血管炎ppt课件

系统性血管炎,系统性血管炎（systemic vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,病因与发病机制,大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应,细菌、立克次体 乙肝病毒 抗内皮细胞抗体 螺旋体、病毒 A b+A g (CIC ) 抗基底膜抗体 直接损伤 激活补体 中性粒细胞 单核细胞 ANCA,发病机制,病 理,血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为： 白细胞破碎性血管炎； 淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎； 坏死性血管炎。 这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。,年龄、性别分布,系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。 总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。,Jan Van Eyck 1358-1440,The Virgin with Canon,分类,系统性血管炎的分类多年来很杂乱，由于受损血管的大小和分布不一，病理改变多种多样，至今没有一个最完善的分类方法。目前大多采用93年六国学者讨论的chapel hill分类。,血管炎的分类 按血管大小分类,大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎 中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病 小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,临床表现,一般症状：发热、体重下降、乏力、 疲倦、厌食。 肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。 皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。 神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。 呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。,临床表现,肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎 消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。 ANCA阳性。 抗内皮细胞抗体阳性,临床表现,系统性血管炎无特异性的临床表现 上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。,继发性血管炎,肿瘤 感染 药物 CTD 器官移植 系统性疾病,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）,ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶抗原的自身抗体。 PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%) CANCA：抗丝氨酸蛋白酶3（PR-3） Wegener肉芽肿（90）,ANCA 是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。经典的 c ANCA 和 p AN CA 是根据乙醇固定的中性粒细胞的免疫荧光模型来定义的。中性粒细胞胞浆弥漫性颗粒样染色并在核叶之间有重染色者为胞浆型 ( c ANCA ), 其靶抗原主要为 PR 3, 是一种位于中性粒细胞嗜天青颗粒中的中性丝氨酸蛋白酶。中性粒细胞环绕细胞核周围胞浆亮染者为核周型 ( p ANCA), 其靶抗原主要为髓过氧化物酶。,什么是ANCA？ 靶抗原是什么？,ANCA抗体谱,P-ANCA,c-ANCA,小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿 : 累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见 2.变应性肉芽肿性血管炎(churg strauss yasculitis) : 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸细胞血症 3.微(显微镜下)多血管炎(microscopic polyangietis) (微多动脉炎) : 累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉，坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生,Epidemiology 流行病学,AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/ 百万人口/ 年 男 / 女性别比：PR3-AAV（1.3-1.9）MPO-AAV（0.3-0.8） PR3-AAV 和MPO-AAV 的发病不同，PR3-AAV 在世界北部更常见，而MPO-AAV在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。 目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPO-ANCA 阳性的,J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.,ANCA相关血管炎的 临床特征,Clin Kidney J. 2015 Jun;8(3):343-50,肺部表现,治疗 诱导缓解治疗（初始治疗） 强化免疫抑制治疗 维持缓解治疗 复发治疗,MP冲击的适应症 新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血,血浆置换的适应症 合并抗GBM抗体 肺出血 ARF依赖透析,诱导治疗：糖皮质激素和CTX,强的松 剂量：1mg/kgd，4-6周 10-15mg/d 维持 CTX 口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years,2003 UpToDate 6/03,口服激素联合口服CTX,一线诱导缓解治疗方案 缓解率8590% 完全缓解：75% 时间 3-12个月