课件：小儿生理和常见病.ppt

小儿生理和常见病,重症医学科 李振华,新生儿与新生儿疾病,从胎儿娩出结扎脐带时开始、至生后满28天，称为新生儿期。凡胎龄在28周至生后一周的胎儿和新生儿，统称围产儿。 围产医学是六十年代兴起的，研究孕产妇和胎婴儿的生理、病理，促进孕期妇女健康，保障胎儿正常生长发育，以及新生儿健康成长的一门多学科的边缘科学。它的建立和发展。使孕产妇和胎婴死亡率和发病率有了明显下降，有利于人民素质提高，对推行计划生育工作亦起了积极的作用。 新生儿为适应分娩后生活环境的骤然改变，各系统特别是呼吸及循环系统均发生了显著的变化。由于生活和免疫能力薄弱，新生儿的发病率及病死率均较其他各年龄组为高，围产儿又是新生儿中发病率和病死率最高的阶段，为此一般把围产儿死亡作为衡量一个国家妇幼卫生保健工作水平的重要指标之一。为了加强和开展围产医学和新生儿疾病的防治工作，必须由产科和儿科医生合作，建立母子统一管理的围产医学系统进一步发展围产监护工作，作好胎儿和新生儿的卫生保健疾病防治，以期获得优质后代。,由于新生儿的成熟程度与胎龄及出生体重有关，故对新生儿有如下各种命名方法。 一、根据胎龄长短命名 早产儿又称未成熟儿 胎龄满28周至不满37周（196-259天）者。 足月儿 胎龄满37周至不满42足周（即259-293天）者。 过期产儿 胎龄满42周（293天）以上者。 二、根据出生体重不同命名 低出生体重儿 生后1小时内测量，体重不足2500克者。 极低出生体重儿 出生体重低于1500克者。 巨大儿 出生体重大于4000克者。 三、根据胎龄及出生体重关系命名 小于胎龄儿 出生体重小于同胎龄体重第10百分位者。 适于胎龄儿 指出生体重在同胎龄体重第10个至第90个百分位之间者。 大于胎龄儿 指出生体重在同胎龄体重第90个百分位以上者。,小儿疾病治疗的特点,现代治疗学对疾病强调综合治疗，儿科疾病尤应如此。综合治疗除药物外尚包括饮食疗法、液体疗法及物理疗法等。儿科护理是治疗疾病过程中极为重要的一个环节，除做好基础护理外，还应采取各种措施，保证完成治疗计划；观察病情变化，向医生提供治疗后的效果以及病情的进展。心理护理更为重要，医护人员态度应和蔼耐心、动作必须轻柔，使患儿感到亲切与温暖，消除顾虑和恐惧，配合医疗及护理，以促进疾病的康复。,小儿疾病和治疗的特点,一、小儿并非成人简单的缩影，在临床上小儿与成人有很多不同之处，年龄越小，差别越大。表现在疾病种类、病理、临床表现以及预后各个方面与成人的不同构成了儿科特点。 1疾病的种类：如婴幼儿患先天性疾病、遗传性疾病、感染性疾病较成人为多；心血管疾病中小儿常见先天性心脏病，而很少患高血压、冠心病等。如同为肺炎，小儿易患支气管肺炎，而成人则以大叶性肺炎多见。 2临床表现：婴幼儿高热常易引起惊厥，而成人则很少单纯高热引起惊厥者；低钙血症在婴儿常引起全身惊厥，而成人则表现为手足搐搦，新生儿严重感染时常表现为精神萎靡、面色发灰、拒奶、体温不升等非特异性症状。因此家长及医护人员对病情的密切观察在儿科是至关重要的。 3诊断：由于不同年龄的病儿所患疾病种类和临床表现不同，因此诊断时必须重视年龄因素。如3岁以上小儿一般很少有首次高热惊厥发作，而在6个月3岁小儿则较常见。又如学令前儿童患风湿病很少，但在学令期儿童则较多等等。,4治疗：小儿由于免疫机能差、代偿能力有限，多数患病后病情重、发展快、易有并发症，因此强调抓紧时间，及时采取有力的治疗措施。由于小儿体液调节能力差，病后极易因摄入不足、异常丢失过多而发生水、电解质和酸碱平衡紊乱，故小儿液体疗法的实施颇为重要。 5预后：儿童患病起病急、变化快、调节能力差，因此小儿疾病病死率显著高于成人。年龄越小，病死率越高，因此对新生儿及小婴儿患病更为密切、细致观察病情变化，及时采取措施，以改善预后。另一方面小儿生长旺盛，机体修复能力强，如诊断治疗正确及时，虽病情危重，大多可望痊愈。,6医学遗传学是近年来进展速度很快的学科。它研究人类遗传与疾病的关系，迄今已发现3000多种人类的遗传疾病，在儿科学中占有重要地位 例如先天畸形为新生儿、婴幼儿甚至整个小儿时期主要的死亡原因,而很多遗传性智力发育障碍的儿童是一个突出的社会问题。为了保证小儿的健康，减少社会大量经济和精神负担，对遗传性代谢性病的研究，可以阐明其发病理论，并提供正确的诊疗和预防措施。目前，最重要的是如何避免出生有遗传代谢病患儿，应积极开展优生优育宣传，注意做好：胎儿的产前检查和中止妊娠；携带者的检出和防止近亲结婚；搞好计划生育。通过以上措施，至少能减少1/41/3的遗传性代谢性疾病。近年来，对此类疾病的治疗有了较大的进展，包括环境工程和基因工程两大类，前者通过改善内、外环境因素（如饮食、药物、手术、脏器移植）以纠正代谢紊乱，改善症状；后者系用人工方法改造和修补有缺陷的基因，以期达到治疗的目的（如将半乳糖血症患儿的皮肤纤维母细胞培养，加入载有自大肠杆菌切下来的半乳糖转移酶基因的噬菌体，噬菌体侵入纤维母细胞，使这些细胞获得半乳糖转移酶基因，从而使细胞内半乳糖转移酶活性增高，并能维持810个细胞世代以上）。基因工程疗法取得了初步的成果，但目前仍有许多问题有待于继续探索。,（一）一般治疗原则 1早期治疗：是疾病治疗的共同点，儿科疾病治疗更应强调早期治疗，疾病早期病情较轻，机体调节能较强，并发症少，及时治疗能取得很好的疗效。 2合理用药：药物有付作用和毒性反应等不利于机体的方面，因此选择药物治疗时必需全面衡量药物的利弊。能用一种药物可以治愈的疾病，无必要选用二种或更多的药物；能口服药物取得良好疗效者，无必要注射给药；能够用肌肉注射取得相同效果者，无必要静脉给药以减轻痛苦和输液反应。应杜绝诊断不明而滥用所谓“保险”药物（如抗生素及皮质激素等）和安慰剂等。 3整体治疗：治疗疾病除主要治疗外（大部分情况下为药物治疗），尚应从机体的整体功能考虑治疗的其他方面，如重症细菌性肺炎患儿，应用敏感抗生素的同时必需注意保持呼吸道通畅的各个方面（保持室内的温度、湿度、供给充足的水分、超声雾化吸入治疗、有效的祛痰药物、及时抽吸痰液等）以及患儿热量摄入情况和并发症的处理等环节，否则不能取得理想的治疗效果。 4预防用药：某些儿科疾病预防性给药可以防止疾病的发生或由轻转重。最典型的例子是维生素D缺乏性佝偻病，如若能在强调多晒太阳，合理喂养的同时给予充足的预防量的维生素D制剂，可以预防本病的发生。单纯母乳喂养的3个月以内的婴儿，若母亲在产前两周每天连续服维生K120mg，产后乳母注意补充维生素K，并多吃蔬菜、水果以提高乳汁中维生素K含量，即可以预防维生素K缺乏症，因本病所致凝血机能障碍可导致致命的颅内出血，造成死亡或遗留严重的神经系统后遗症。,（二）药物应用概论 1药物剂量的计算 根据体重计算：按实际体重或推算的体重乘以某药物的剂量即可。此法简单常用，但对年幼儿剂量偏低，对年长儿剂量偏大，应根据临床经验作适当增减。 药物剂量（每日或每次）=药量/kg/次（或日）体重（kg） 如只知成人剂量而不知每公斤体重用量时，可将该剂量除以成人体重（按60kg计），即得出每公斤体重的药量。 根据体表面积计算：此法科学性强，比较合理，既适用小儿又适用于成人，但较繁琐。 小儿体表面积(m2)=体重(kg) 0.035(m2/kg)+0.1(m2) 此公式仅限于30kg以下者。30kg50kg者，按体重每增加5kg，体表面积增加0.1m2依次递增。 此计算法不适于新生儿及小婴儿。 根据成人剂量折算：有些药物只标明成人剂量，可按此法折算小儿剂量。适用50kg以下者。 此法计算得出的药量较其他计算法为小。,2药物的相互作用 静脉用药的配伍禁忌：临床上为了抢救危急病人，常把多种药物配合进行静脉点滴，这种措施在抢救中确实起了一定作用，但也产生了一些新问题，主要是药物的配伍禁忌问题。盲目混合静脉滴注有一定的危险性。例如把青霉素同分子量较大的胺类如普鲁卡因、异丙嗪、氯丙嗪等混合静滴，即可发生复分解反应而产生沉淀；四环素族与青霉素配伍，可使青霉素的有机酸游离而出；维生素C与碱性较强的注射液如氨茶硷配伍，可使氧化而减效。因此静脉配伍尽量简化，并注意配伍禁忌 。,抗生素的合理应用：小儿感染性疾病多，因此应用抗生素的机会亦多。首先要掌握不同抗生素的抗菌谱，务必使所选药物的抗菌谱与所感染的微生物相适应。其次要考虑药物的吸收、分布等特性。如具有抑菌性质的药物常要求在体液中保持一定的浓度，以维持其作用。而繁殖期杀菌性药物（青霉素、头孢菌素类）则要求快速进入体内，在短时间内形成高血药浓度（间歇冲击疗法），以发挥杀菌作用。不适当的联合用药也应避免，同类药物联合应用，除抗菌作用相加外，毒性也是相加的。此外在儿科不少病毒感染病人亦给予抗生素治疗，不仅造成药物浪费，而且带来不少不良后果，甚至出现二重感染以致危及生命。,肾上腺皮质激素在儿科的应用：主要用于：急、慢性肾上腺皮质机能减退；严重感染并发毒血症；自身免疫性疾病；过敏性疾病；防止某些炎症的后遗症；各种原因引起的休克；血液系统疾病等。应用皮质激素应注意以下几个问题：必须严格掌握适应症，防止滥用，如一般的发热时即静滴氢化考的松是不适宜的；长期用药必须注意观察付作用，如高血糖症、高血压、水钠潴留、低钾血症、应激性溃疡等；一般感染不宜使用。急性感染中毒者，必须与足量有效抗菌药物配合应用，并应掌握病情，及时减量和停用；中、长程疗法，停药时应逐渐减量，不宜骤停，以免复发或出现肾上腺皮质机能不足症状；对病毒性感染应慎用，因目前缺乏对病毒确实有效的药物，使用该类药物抑制了机体免疫系统功能，可使病毒感染扩散和加重。,3小儿药代动力学特点：近年来研究发现，小儿尤其新生儿在药物与血清蛋白质的结合、肝脏内的代谢及肾脏排泄等方面均与成人有所不同，应引起儿科医师重视。 药物与蛋白质结合能力低者效果较差，新生儿期下列药物与血清蛋白的结合能力较差：氨苄青霉素、苯巴比妥、阿托品等。 某些药物，对新生儿及早产儿易产生毒性作用。因新生儿肝脏酶系统发育未成熟，在肝内不能正常地进行代谢、解毒，如安定的半衰期成人为18小时，而早产儿为54小时。 药物在组织内分布随年龄而异：如小婴儿脑内巴比妥类、吗啡、四环素浓度较年长儿高。 某些药物对正在生长小儿产生不良影响，如性激素可促进骨骼生长，但最终使骨骺与骨干过早闭合，影响身高的增长。6岁以前应用四环素可以造成牙 质生长不良等。,生长发育的三个阶段和三大激素,人生长发育的三个主要阶段是： 一、婴幼儿期3岁以下(生长快速期)：出生至头两年，孩子快速生长，主要受怀孕期胎儿在子宫内生长情况的影响。出生后第一年生长速度最快，可增长25厘米，第二年生长为10厘米左右。 二、儿童期3岁至青春期(生长速度减缓期)：从3岁开始直至青春期开始前(女孩约10岁，男孩约12岁)，此期间生长主要由生长激素调节，每年增长5至7厘米。 三、青春期(生长加速期)：由于生长激素及性激素的调节，男、女儿童进入青春期后生长再次加快。其中生长激素对人体的生长起着主导作用；性激素除促进生长外，尚有促进性成熟和骨成熟作用，导致身高增长停止。男孩在整个青春期身高可增长25至28厘米，女孩身高可增加25厘米左右。 身高的增长过程是受内分泌系统所分泌的激素调节和控制的。从婴儿期至青春前期依赖于生长激素和甲状腺激素。青春期的增长除依赖以上两种激素外，还受性激素的影响。 生长激素是调控人体从出生到成人的正常生长所必需的物质，也是唯一使骨骼线性生长的激素。如生长激素缺乏会引起身材矮小，成人最终身高在130厘米左右。用生长激素治疗后，生长速度加快，出现追赶性生长现象。 甲状腺激素主要促进组织发育，增加蛋白质合成从而促进生长。在胎儿和婴儿期，对大脑细胞的蛋白质合成和神经细胞的正常发育有作用。 性激素可引发青春期生长加速，但也使骨骼成熟加速，导致骨骺闭合，使生长减慢以至停止。,免疫系统发育特点,小儿免疫系统总的来说是发育尚不够完善，但由于IgG可通过胎盘传给胎儿，于是出生后6个月以内小儿有母体来的IgG以及自身产生的IgG等，此段时间患麻疹等传染病较少，主要是被动免疫在起作用。 （一）非特异性免疫系统 1单核-吞噬细胞系统：血液中具有吞噬功能的细胞，主要为中性多核粒细胞和单核细胞，胎儿期开始发育，至出生后可达813109个/L（800013000个/mm3），72小时后下降至0.4109/L（400个/mm3），维持一定低水平，23周后再度上升达正常。小儿时期血清中的促吞噬因子功能比成人低，使中性粒细胞的游走能力及吞噬功能差，但其直接杀菌功能与成人相似。另外，单核-吞噬细胞系统还有清除血中微血栓的作用。,2.屏障作用：小儿皮肤粘膜屏障功能差，尤其是新生儿期，易因皮肤粘膜感染而患败血症。血脑屏障发育不成熟，易患颅内感染。其它如胎盘屏障的发育也较差，尤其是前三个月，此时若孕妇患病毒感染，均可通过胎盘引起胎儿先天性病毒感染，常见者有风疹、疱疹、巨细胞病毒等。 3体液因素：正常体液中有多种非特异性抗微生物的物质，如补体、溶菌酶、乙型溶解素、备解素及干扰素等均处于一种低水平，因此抗病能力较差。,（二）特异性免疫系统 1体液免疫：免疫球蛋白是体液免疫的物质基础。 IgG：IgG是免疫球蛋白含量最高者，也是唯一可以通过胎盘传给胎儿的免疫球蛋白。1012周胎龄可自身合成IgG，含量甚微，但因母体IgG可通过胎盘传给胎儿，而且其含量也随着胎龄增长而不断增加，胎龄8个月时为成人的56%，9个月时为88%，足月新生儿脐血IgG含量可超过母体，而早产儿IgG含量较足月儿低的多。出生后IgG逐步消耗，而自身合成能力尚不足。至13岁相当于成人的60%，1012岁后基本达成人水平。 IgA：胎龄30周左右开始合成极少量IgA，IgA不能通过胎盘，新生儿的IgA来自母亲初乳。生后一个月含量仅成人的2.6%左右，10岁左右达成人水平。分泌型IgA于新生儿、至晚6个月可接近成人水平。对保护婴儿免受损害起着一定的作用。,IgM：胎儿1012周开始合成IgM，出生时约为成人的10%，以后逐渐上升，12岁达成人水平，IgM不能通过胎盘，宫内感染时IgM含量升高。因此，脐血IgM升高，则提示宫内感染。 IgD：胎龄31周开始出现，其自身合成较少，生后脐血含量仅为成人的1%，1岁为10%，23岁达成人水平。 IgE：胎龄11周开始合成，7岁左右达成人水平，合胞病毒感染及哮喘患儿均有IgE升高，推测可能与其发病机制有关。 2. 细胞免疫：胎龄15周时，T细胞即随血流从胸腺迁移至全身周围淋巴组织，并参与细胞免疫反应，但其功能尚欠成熟，出生时，T细胞功能已近完善，但因从未接触过抗原，因而须较强抗原刺激才有反应。T辅助淋巴细胞功能在新生儿期尚不成熟，因此辅助B淋巴细胞合成抗体能力较差。,小儿体格及精神发育,（一）体格生长：体格生长具有一定的规律性，年龄越小，增长越快，了解其发育的正常规律便于识别异常情况，从而可及时予以纠正。 1体重：体重反映了机体生长发育的综合情况，所以是判断健康水平的重要指标，是临床工作中计算药物剂量、输液量和热卡供应等的主要根据，因此十分重要。体重增长有一定的的规律性，但年龄越大体重变动的正常范围也越明显，个体差异平均体重10%。体重不足或增加缓慢、停滞提示营养不良或有慢性疾患。体重增长过速，超过一般规律，应检查是否为肥胖病。 体重增长的一律规律 新生儿体重：初生体重与母亲营养状况、胎次、婴儿性别等有关，足月新生儿出生体重男婴平均为3.3公斤，女婴平均为3.2公斤。出生体重不足2.5公斤者称未成熟儿。 一岁以内体重增长规律，前半年每月增长约700克，后半年平均每月增长250克，因此，45月小儿的体重为初生的2倍6.6公斤。1岁体重为出生的3倍约9公斤。 半岁内体重等于初生体重（公斤）+月龄0.7 712个月体重等于初生体重(公斤)+60.7+(月龄- 6) 0.25 12岁体重每月增长0.25公斤，故为9+3=12公斤 210岁体重(每年平均增加2公斤)=（年龄- 2）2+12=年龄2+8 1012岁以后进入青春期，体重增加极快，不能按公式计算。,2身长：足月初生儿的身长约为50厘米。身长增长的规律也是年龄越小，增长越快。第一年增长最快，全年约增长25厘米，因此一岁时身长约为75厘米，一岁后增长减慢，全年增长10厘米，因此2岁小儿身长约85厘米，2岁以后增长更慢平均每年增长5厘米，故210岁小儿身长可按下列公式计算: (年龄-2) 5+85=年龄5+75 小儿身长是头、脊柱及下肢的总和，但三者的发育速度是不平衡的，如新生儿头长约占身长的1/4，成人则占1/8，是因为长骨增长较快所致。 附注 百分位法 关于儿童体格发育测量值的统计，除用算术均数外，国际上多采用百分位法，百分位数法就是把一组的数量值如体重的公斤数或身长的厘米数按大小顺序排列，求出某个百分位上的数值。当变量值不完全呈正态分布时，百分位数能更准确地反映出所测数值的分布情况。,3身体各部的生长： 头颅：以头围的增长代表头颅的发育，其测量法平眉弓及枕骨粗隆处的周长。头围增长规律年龄越小增长越快，第一年特别是前半年增长最快，六个月头围约为42厘米，以后更慢，10岁约为50厘米。头围过小及过大均为病理情况，应查明原因及时防治。 囟门：在新生儿，组成头颅的的各骨彼此分离，在枕骨鳞部和顶骨之间有小囟门或后囟门；在额骨与顶骨之间是大囟门即前囟门，随着头颅的增长和颅骨的骨化，囟门渐闭合，有的小儿后囟门于出生时已闭合或微开，最迟于生后24月闭合，前囟门最迟18个月时闭合，过早闭合或超过18个月未闭合均为异常。 头围的大小，囟门关闭的早晚在某种程度上与脑的发育及疾病影响有关，囟门关闭过早，头围过小，多见于大脑发育障碍、小头畸形等。囟门关闭过晚，头围过大多见于脑积水、佝偻病、大头畸形等。 前囟门饱满或隆起紧张、波动增强可见于各种原因的颅内压增高，前囟门凹陷可见于脱水或重度营养不良。 胸围：胸围的测量法为平乳头处全胸围的量度，新生儿胸围比头围约小1.5厘米，12岁时胸围与头围相等，2岁以后胸围超过头围。,上臂围：上臂围的测量法，使上肢放松下垂，在肱二头肌最突出处进行测量，测量时软尺只须紧挨皮肤即可，勿压迫皮下组织。上臂围是骨骼、肌肉和皮肤，皮下组织的综合指标，可用以反映皮下脂肪厚度及营养状况。营养良好及营养不良二者相比差别很大，主要用于早期发现营养不良。 上、下部量：身长可分为上部量及下部量。自头顶至耻骨联合上缘为上部量，代表扁骨的生长；自 耻骨联合上缘至脚底为下部量，代表长骨的生长。新生儿的上部量占身长的60%，下部量占身长的40%， 12岁以前各年龄期有一定的比例（图1-1）。对矮小症患者，除测量身长外，尚需测量上下部量，如下部 量过短表示长骨发育障碍，见于克汀病（甲状腺功能低下）及软骨营养障碍。 坐高：头顶至坐骨结节的长度。测量方法：使患儿坐于坐高计的坐盘或一定高度的矮橙上，先使身躯前倾，骶部紧靠坐高计立柱或墙壁，然后坐直，大腿伸面与身躯成直角，与地面平行，大腿与橙面完全接触。膝关节屈曲成直角，足尖向前，两脚平放在地面上，然后测量，一般3岁以上小儿测坐高。出生时坐高占身长的66%，以后下肢增长比躯干快，4岁时坐高占身长的60%，67岁后坐高小于身长的60%。 牙齿的发育：小儿乳牙一般多于67月开始萌出，也可早于4个月出牙，最迟不超过10个月。若10个月后未出牙，多系异常，应查明原因。乳牙共20颗，最晚于2岁半出齐，若2岁半乳牙仍未出齐也属异常。克汀病、佝偻病，营养不良等患儿出牙较晚。 乳牙数=月龄-6 恒牙于6岁时开始长出，顺序见表1-1。 出牙时一般不伴随任何症状，有的小儿可有暂时流涎、烦躁不安或低热。骨龄：骨的成熟与生长有直接关系，骨化中心的出现和骨骺与骨干的融合标志着骨的生长结束，故骨龄（骨成熟龄）是生长的较好指标。 评价骨龄最简单的依据是X线片所显示的骨化中心的数目及大小。手及腕X线平片最多用于儿童期，婴儿早期也摄膝及髋关节平片。,（二）神经精神发育 神经精神发育的基础是神经系统的生长发育。而神经精神活动是神经系统对内外刺激反应的表现，包括感知、反射、动作、语言及对周围人的感情反应等。神经精神活动的发展取决于神经系统特别是大脑的成熟程度，出生时脑重为体重的2025%，6个月时为成人脑重的50%，10岁时达90%。出生时脊髓、中脑、桥脑及延髓已发育较好，许多皮层下中枢发育也较早，从而保证了婴儿出生时有较好的循环、呼吸等生命功能。丘脑及下丘脑在出生后数月内发育较快，对体温调节、饥饱等反应有关。大脑皮质较成人薄，各层细胞已开始分化，到3岁时皮质细胞大致分化完成；8岁时已与成人无多大区别。但细胞功能却随着年龄的增长和发育日益复杂化。除了大脑皮质的分层及细胞的分化外，传导神经的髓鞘形成对神经系统的反应也有意义。在婴儿期，由于皮质发育尚不完善，皮质下中枢的兴奋性较高，神经髓鞘形成不全，当外界刺激通过神经传入大脑时，在皮质不易形成一个明确的兴奋灶，兴奋与刺激容易扩散。因此，小儿的神经活动不稳定，反应较迟缓，患病时,特别是高热或中毒时，容易发生烦躁、嗜睡、惊厥或昏迷等神经系统症状。影响神经、精神发育的因素有：遗传：染色体异常都能发生一定程度的智能迟缓，如21-三体综合征；单基因遗传、多种代谢缺陷病也可引起严重智能迟缓如苯丙酮尿症；多基因遗传也可有智能迟缓。环境：出生前后严重营养不良，锌、铁等元素缺乏等也可影响智力发育；教养条件也很重要。个体差异等。,1感知的发育：初生儿的视觉器官已相当完善，且发育迅速，生后几天就能辨别光亮和黑暗，新生儿期已能辨别红色及兰色。一个月左右能注视物件，68周已能感知物件的大小和形状，4个月能认人。听觉反应于一个半月开始，二个月能寻找出声的方向，三、四个月能辨别母亲（或保姆）的声音。嗅觉：三个月小儿对强烈气味有反应。味觉：新生儿味觉反应较敏感，出生数日就能辨别甜与苦，并对不同味的食物能作出不同的反应。 2.反射：反射是基本的神经活动方式，小儿在出生后数小时即可出现腱反射，一岁以内小儿腱反射较为亢进。三、四个月的小儿四肢屈肌紧张度高，可见阳性克匿格(kernigs)氏征。二岁以内巴彬斯基(Babinski)氏阳性，也可以是生理现象。二个月以内小儿还有握持反射，拥抱(Moros)反射等，都属于生理现象。若在新生儿期，特别是生后数日内，这些反射消失，可能有颅内出血或其它内病。腹壁及提睾反射在新生儿期后方逐渐出现。 3运动的发育：运动发育表现如下的规律：“头尾”发展，即运动功能自头端向足端发展（唇、眼、颈、腰、上肢到下肢）；从泛化到集中；自近到远，即协调运动先出现于最近身躯的肌群而后发展到四肢；“正性”的动作（抓握、站起、往前走前）先于相反的动作（放下、坐下、停步）。由粗动作到细动作的规律。,新生儿的动作缓慢而无目的，肌张力强，这是由于大脑发育不成熟的表现。以后由于皮质机能逐渐健全，小儿也就能掌握各种新的动作和技巧，训练对运动发育也起一定的促进作用。 运动发育是视、听、感知及情感发育的综合反应，小儿运动发育正常发生时间是：二、三个月会抬头，四、五个月伸手抓物，六、七个月能独坐，七、八个月会爬，十个月左右扶站，一岁左右扶走，十二至十五个月会独走。至两岁后会做较精细的动作，协调功能也逐渐完善。 4语言的发育：语言是表达思想、观念的心理过程，与智能有直接关系，讲话乃有声的语言行为。说话能力分理解和表达二方面。小儿学语，先理解而后表达，先会发语音而后会应用词和句。在词的理解和应用上，先名词而后动词、形容词、介词等。一般生后二个月即“咿啊”，67个月发“爸、妈”音，810个月会叫“爸爸”“妈妈”（初语），渐能理解语言的含义，并学会短句，二、三岁时思维、语言发育迅速，模仿性强，语言发育较完善，已能朗诵及唱歌，这时应重视语言训练及正确发音。 语言发育与中枢神经系统的发育有关，故中枢神经系统疾病或染色体畸形都可影响语言发育。在语言发育过程中，正常的听觉器官也很重要，若学话以前丧失听力，就会影响语言发育而为哑，称聋哑病。 以下几个神经精神发育的正常标志，临床上常用作判断婴幼儿智能是否异常的参考指标，应予记住： 抬头2-3个月；会笑2-3个月；独坐6-7个月；初语8-10个月；独走12-15个月； 小儿智能发育有较大的个体差异，为了开发小儿的潜在智能，合理营养、早期教育和训练是十分重要的。见表1-3。,小儿造血和血液的特点,造血特点 小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。 一、 胚胎期造血 胚胎期造血首先在卵黄囊出现，然后在肝脏，最后在骨髓，胸腺及淋巴结等处。因而形成三个不同的造血期：(图1) (一)中胚层造血期 约于胚胎第4周起即开始出现红细胞造血，在卵黄囊各处及胚体中形成许多血岛，血岛中间的细胞形成原始的血细胞。在胚胎第6周后，此种中胚层造血开始减退，至胚胎第9周时，这种造血活动巳明显减少，代之以肝脏造血，可见中胚层造血期主要是在胚胎的前两个月。 (二)肝(脾)造血期 自胚胎第56周起，肝脏出现造血功能，至第5个月时达顶峰，以后逐渐减退，肝脏造血先是产生有核红细胞，以后产生颗粒白细胞。在肝脏造血开始两个月后的几周内，脾脏也参与造血，但为时较短，至胚胎5个月时巳停止生成上述细胞，偶有延至出生时。但保留造淋巴细胞的功能。 (三)骨髓造血 在胚胎第6周时即出现骨髓，但其造血作用是从胚胎第5个月时开始，并迅速地成为生成红细胞和白细胞主要器官，直至出生23周后骨髓成为唯一的造血场所。只在造血需要增加时，肝脾才再呈现造血功能。 胸腺从胎儿期一直至出生后为生成淋巴细胞的重要器官。淋巴结从胚胎第4个月开始，参与淋巴细胞的生成。,二、 生后造血 为胚胎造血的继续，可分为骨髓造血与骨髓外造血。 (一)骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。小儿在出生后头5年内，所有骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要，在57岁时长骨干中有脂肪细胞出现于造血细胞之间。随着年龄增长，脂肪细胞组成的黄髓增多，而红髓范围逐渐减少，至成人时红髓仅限于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁、骨、肩胛骨、骨盆及长骨端。但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。由于小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少，如果造血需要增加时，就容易出现骨髓外造血。 (二)骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少，淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的功能。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝，脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝，脾，淋巴结增大。同时末梢血液中可出现有核红细胞或和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象，称“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后可恢复正常。,血象特点 小儿各年龄的血象不同。 一、 红细胞数及血红蛋白含量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约500万700万立方毫米，血红蛋白量约150230克升，未成熟儿可稍低。生后612小时因进食较少和不显性脱水，其红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些。随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，加以胎儿红细胞较大，寿限较短等原因，过多的红细胞自行破坏(生理性溶血)，同时血容量增加，故生后10天左右，红细胞数和血红蛋白量减少约20。以后刚下降较慢，由于生长发育迅速，循环量迅速增加，继生理性溶血后骨髓暂时性生血功能降低，红细胞生成素(主要来自肾脏)不足等，至23个月时红细胞数和血红蛋白量降至最低点(红细胞数300万立方毫米，血红蛋白置110克/升)，网织红细胞减低，而出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”的经过呈自限性，一般不需治疗， 3个月以后由于贫血本身对造血的刺激，红细胞生成素的生成增加，贫血逐渐恢复。随后红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。此外，初生时末梢血液中可见到少量有核红细胞，生后37天 逐渐消失。 网织红细胞数在初生3天内约为46，于生后47天迅速下降至0.51.5，46周时回升至28，5个月以后约与成人数值相同。,二、 白细胞数与分类 初生时白细胞总数为1.5万2万立方毫米(以下单位同)，生后1224小时达最高点，然后逐渐下降，一周时平均为1.2万。婴儿期白细胞数维持在1万左右， 6岁以后接近成人水平。 白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化，出生时中性粒细胞约占 65，淋巴细胞约占35。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞亦相应下降，生后46 天两者比例相等，形成交叉曲线，称为第一次交叉，随后淋巴细胞约占60，中性粒细胞约占35，至46岁时两者又相等，形成第二次交叉(图2)，6岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内即消失。婴儿期白细胞总数常因轻微刺激如哭叫、疼痛、肌肉紧张、气温升高等而呈非病理性增加。在疾病过程中，同一疾病过程其血象变化与成人亦有不同，例如婴幼儿患伤寒病时，白细胞总数往往增加。在严重细菌感染性疾病时，常有核左移现象，甚至出现幼稚中性粒细 胞。 三、血小板数 血小板数与成人相似，约15万25万立方毫米。 四、血红蛋白种类 正常人红细胞内含有三种血红蛋白(简称Hb)，即成人型血红蛋白(HbA、A2)及胎儿型血红蛋白(HbF)。成人的Hb绝大部分为HbA，占95，HbA2占23，HbF不超过2。在胚胎极早期，还有一种不同于HbA与HbF的血红蛋白，称为胚胎型血红蛋白(Gower1和Gower2)，这种血红蛋白至胚胎3个月时消失，并为HbF所代替。胎儿6个月时HbF占90，而HbA仅占510，以后HbA的合成增加，至出生时HbA约占30，HbF约占70，A21。出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过5，至2岁后不超过2。了解血红蛋白质的变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定意义。例如-地中海贫血，HbF明显升高是诊断的重要依据。 血容量 小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10，平均300毫升。儿童约占体重的810。成人血容量占体重的68。,小儿贫血的分类,由于贫血的病因和发病原理多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理，又能指导临床的统一分类法。目前一般采用形态分类和病因分类。 一、形态分类 这种分类的基础是根据红细胞平均容积(MCV，正常值8094立方微米)，红细胞平均血红蛋白量(MCH，正常值2732微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC，正常值3238克分升红细胞)的测定结果而将贫血分为四类： (一)大细胞性贫血 MCV94立方微米，MCH为32微微克，MCHC正常。属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。 (-)正细胞性贫血 MCV、MCH和MCHC均正常。此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。 (三)单纯小细胞性贫血 MCV为80立方微米，MCH小于正常，MCHC正常。慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。 (四)小细胞低色素性贫血 MCV80立方微米，MCH为1220微微克，MCHC30克分升。此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。,二、病因分类法 这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类，故对诊断和治疗都有一定的指导意义。造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏二者不平衡所致，据此将贫血分为失血性，溶血性和造血不良三类： (一)失血性 1急性失血 如创伤大出血，出血性疾病等。 2慢性失血 如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。 (二)溶血性 1红细胞内的异常(内因性) (1)红细胞膜缺陷 如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。 (2)红细胞酶缺陷 如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。 (3)血红蛋白合成与结构异常 如地中海贫血、异常血红蛋白病等。 2、红细胞外异常(外因性) (1)免疫因素 存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。 (2)感染因素 因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。 (3)化学物理因素 如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。 (4)其他 如脾功能亢进。 (三) 造血不良 1缺乏造血物质 缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血。 2骨髓抑制 先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、恶性肿瘤，血液病等。 以上两种分类法各有其优缺点，目前国内外多采用病因分类法。由于形态分类可用于推断病因，对病因诊断起辅助作用。因此，可互相补充。,小儿贫血的定义与分度,贫血是小儿时期常见的一种症状或综合征，是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。例如在血容量减少时(脱水)，虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常，但可能已有贫血。此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。,临床上根据血红蛋白量和红细胞数降低程度的不同而将贫血分为以下几度，血红蛋白在912克分升为轻度，69克分升为中度，36克分升为重度，3克分升以下为极重度， 红细胞数在300万400万立方毫米(以下单位同)为轻度，200万300万为中度，100万200万为重度，100万以下为极重度。须指出的是，血红蛋白量的减低与红细胞数的减低程度在不同种类的贫血可不平行，例如在大细胞性贫血时，红细胞数的减低较血红蛋白量的减低为显著，在小细胞低色素性贫血时，血红蛋白量的减低则较红细胞数的减低为显著。此外，在诊断贫血时必须参照不同年龄小儿血红蛋白量和红细胞数的正常值作比较，才能较准确地判断贫血的程度，例如新生儿初生时，其血红蛋白量如为12克，这与初生时血红蛋白的正常值比较，则表明患中度贫血。,蛋白质缺乏综合征,蛋白质缺乏综合征或恶性营养不良综合征，又名夸希奥科。夸希奥科是非洲方言的译音，意为“红小孩“，主要是由于蛋白质严重缺乏，尤其是必需氨基酸不足引起的综合征，常见于热带地区的不发达国家，以6个月至5岁小儿多见，常发生于断奶后以淀粉为主食者。本病主要表现为营养不良性水肿及毛发与皮肤的病变。 患儿于母乳喂养期间一般生长良好，但在断奶后，由于蛋白质的质和量均供应不足，缺乏一种或几种必需氨基酸，并有维生素和矿物质的缺乏，而导致本病。患儿热量摄入近于正常或不足。此外，各种传染病如结核病或寄生虫病如疟疾、钩虫病等亦常为本病的诱因。 本病分为急性和慢性发病两种类型，以后者较常见。 主要临床表现开始为食欲减退、面色苍白、生长发育迟缓、精神不振或易激惹、肌肉无力、活动减少等症状。而后出现水肿，可为全身性或仅限于局部，一般先见于四肢，渐及全身。 毛发稀少而细、干枯、渐变黄色或红棕色，易折断和脱落。如供给优质蛋白质后，新生的毛发色素可恢复正常。 皮肤病变可见皮色发红，继之色素沉着、脱屑、褪色，有时发生溃疡、感染等。 此外，有呆滞、贫血、腹泻、肝肿大、易感染等表现。 本病血浆白蛋白可低于10g/L，血糖常降低。 常表现为大细胞性与小细胞性混合性贫血。粪便检查常可找到寄生虫卵。 常见并发症为肠道、呼吸道、尿路感染与败血症等。多种维生素与矿物质缺乏症亦常同时存在。 本病预后严重，病死率高达1540，且恿儿即使治愈后，其生长发育亦长期落后于正常儿童，故预防发病十分重要。应做到科学育儿、合理喂养，尤其是婴儿断奶后避免单纯谷粉喂养。同时应供给足够的优质蛋白质，以及富含维生素与矿物质的食物。,婴儿痉挛症,婴儿痉挛症（Infantile Spasm) 一、婴儿痉挛症的发病年龄、发病率： 1、婴儿痉挛症发病年龄早，根据我院就诊患者统计，以出生后3个月至9个月之间最多见，也有的出生几天就开始发作，一岁之前发病占90%，只有10%是一岁之后发病。 2、婴儿痉挛症的发病率为婴儿的三千至四千分之一。我院癫痫门诊每月收治婴儿痉挛症4-6例，每年平均收治60例。,二、婴儿痉挛症的临床表现： 1、 婴儿痉挛症的临床表现有以下四种： 1点头样痉挛：肌肉痉挛主要局限于头颈部，出现点头样发作，发作时很突然地点头,有的患者是单个动作,有的患者连续点数下,有的患儿前额、面部经常出现碰伤； 2闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有发作时注视着患儿才能发觉； 3鞠躬样痉挛：突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸； 不典型发作形式：具备下列一种或几种症状：头向一侧旋转、一侧肢体抽搐、头向后仰、伸腿、眼向上翻、不自主发笑、面色发红、面色发白、发作后困倦等。 、 婴儿痉挛症的临床表现有三个特点： 每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟； 发作次数频繁，短时间内可以有连续成串的发作，每天发作次数次至几百次以上； 全身特别是头部及上半身向前屈；,三、辅助检查：可从病史和必要的检查中尽可能作出病因诊断。 1、详细的全身检查和神经系统检查。 2、应作脑电图检查，如常规脑电图阴性，必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。婴儿痉挛症患儿的脑电图绝大多数显示异常，其典型改变为弥漫性杂乱的、失同步的高波幅混以棘波、尖波或多棘波，其波幅、波形、周期在每一瞬间都在变化，表现杂乱无规律，波幅常超过，这种改变几乎是持续的，是脑电图中最严重的一种异常，称之高峰失律。 3、为了解导致婴儿痉挛症的病因，可作CT、MRI及TCD等检查。产伤、脑发育不全或迟缓、脑积水等脑内其它问题均可导致婴儿痉挛症的发生，因此应做、等检查，以进一步查明病因，以利于针对病因进行治疗。 4、为了进一步诊断或鉴别诊断，可根据具体病情决定是否查血生化（糖、钙、磷及电解质等），脑脊液，肝、肾功能，染色体及各种遗传代谢病的检测。,2019/4/20,38,可编辑,四、导致婴儿痉挛症的病因：造成婴儿痉挛症的原因比较复杂，常见原因有： 1、产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。 2、先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。 3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。 4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等，日后发病率明显增加 5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症后遗证。 6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。 7、颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。 8、脑血管病：小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。 9、中毒：铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。 10、营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。 11、外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。 12、先天性因素：产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。 13、遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。 14、免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。,五、婴儿痉挛症的对小儿的危害及愈后： 、如不及时治疗，有部分患儿智力、运动发育显著落后，以上的患儿的智能低于正常，其程度与病因也有很大关系； 、在发病前已获得的功能在发病后消失，患儿出现表情呆滞、淡漠、不会笑、不认人、不会注视，之后，竖头、坐、站、行走等功能均受影响，语言发育落后。因此，一但确诊，就应抓紧时间积极治疗，不要拖延时间。 、如不治疗或治疗效果不好，本症也会在一至三年（个别的持续年以上）的时间内停止发作，但往往转变成了其它类型的癫痫发作,治疗更加困难。 、如治疗方法得当，发作得到及时控制，本症可完全治愈，智力及运动功能不受明显影响。,六、我院癫痫治疗中心治疗婴儿痉挛症的基本原则和指导思想： 、中西医结合，尽快控制婴儿痉挛症发作。因为婴儿痉挛症对小儿的智力和运动发育影响甚大，对患儿今后的一生都产生影响，所以应抓紧时间治疗，尽快让发作得到控制，然后再进行系统的巩固治疗。 、改善脑神经的营养和发育、促进受损脑神经的修复和再生。婴儿痉挛症患者多数存在先天性脑内神经受损、发育迟缓或部分脑细胞营养供应不足的问题。除有婴儿痉挛症的临床表现外，部分患者还合并有运动、感觉、语言、智力等方面的问题，学习成绩停滞不前等等。 采用现代生物工程高新技术，从动物大脑中提取生物活性物质和健脑益智的中药结合起来，用于人脑的治疗，可以加速大脑发育、修复和再生新的神经细胞，促使受损脑神经细胞功能恢复，使致痫灶修复愈合，同时还可以改善思维和智力。疗效高、无毒副作用、无任何不良反应。 、提高免疫力，增强自身抗病能力。婴儿痉挛症与免疫力低有关，有些小儿经常感冒发烧是免疫力低下的直接证据，这部分小儿癫痫宜采用免疫疗法。提高免疫力，不仅可以预防感冒发烧，而且还可治疗婴儿痉挛症，两全齐美。该类药物是从动物初乳中提取的免疫活性物质，口服制剂，未发现任何副作用。 4、抗癫痫药物治疗。根据发作类型选择适当抗癫痫药物。同时服用健脑益智的药物来抵消或对抗副作用的产生。,七、临床经验总结： 1、小儿是属于特殊年龄段的人群，小儿的体格和大脑正处于快速发育阶段，所以不论在解剖、生理、生化、营养、代谢、免疫、病理等各方面以及在疾病的发生、发展、症状表现、诊断、治疗、愈后、预防等方面都与成人有许多不同之处，不同年龄小儿也不尽相同，因此，对小儿癫痫的治疗一定要考虑其不同个体之间的差异，区分不同情况制定不同的方案。如果治疗方法不当，反复发作，就会影响智力的发展，甚至转变成难治性癫痫，造成更大的危害。 2、不仅要治疗癫痫，还要特别注意保护好小儿的智力发展，选择对大脑副面影响小的药物，副作用大的药物如苯妥英钠、丙戊酸钠、扑痫酮等尽量不要用。多种西药不宜同时应用，一般用一种即可，最多不超过两种。 3、要把改善脑功能健脑益智、中药调理、抗癫痫三者结合起来，这样治疗的好处是：一是不仅仅是控制癫痫发作的症状而是从根基上让受损的脑神经修复和再生，具有治本的作用；二是利用药物的相互作用，抵消或对抗了西药可能产生的副作用，使患儿可以放心服用；三是见效快而且远期疗效好，不易复发。有些症状轻、病史短的患者可采用单纯的中药治疗。 4、由于小儿体格发育较快，因此要定期复查，及时监测血药浓度，调整药物剂量、类型等。,充血性心