课件：特发性血小板减少性紫癜科内件新.ppt

病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。 检查：T36.2，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：Hb 70g/L，RBC 3.21012/L，WBC 2.9109/L，PLT 26109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。,病例,第四节 出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜,概 述,由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。,特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）,定义,ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/万，女性比男性约4:1 临床：急性ITP和慢性ITP,病因及发病机制：目前不明确,1、感染：病毒或细菌感染 1）急性：病前病毒感染史 2）慢性：病毒感染后加重 3）抗病毒抗体或免疫复合物 4）抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生存时间负相关,病因及发病机制：,2、免疫因素： 1）正常PLT输入患者体内其寿命缩短 患者PLT加入正常血浆其寿命正常 2）50%70%患者体内可检测到血小板特异 性自身抗体 3）免疫相关治疗效果肯定 3、脾脏因素：血小板抗体产生及血小板破坏场所 4、其他因素：遗传基因、雌激素,ITP临床表现,急性型：常见于儿童 1、起病急，病前病毒感染 2、皮肤黏膜出血：出血明显，大片瘀斑，口鼻腔出血不止 3、内脏出血：PLT20109/L，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但颅内出血少见。 4、自限性，46周痊愈，少数变成慢性,ITP临床表现,慢性型：育龄期女性多见 男：女=1:4 PLT：（3080）109/L 1、起病隐匿，反复发作，病程半年以上 2、皮肤黏膜出血：不明显，散在瘀斑、瘀 点，口鼻腔出血轻，可自止。 3、内脏出血：常见月经量增多，极少消化 道、泌尿道出血 4、感染常使病情加重，出现严重而广泛的 出血，甚至致命性出血。,ITP实验室检查,1、血常规 PLT计数多次均减少 急性型多20109/L 慢性型常（3080）109/L 2、骨髓象 巨核细胞增多或正常伴成熟障碍 急性型：巨核细胞增多不明显，幼稚巨为主 慢性型：巨核细胞增多显著，颗粒巨为主 正常：？ 3、其他 束臂试验阳性 80%以上患者PAIg及PAC3阳性,巨核细胞发育图,骨髓象,骨髓象,诊断,首先排除继发性血小板减少 1、皮肤、粘膜自发性出血 2、至少3次血小板计数减少 3、骨髓中巨核细胞增多或正常伴成熟障碍 4、脾不大或轻度肿大 5、具有以下任何一项 1）糖皮质激素有效 2）脾切除治疗有效 3）PAIg阳性 4）PAC3阳性 5）PLT生存时间缩短,鉴别诊断,过敏性紫癜,治 疗 目 的,控制出血症状 减少血小板破坏 提高血小板计数,一般治疗,对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血，可用一般止血药，酚磺乙胺， 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。,常规治疗,一、糖皮质激素 机理：减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞吞噬；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。 用法：地塞米松5-10mg,或泼尼松口服1mg/kg.d，待PLT达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以510mg/d维持36个月。,2019/4/20,28,可编辑,二、脾切除 适应症：以上治疗36月无效；泼尼松维持量15mg者；泼尼松有使用禁忌症 禁忌证： 年龄2岁，妊娠期，不能耐受手术。 疗 效：手术有效率7090%，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。,免疫抑制剂治疗适应症,糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,免疫抑制剂治疗常用药物,长春新碱-最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程 环磷酰胺 50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600 mg/d，每3-4周一次 硫唑嘌呤 100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周,其他治疗,达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用 环孢素主要用于难治性ITP治疗， 250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上 血浆置换：35日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。以清除患者血浆中的PAIg。,急症治疗,急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。 （1）静脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板减少者，或手术、分娩需快速提升血小板计数者。常用方法为200-400mg/(Kg.d)，静脉滴注，连续5日。 （2）输注血小板：每次1020U 适用于血小板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血小板。,急症处理方法,大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,疗效参考标准,显效：无出血，血小板数恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者,基本治愈； 良效：无或基本无出血，血小板升至50109/L以上或较原来水平升高30109/L以上，持续2个月； 进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上； 无效：出血及血小板计数均无改善。,护理诊断 1组织完整性受损：出血 2有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。 3潜在并发症：颅内出血。,护理措施,1、一般护理 休息与活动 血小板计数在3010940109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在3010940109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 饮食,护理措施 2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素 预防脑出血 3、病情观察 注意观察出血部位和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。,4、用药护理 1、糖皮质激素 约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。 2、长春新碱 可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。 3、环磷酰胺 可致出血性膀胱炎。 4、大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。,输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 新鲜血浆于采集后6小时输完,过敏性紫癜,概 述,过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见与儿童及青少年，以冬春季节多见。,一、病因和发病机制,1.病因 感染 食物 药物 其他,机体产生变态反应,毛细血管炎,毛细血管通透性增加,过敏源,2.发病机制,临床表现 部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状。可分为如下几种类型：,单纯型（紫癜型）：最常见 腹型（Henoch型） 关节型（Schnlein型） 肾型 混合型,单纯型紫癜,主要表现为皮肤紫癜。 紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。 可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。,淤斑,融合成大泡， 中心出血性坏死,腹型,除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。 其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。 在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠。,关节型,除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍