相似，但肺结核空洞好发于上叶尖后段及下叶背段，周围有卫星灶，有的可见洞壁外粘连带及连向肺门的引流支气管阴影。病人有结核病史，痰检可查到抗酸杆菌。,(3)急性肺脓肿： 支气管囊肿合并感染时囊壁增厚，边缘模糊，有液平面，与急性肺脓肿类似。但仔细观察，本病囊外浸润比肺脓肿少，囊内液体较多与囊外浸润不成比例。急性肺脓肿壁虽较厚，但经及时适当治疗后，肺脓肿影可逐渐减小及吸收，而本病在感染吸收后薄壁囊腔仍长期存留。,(4)气胸和液气胸： 巨大含气囊肿及含液气囊肿应与气胸及液气胸鉴别。本病在肺尖及肋隔角部可见肺组织，囊肿周围肺纹理有聚拢变形，采取不同体位照片可显示囊肿壁；而气胸则在侧胸壁内有透亮气带影，直达肺尖及肋隔角，并可见压缩肺边缘；液气胸除可见透亮气带影外，液平面可直达侧胸壁，变动体位时液体沿胸壁流动。,(5)肺良性肿瘤： 单发性含液囊肿应与肺良性肿瘤鉴别。本病在深呼吸时大小、形态可发生变化，有别于实质性肿瘤。CT扫描可显示水样密度的CT值，为鉴别诊断提供可靠的证据。,二、慢性支气管炎,慢性支气管炎的临床诊断标准： 慢性进行性咳嗽连续两年以上，每年连续咳嗽、咳痰至少3个月，并除外全身性或肺部其他疾病。 X线检查的目的是除外肺部其他疾病及发现并发症。,病理改变,支气管粘膜的杯状细胞显著增生，粘液腺肥大，分泌物增加，表皮细胞脱落、萎缩及鳞状上皮化生。 管壁粘膜充血、水肿、糜烂，甚至形成溃疡，以后有肉芽组织增生和瘢痕形成。使管壁内、外膜结缔组织增生，管壁增厚、管腔狭窄。,病变累及部位较广泛，但以第四级以下的细支气管及终末支气管更为严重。 后期管壁弹力纤维破坏，软骨变性萎缩，支撑力减弱，易于扩张和塌陷。随着这些基本病变的进展，还可继发支气管周围炎、肺炎和肺组织广泛纤维化；小叶中心性或弥漫性肺气肿以及末梢支气管扩张。 最后可导致肺原性心脏病。,临床：咳嗽、咳痰和气喘三大症状。 痰多为粘液性，量多，偶有带血。继发感染时有大量黄色脓痰和发热。 肺气肿严重时有明显气喘。听诊时肺底部有干、湿性罗音或哮鸣音。 并发肺原性心脏病时，气急加重，有紫绀，颈静脉怒张，肝脾肿大及下肢浮肿等右心衰竭的表现。,X线表现：,1肺纹理的改变,(1)肺纹理增多增粗，扭曲变形，边缘模糊，分布紊乱，以两肺中下野为著。支气管壁增厚，支气管周围的炎症以及支气管腔内的分泌液储留。见于单纯型慢性支气管炎。中等的支气管壁增厚，腔内有气体衬托时，肺纹理中可形成轨道状的两平行线条状致密影，称为轨道征。末梢支气管扩大并充满分泌液时，可见肺纹理远端膨大呈杵状。肺间质纤维组织增生可出现网织状阴影。有时肺野内可出现小囊状透亮影，为局部的支气管扩张所致。,(2）肺纹理减少、纤细、稀疏，多见于喘息型慢性支气管炎，常有明显的弥漫性肺气肿。,2肺野透亮度的改变,(1)肺野透亮度增加： 弥漫性肺气肿表现为两肺野普遍性透亮度增加，深呼吸时肺野透亮度差别减低；膈影低平，且运动幅度减小；肋骨平举，肋间隙增宽，胸廓增大，侧位见胸腔前后径增加，形成桶状胸，胸骨后透亮区增宽，前肋隔角增大；心影狭长，呈垂位型。,局限性肺野透亮度增加，可能为肺大泡形成或为小叶中心性肺气肿，前者较少见，好发于胸膜下，肺尖及肺底多见，可单发或多发，一般外形圆整，壁菲薄，有时在一个体位照片不能显示而需照另一个体位照片，肺大泡内肺纹理稀少或消失。后者如蜂窝样，无十分明确的间隔和边界。,(2)肺野透亮度减低： 两肺野似覆盖一层薄纱，呈弥漫性朦胧状态，为换气功能障碍或弥漫性间质性肺炎所致。,3肺部感染性改变：,慢性支气管炎的整个病程中常反复出现肺部感染，表现为肺纹理增强，模糊不清，肺透亮度减低。肺门阴影亦扩大、模糊。沿肺纹理可出现斑片状模糊阴影，以两下肺常见。,4其他改变,(1)刀鞘状气管：胸腔内气管的横径缩小，前后径增宽，两径线的比值（气管指数）为0.6或更小。气管外形类似军刀鞘。胸腔入口以上的气管则表现为正常。发生机理是在气管壁炎症的基础上，因用力咳嗽及呼吸，使气管内压力增加，而引起气管刀鞘状变形。此征有助于对慢性阻塞性肺疾病的诊断。,(2)胸膜改变：慢性支气管炎和继发的肺部感染，常使邻近胸膜发生炎症。 X线表现为两侧中下部胸膜轻度增厚、粘连，膈面幕状突起，肋隔角变钝。严重肺气肿可并发气胸。,(3)肺血管和心脏改变：慢性支气管炎、肺气肿常继发肺动脉高压和肺源性心脏病。 X线表现为两肺周围肺野肺血管纹理变细，而肺门的动脉阴影增宽，肺动脉段隆起，右心室增大。,支气管造影表现：,(1)支气管壁有多发性小憩室样突出，为造影剂进入扩张的粘液腺导管所致。多见于较大的支气管。 （2）支气管分支早期可见痉挛和腔内分泌物增加。 （3）随病变进展支气管壁内缘不规则，管腔粗细不均，呈串珠状改变，细小分支及肺泡无造影剂充盈，支气管树呈枯枝状。,（4）至晚期，支气管分支扭曲变形，并有轻或中度柱状、梭形支气管扩张。常见于较小的支气管。某些与细支气管相连呈小囊状和樱桃状造影剂充盈，为细支气管扩张和周围小脓肿形成的表现。 (5)支气管有外压移位，多为肺大泡所致。,三、支气管扩张症：,（一）病理特征: 1、先天性：支气管弹力纤维不足或软骨发育不全。 纤毛无运动综合征（immotile cilia syndrome)，又称为原发性纤毛运动障碍，属常染色体隐性遗传性疾病。由于纤毛细胞和精子的超微结构异常，导致呼吸道纤毛及精子尾部运动障碍。临床表现为肺部感染、支气管扩张、内脏转位及男性不育等。Katagener综合征（支气管扩张、内脏转位和副鼻窦炎）属于此种异常； 先天性免疫球蛋白缺乏，如IgA缺乏； 肺囊性纤维化等。 2、后天性：肺炎、结核、肿瘤、淋巴结的压迫使之感染、牵引、阻塞而引起。 3、形态学分类：囊状；柱状；混合性。,（二）临床特征：咳嗽、咯痰（脓、分层、特臭 ）、咯血。,（三）影像特征： 1、平片正常。 2、肺纹理增多、增粗、紊乱、走向异常、 粗细不均、部分可有细小薄壁囊腔，呈蜂房状改变。 3、肺炎或肺不张；胸膜增厚粘连。 4、支气管造影，明确部位、范围、程度。 5、CT检查有定性诊断的价值。,支扩合并感染,支扩,混合性 支扩,柱状支扩,囊状支扩,四、气管、支气管异物,气管、支气管异物大多数发生于儿童，尤以5岁以下幼儿为多见，约占80一90%，偶尔也可发生于成人。,异物的种类,按性质可分类为： 1植物性异物如花生、瓜籽、谷类和豆类等。 2矿物性异物如碎石、玻璃碎片等。 3金属性异物如钮扣、分币、徽章、螺丝钉、铁钉、按钉、书钉、小弹簧、钢笔帽、注射针头等。 4动物性异物如碎骨、碎壳、牙齿等。 5.塑料类异物如圆珠笔帽、玩具碎片等。 按X线的穿透性可分类为： 1不透X线异物主要为金属性异物。 2可透X线异物主要为植物性异物。,气管异物较多见，约占50%-60%，支气管异物约占40%-50%。 下叶支气管异物较上叶多见，右侧较左侧多见， 因为右侧主支气管几乎为气管的直接延续，向右侧分支较直向下，管腔也大于左侧，所以气流大，异物易被吸人。 异物停留的部位与异物吸人时病人的体位密切相关 如在侧卧位时，异物常易进人卧侧支气管；仰卧位时，易进人下叶尖段支气管；俯卧位时，则易进入中叶或舌叶支气管。,1部分性阻塞,(1)吸气活瓣性阻塞（Holzknecht征）：异物存留的早期，粘膜炎症较轻，支气管仅部分阻塞，或者气管下段活动性异物，在吸气时随气流下移阻塞支气管，形成吸气活瓣性阻塞。在吸气时，经过狭窄的支气管进入患肺的空气量较健侧减少，纵隔向患侧移位；在呼气时，患肺气体排出无明显障碍，两侧肺含气量无明显差异，纵隔恢复中位 。,(2）呼气活瓣性阻塞（活瓣性肺气肿）：多见于异物存留的早期，吸气时支气管腔能轻度扩张，空气尚能经过狭窄区进入患肺内，两侧肺充气量相仿，纵隔无移位。而呼气时，支气管收缩变窄，加以异物和肿胀粘膜的阻塞，以致患肺气体排出受阻，结果形成患肺阻塞性肺气肿，纵隔向健侧移位。,2完全性阻塞（阻塞性肺不张）,较大的异物或异物存留较久，支气管被异物以及周围肿胀粘膜、肉芽组织和分泌物等完全阻塞，空气不能进人患肺，肺内残气逐渐被吸收，形成患肺阻塞性肺不张，纵隔向患侧移位，膈升高。,X线表现：,1不透X线异物,在透视或摄影时可直接显示异物的大小、形状，根据正位和侧位检查，能确定其所在部位。气管内不透X线的扁平异物如钱币，由于需通过呈矢状位的声门，进人气管后仍继续保持矢状位，在正位上显示为纵行条状影，在侧位上则显示异物的冠状位，呈圆形影。此种征象恰与食管扁形异物的表现相反。,2可透X线异物,X线检查难以发现异物的直接证据，需依靠异物的间接征象由异物所引起的后果与并发症来作诊断。,(1)气管异物：,异物在气管内易引起呼气活瓣性阻塞，产生两侧肺气肿， X线表现为两肺透亮度增加，呼吸两相肺野透亮度变化减小，呼气相时两肺缩小较少，两肺透亮度仍保持较高；同时因胸内压增加，回心血量减少，膈上升轻微，以致深呼气相时心脏横径反比深吸