药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例张端珍

药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例,张端珍 朱鲜阳 崔春生 王琦光 盛晓棠 沈阳军区总医院先心病内科,病例 1：PDA+PAH,临床表现,女，24岁，活动后气促7天。 查体： P2， L2：2/6 sm ，dm。 无紫绀和杵状指（趾）。 Echo: PDA15mm, PAP120mmHg; PI (中度) , TI (中度);心包积液 (少量)。,Aortograms,PDA12mm,心导管检查,PAP: 98/57 (71) mm Hg. SVP: 88/65 (73) mmHg. PVR: 20.2 Woods. Qp/Qs: 1.10. 急性肺血管反应试验(-) PAP: 107/60 (74) mmHg PVR: 23.5 Woods.,药物治疗（4个月）,Bosentan: 62.5mg po bid, a month; 125mg po bid.,主要变化,封堵术,PAP 91/44mmHg SaO2 96%. Mild residual shunt,18mm MVSDO,术后用药,Bosentan: 62.5mg po bid，2个月。,随访: PAP by UCG,病例 2：ASD+PAH,临床表现,女，28岁。活动后心悸、气促2年。 查体： P2，分裂， L2：2/6 sm 。 无紫绀和杵状指（趾）。,辅助检查,ECG：QRS +112，RVH。 X-ray：CTR 0.48. UCG：ASD21mm，TI（中度），PI（中度），PAP70mmHg。,急性肺血管反应试验（Iloprost）,药物治疗：3个月,Iloprost： 10g, 雾化吸入, 6/日。,治疗结果,介入治疗,30mm ASDO,术后用药,Iloprost：10g, 雾化吸入, 6/日。10天后，西地那非25mg，口服，3/日，维持。,术后随访,次日： PAP by UCG: 60mmHg。 SaO2: 93%。 1个月： 病情平稳。 SaO2:94.5%。 PAP by UCG: 52mmHg。,病例3：PDA+PAH,临床表现,女，24岁。活动后心悸、气促20年。 查体： P2， L2：2/6 sm+dm。 PPS(-)，无紫绀和杵状指（趾）。 UCG：PDA15mm，TI（中度），PI（轻度），PAP 84mmHg。,Aortograms,D=15mm,急性肺血管反应试验(Iloprost),药物治疗（3个月）,Sildenafil： 25mg, PO, tid。,治疗结果,封堵术,24mm MVSDO,治疗结果,封堵前 60/35 mmHg,治疗前 102/63mmHg,封堵后40/20mmHg,讨论1：PAH对CHD的危害,I Preclinical/ No symptoms,II Symptomatic / Stable,III Progression / declining,Level,Time,讨论2：PAH分子机制,讨论3,3病例特点： 重度PAH； 无紫