儿科学第八版教材配套课件--营养及营养障碍性疾病

1,营养及营养性疾病,2,课程内容,教学目标 能够独立完成如下案例分析,男孩，6月20天，偏瘦，到儿保门诊要求作全面体格检查，看其生长发育是否正常？,需要作哪些客观指标检查？,案例一,1、体格测量 包括体重、身高、头围、胸围 2、常规体检 3、智力发育评估 4、血常规、微量元素检测 （包括锌、铁、铜、镁等）,体重5.9kg，身长63.3cm 头围41.0cm，胸围40.0cm 前囟22cm，乳牙尚未萌出，心肺听诊正常，腹平 软，无包块触及，肝脾肋下未及，双侧睾丸已降 会靠坐、翻身 DDST检查正常。听力筛查正常。 血红蛋白105g/L，红细胞数3.82 1012/L， 血锌浓度偏低，其余血微量元素值在正常范围值内,请给家长有关孩子生长状况的一个评价？,评价： 1、体格生长落后，有轻度营养不良 2、轻度贫血、缺锌 3、智力发育属于正常水平,还需获得哪些病史资料来进一步分析其可能的原因？,1、出生史，包括出生体重、身长 2、父母体型资料 3、疾病史、喂养史 4、出生后一年内的体格生长资料,G1P1，出生体重3.5kg，出生身长50cm apgar评分10分 父亲体重70kg，身高175cm 母亲体重55kg，身高163cm 母乳喂养，自6个月后开始添加各类辅食，但孩子不喜欢，吃得少，特别不喜欢奶粉和肉类食品，曾感冒过一次。 现每天三顿菜粥，少量鱼虾，牛奶100ml，一个 鸡蛋，一个苹果，鱼肝油胶囊一粒，钙粉一包,年龄（月）,体重（kg）,0 3 6 9 12 15 18 21 24,可能原因： 添加辅食期间喂养不当，造成孩子目前的体格生长落后,给家长的建议？,1、改进目前孩子膳食结构 如每天增加牛奶量至400-500ml，每天至 少添加一次肉类食品等。 2、适当补充铁剂和锌剂 3、一个月后随访,建议：,孩子现在能否去进行预防接种？,一岁内预防接种的种类及程序？ 预防接种的禁忌症？ 预防接种的不良反应,Evaluation of Nutrition status,Clinical examination Birth history feeding history Clinic symptom & sign Dietary intake investigation Inquiring method Anthropometric assessment W/A, H/A, W/H, Growth curve Laboratory assessment Blood sample, urine sample,儿童营养基础及婴儿喂养方法,17,营养素的分类(2000 Chinese DRIs),小儿总能量的来源,19,每日总能量的需求,小儿总能量的构成,20,微量营养素,矿物质 常量元素： 体内含量大于0.01%，每日膳食需要量在100mg以上者 微量元素 维生素,22,维生素和矿物质,不供能 需要量少 必须由食物供给 脂溶性和水溶性维生素,23,矿物质,24,维生素,其他膳食成分,膳食纤维 水,26,水,来源： 饮料、食物、内生水 体内分布因年龄而异 小儿排水量相对较大，容易水代谢紊乱 每日需要量： 乳儿150ml/kg，以后每3岁减去25ml/kg，9岁为75ml/kg ，成人为50ml/kg,27,膳食纤维,来源： 植物的细胞壁 人类不能消化，以原形排出 重要的生理作用,28,婴儿喂养(Infant feeding),掌握母乳喂养的优点及保障母乳喂养成功的措施 熟悉辅食添加的顺序和原则,婴儿喂养的方式,母乳喂养儿及配方奶喂养儿DHA积累比较,出生,6,月龄,6,月龄以上,脑组织,( mg/brain),母乳,720,1625,+905,配方奶,720,1170,+450,体内总量,( mg/body),母乳,3803,5685,+1882,配方奶,3803,2870,-933,Cunnane et al, 2000. Lipids. 35:105-11,Birch et al 2000,* p 0.05,*,p 0.13,婴儿发育Bayley 量表II (平均18 个月， 得分值-100),32,33,母乳喂养,WHO与和我国卫生部制定的婴幼儿喂养策略： 建议生后6个月内完全接受母乳喂养,34,母乳喂养,人乳的成分 产后45天内的乳汁初乳 514天的乳汁过渡乳 14天以后的乳汁成熟乳,35,各期人乳的特点 初乳 量少，质稠略黄，比重高； 蛋白多，维生素A、矿物质多 过渡乳 量渐多，脂肪最多 成熟乳 每日总量达7001000ml，蛋白更少 各段母乳成份： 前 段 ： 蛋白质高、脂肪少 后 段 ： 蛋白质低、脂肪多,母乳的优点 Advantages of breast feeding,1.化学成份： (1)蛋白质：白蛋白多、酪蛋白少 有丰富的牛磺酸 谷氨酰胺、色氨酸 (2) 脂 肪：颗粒小、脂肪酸碳链长 且有丰富的必需脂肪酸,37,(3)碳水化合物：乙型乳糖为主 含双歧因子(N-乙酰葡萄糖胺) (4)维生素： A. E.较多 B族.C.与母亲营养有关 (5)矿物质： 含量较少 铁、锌、钙吸收率高 (6)消化酶： 淀粉酶和脂肪酶,母乳的优点 Advantages of breast feeding,2.免疫作用(Immunization),(1) 分泌型 sIgA抵抗病原微生物 (2) 乳铁蛋白 抑制大肠杆菌、白色念珠 菌、需氧菌 (3) 溶菌酶 水解革兰阳性菌细胞壁 (4) 双歧因子 抑制大肠杆菌 (5) 补体 (6) 免疫细胞,母乳的优点 Advantages of breast feeding,39,3. 其他优点： (1)对产妇 ： 加强宫缩、避孕、 减少乳房癌 (?) (2)操作性强：清洁、经济、方便、 温度适宜 (3)对乳儿 : 增母子感情， 促进胎粪排出,母乳的优点 Advantages of breast feeding,哺乳要点：,1.产前准备 2.乳头保健 3.尽早开奶、按需哺乳 4. 促进乳房分泌 5.正确的喂哺姿势 6. 其他： 树立信心、劳逸结合、 增加营养、避免用雌激 素及麦芽类食品,41,部分母乳喂养,补授法 先哺母乳、再补充乳品 代授法 用乳品或代乳品替代母乳,42,人工喂养 Bottle feeding,43,牛奶,蛋白质过高 不饱和脂肪酸少 乳糖少 钙磷比例不适 钾、钠高 缓冲力大 铁吸收率低 锌、铜少 缺乏免疫因子,44,一.鲜牛奶的调配： 1.稀释 ： 降低蛋白质和矿物质浓度 (2:13:14:1) 2.加糖 ： 补充碳水化合物和热能 (5-8g/100ml） 3.煮沸 ： 消毒灭菌 蛋白质变性 奶量计算：婴儿水量：150ml/kg 奶量：100ml=100Kcal （加8%糖）,45,二.全脂奶粉 预热杀菌，真空浓缩，喷雾干燥，冷却包装 三.配方奶粉 特点： (1)成分可接近母乳 (2)某些营养素可能超过母乳 (3)缺乏免疫因子 (少数配方奶粉含双歧杆菌),将来,1960,1920,植物油,乳清蛋白,矿物质,脂肪,AA & DHA,蛋白质 / 非蛋白氮,乳脂,酪蛋白,乳清蛋白 核苷酸,婴儿配方粉不断向母乳靠近,目前,铁 锌 铜,硒,超痕量,46,辅食加添,辅食加添的时间 22届会议（2000年）WHO提出谷类加工食品的添加应从6个月开始，但不得早过4个月 23届会议（2001年） WHO提出6个月， 欧共体提出6个月，但有一定的灵活性,辅食加添的重要性,补充生长发育所需营养 加添泥糊状食物帮助婴儿逐步由液体食物过渡到固体食物 促进咀嚼功能的发育和完善 促进语言能力的发育 早期扩大了味觉范围防止日后偏食、挑食 绝不可忽视辅食加添，它与母乳及配方奶有同等的重要性,新鲜，自然，无成人调味品，低溶质负荷 强化铁的米粉是首选 注意易过敏的食物 动物 白蛋白 鸡蛋白，鱼、虾 植物 麦谷蛋白，花生蛋白 不要忽视母乳或奶类食品是婴儿的主食,辅助食品选择,50,辅食添加原则,51,辅食添加顺序,52,案例二,患儿，女，6月 主诉：吃奶少、消瘦2月，伴全身浮肿1月余 现病史：奶粉喂养，2月前吃奶减少，每次3050ml，每天35次，常伴呕吐。给予稀释奶喂养，1勺奶粉加2勺糖，配3040ml水，每天35次，未添加辅食，并口服“消化药”，效不佳。1个半月前吃奶明显减少，消瘦明显，且出现颜面及双下肢浮肿，入院前4天出现大便次数增多34次/日，稀水便、无脓血，渐出现拒奶、 尿量减少 系二胎二产，出生体重3.1kg,体格检查,T 35.8，P 140次/分，R 40次/分，Wt 4.2kg 发育迟缓，营养差，神清，精神差，急性重病容，全身皮肤干燥、苍白、有皲裂，皮肤弹性差 前囟2.0cm2.0cm，平坦，双眼睑及颜面浮肿，双眼睑结膜及口唇苍白，三凹征（+） 双肺呼吸音稍粗，未闻啰音。心脏听诊无异常 腹壁皮下脂肪菲薄，肝肋下4cm，质中等，脾肋下3cm，质中等，肠鸣音活跃 双下肢呈凹陷性水肿,如何进一步处理？,55,病史的补充 （包括出生史、喂养史、生长发育史、家族史等） 体格检查,56,实验室检查,血常规 尿常规：正常 粪常规：WBC 01/HP 肝肾功 电解质 B超 骨髓穿刺,血常规,肝肾功,骨髓穿刺,诊断依据,62,蛋白质能量营养障碍,蛋白质能量营养不良 小儿肥胖症,蛋白质能量营养不良 (Protein-energy malnutrition,PEM),由于缺乏能量和/或蛋白质所致 多见于3岁以下者 临床分类 消瘦型 浮肿型 消瘦-浮肿型,63,2005年我国5岁以下儿童低体重率,64,病因,65,病理生理,新陈代谢异常 各系统功能低下,66,新陈代谢异常,67,1.蛋白质：,2.脂肪：,3.碳水化合物,4.水、盐代谢,负平衡,水肿,血清总蛋白40g/L 白蛋白20g/L,血清胆固醇，肝脂肪浸润、变性,5.体温调节,血糖，昏迷、猝死,细胞外液低渗状态，酸中毒，脱水 血钾、钠、镁、钙,体温,各系统功能低下,68,临床表现,69,临床表现,体重不增最早出现 消瘦，皮下脂肪逐渐减少消失 顺序：腹部躯干、臀部、四肢颜面部 腹部脂肪厚度是重要的判断指标之一 身高 皮肤、肌张力及精神状态 其他,70,并发症,营养性小细胞性贫血 最常见 各种维生素缺乏 感染 自发性低血糖,71,实验室检查,72,诊断,分型、分度,体重低下（underweight） 慢性或急性营养不良 生长迟缓（stunting） 过去、长期营养不良 消瘦（wasting） 近期、急性营养不良,74,治疗,祛除病因 调整饮食 促进消化 治疗并发症 其他,75,预后,取决于 年龄 持续时间 程度,76,预防,合理喂养 合理安排生活作息制度 防治传染病和先天畸形 推广应用生长发育图,77,小儿肥胖症 （Obesity）,病因,单纯性肥胖症 继发性肥胖症,单纯性肥胖症,临床表现,临床表现（Clinical Manifestation）,最常见于婴儿期、56岁和青春期 食欲好，喜甜食、高脂类食物 明显肥胖常有疲劳感，活动后气短、腿痛 严重者：肥胖-换氧不良综合症,体格检查,心理障碍,自卑、抑郁、胆怯、孤独等 较差的社会适应能力 自我评价差，缺乏幸福和满足感 心理障碍常持续至成人,实验室检查,血清甘油三酯、胆固醇，重者 脂蛋白 高胰岛素血症 生长激素 ，生长激素刺激试验峰值,诊断,体重超过同身高、同性别正常儿童均值20%以上 必须与继发性肥胖鉴别 分度： 超过均值的2029%轻度 超过均值的3049%中度 超过均值的 50% 重度,鉴别诊断,治疗 (Treatment),89,维生素营养障碍,维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性手足搐搦症,VitD的缺乏,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,钙、磷代谢失常,慢性全身营养障碍,神经系统功能紊乱和骨化障碍,严重者各种骨骼畸形,92,日光、紫外线,1,25-(OH)2D3（活性VD）,25-(OH)D3,VitD2（麦角骨化醇）,内源性 （体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇,皮肤,外源性 （食物供给VitD2原）麦角固醇,VitD3（胆骨化醇）,肾 1-羟化酶,肝 25-羟化酶,维生素D的正常代谢,母体-胎儿转运,93,低血磷,高血磷,1，25-（OH）2D3,甲状旁腺激素,低血钙,降钙素,高血钙,自身调节,维生素D的调节,94,1，25-（OH）2D的主要生理功能,促进肠道钙、磷吸收，血钙、血磷 促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙、血磷 促进成骨细胞功能，形成新骨；促进破骨细胞活动（与PTH协同），旧骨中骨盐溶解 血钙 、血磷,95,病因（Etiology）,围生期维生素D不足 日照不足 食品中维生素D不足 生长过速 疾病或药物的影响,96,维生素D缺乏,骨样组织成熟障碍,肠道对Ca、P吸收,甲状旁腺代偿机能,增强,不足,血P,血Ca正常或偏低 Ca、P乘积,血Ca,骨质脱Ca,肾小管重吸收P,骨样组织堆积,方头、肋骨串珠 手、脚镯,骨化障碍,钙化障碍,囟门迟闭出牙晚,骨质软化,颅骨软化, 肋外翻、鸡胸 X、O形腿,神经系症状 肌张力 (猫背, 蛙腹),佝 偻 病,手足抽搐症,发病机制,97,病理（Pathology）,主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。,98,临床表现,多见于3月2岁小儿 精神神经症状 生长中的骨骼改变 肌肉松弛 其他,99,临床表现,100,初期,多见于6个月以下，尤其3个月以内者 主要为神经兴奋性增高 “夜啼：易激惹、多汗、夜惊、睡眠不安、夜啼 “环形脱发或“枕秃” ：枕秃或环形脱发 “蒸笼头” 以上非特异性表现，可为早期诊断的参考依据。,101,激期,神经精神症状 骨骼改变 体征、x线 血生化改变 钙、磷代谢失常、碱性磷酸酶 全身肌肉、韧带松弛表现 其他,102,骨髂表现 头部,颅骨软化 多见于36月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。 头颅畸形 多见78个月之间 “方颅”、“鞍状头”或“十字头” 前囟大，闭合迟 出牙晚，重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。,103,骨髂表现 胸部,多见于1岁左右 佝偻病串珠（rachitic rosary） 肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第710肋最显著。向内隆起有时可23倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。 胸廓畸形 郝氏沟（Harrison groove）：也称肋膈沟。膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟。 肋骨下缘外翻 鸡胸、漏斗胸,104,佝偻串珠（rachitic rosary,105,佝偻串珠（rachiic rosary）影像学表现,佝偻串珠（rachiic rosary）大体病理,106,鸡胸 （Pectus Carinatum/pigeon breast）,107,漏斗胸 （Pectus Excavatum/Funnel Breast,108,骨髂表现四肢及脊柱,腕、踝部膨大 佝偻病“手镯”与“足镯” 下肢畸形 “O”形腿（膝内翻） “X”形 腿（膝外翻） 严重者可发生病理性骨折 脊柱弯曲： 可有脊柱侧弯或后凸畸形 严重者可见骨盆畸形（髋外翻）,109,X型腿（Knock Knee）,O型腿（Knee Bowing）,110,X线所见（X-ray Examination）,长骨干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骨骺软骨带显著增宽（2mm），骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及骨干弯曲畸形,111,血生化改变,血钙： 血磷： 钙磷乘积： 30 碱性磷酸酶：,112,其他表现,肌肉韧带松驰：“猫背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹” 抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛、过伸 免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常见 脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠、反应低下,113,其他,大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。 重症常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可发生心力衰竭。 细胞免疫及体液免疫均有减低，易患呼吸道及消化道感染 贫血,114,恢复期,症状、体征逐渐减轻 消失 血清钙、磷浓度恢复正常 碱性磷酸酶逐渐恢复正常（12月） 骨骼x线： 治疗23周后：不规则钙化线 钙化带致密增厚，骨密度逐渐正常,115,后遗症期,多见于2岁以上 无临床症状 血生化正常 骨骼干骺段活动性病变不存在,116,实验室及其他检查,血钙、磷及碱性磷酸酶 血25-（OH）D 早期即明显降低，可考诊断指标 骨骼X线改变,117,118,佝偻病各期血生化改变,119,诊断,正确的诊断 病史 临床表现 血生化 骨骼X线 血清25-（OH）D在早期下降，是可靠的诊断标准。（8g/ml即缺乏）,120,鉴别诊断,先天性甲状腺功能减低 粘多糖病 软骨营养不良 脑积水 其他病因所致的佝偻病,121,先天性甲状腺功能减低,具特殊面容和体态 生后3个月后生长发育迟缓，体格矮小，智力明显低下，神情呆滞。 X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，碱性磷酸酶减低 血TSH、T4测定,粘多糖病,先天性遗传疾病 主要因降解粘多糖(糖氨聚糖)所需的溶酶体水解酶的缺陷，致组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。,123,软骨营养不良（Achondrogenesis）,常染色体隐性遗传性疾病 主要病理变化为软骨发育不良 特殊体态：肢短性侏儒，四肢粗短，躯干较长 特殊面容：头面部大，前额、下颌突出，鼻根平 四肢及手指短粗、五指齐平，上部量与下部量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸 长骨X线检查：骨干粗短，干骺端增宽，骨化中心和骨干距离变小，甚至埋入增宽的干骺端内 血钙、磷正常。,124,脑积水,头围与前囟进行性增大 前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声 严重时两眼向下呈落日状 头颅B超、CT检查可做出诊断。,125,其他病因所致的佝偻病,家族性低血磷症 远端肾小管性酸中毒 维生素D依赖性佝偻病 肾性佝偻病 肝性佝偻病,126,家族性低血磷症 （抗D低血磷性佝偻病Vitamin D-resistant rickets） ）,常有家族史 症状出现较晚 以下肢畸形为主 VitD常规治疗无效病情呈进行性发展,X连锁遗传性疾病。因肾小管回吸收磷障碍，尿排磷增多，引起骨化障碍,远端肾小管性酸中毒,远曲小管泌氢不足钠、钾、钙从尿中大量丢失继发性甲状旁腺功能亢进骨质脱钙、佝偻病症状 骨骼畸形、身材矮小 多尿、碱性尿（PH6） 代谢性酸中毒，低血磷、低血钙、低血钾，高血氯,维生素D依赖性佝偻病,常染色体隐性遗传 型：肾脏1-羟化酶缺陷 型：靶器官1，25-(OH)2D受体缺陷 临床：重症佝偻病表现，继发甲状旁腺功能亢进 型有高氨基酸尿症 型脱发明显,129,治疗,原则 关键在早，重点在小，综合治疗 目的 控制活动期，防止畸形和复发 VitD治疗 普通疗法： 口服维生素D为主， 50100g（20004000IU）/日 24W，以后改维持量（10g/日） 大剂量治疗： 有并发症或不能口服者肌注D3 2030万IU，23月后口服预防量,130,预防,从围产期开始，1岁以内为重点。 孕妇妊娠后期，孕妇晒太阳，食用富含维生素D和钙，磷与