骨肿瘤样病变ppt课件

骨肿瘤样病变系指病变形态、生长方式类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞学表现，并非真正骨肿瘤。,骨肿瘤样病变,主要包括四类 一 骨纤维异常增殖症 二 畸形性骨炎 三 骨囊肿 四 动脉瘤样骨囊肿,一、骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia of bone) 又称骨纤维结构发育不良，系因骨内纤维组织异常增生所致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合征。 多见于青少年，70发生于1030岁，病程平均为6年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。,骨纤维异常增殖症的发病百分比,【X线表现】 囊状膨胀改变： 病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。 毛玻璃样改变： 纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，髓腔闭塞如毛玻璃样。 虫蚀样改变： 多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。,丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为编织骨。 硬化改变： 最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。 颅面骨的改变： 骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨，形成“骨性狮面”。,【并发症】 骨骼畸形和病理骨折 常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩形弯曲，可反复多次骨折。 恶变 约占3，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。,【鉴别诊断】 甲状旁腺机能亢进 全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的局限破坏区，指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。 畸形性骨炎 多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。 非骨化性纤维瘤 多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生长，髓腔缘硬化。,甲状旁腺功能亢进,畸形性骨炎（osteitis deformans）又称Paget病 是原因不明的慢性进行性骨疾病 破骨与成骨紊乱 而致骨畸形。,二 畸形性骨炎,中老年男性多见 主要表现骨增大 、变形 椎体发病 致驼背、腰背痛； 颅骨发病致头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋 复视 言语咀嚼吞咽障碍等） 骨质破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构（mosaic pattern）,【临床与病理】,病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变。 破骨为主：皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑片状骨小梁缺损。 成骨为主: 棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、骨干弯曲变形。 破骨与成骨相间：密度极不均匀。,【影像学表现】,鉴别：主要与骨纤维异常增殖症鉴别。 可恶变为肉瘤 长管骨 多开始于骨皮质，皮质松化分层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭形的两端见“V”字征。,三、骨囊肿 大多与外伤有关，骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿，继而周围骨质吸收消失，病变扩大形成骨囊肿。 男女发病比约为23：1，发病年龄平均16岁，好发于股骨和肱骨上段（约占70%）。,【X线表现】 发病部位 长骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺板，靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。 形态和大小 卵圆形，与骨干长轴一致，膨胀轻，不超过干骺端宽度。 内部结构 单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜反应。 病理骨折 为最常见并发症，形成“骨片陷落征”。,骨囊肿： 肱骨正位片示肱骨干中段髓腔内膨胀性骨破坏，骨皮质受压变薄，向外膨隆。,股骨颈骨囊肿 MRI 表现,【鉴别诊断】 骨巨细胞瘤 多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显，皂泡状，临床症状和发病年龄。 单骨单灶性骨纤维异常增殖症 范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻璃样。 动脉瘤样骨囊肿 偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。,四、动脉瘤样骨囊肿 少见，病因不明，有人认为是由于局部持久性血液动力学的障碍，引起静脉压增高，导致静脉窦腔隙扩大。外伤史约占 71%。 20岁青少年多发，局部轻微疼痛，肿胀、压痛。, 分溶骨期、膨胀期、成熟期和钙化期。 长骨干骺端（90）或骨干中心性或偏心性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张，呈气球状膨胀。 成熟期 典型的膨胀性分房表现； 愈合期 囊腔内 钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁加厚。 长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨,【X线表现】,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,【鉴别诊断】 骨巨细胞瘤 ： 成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。,共同点是 Langerhans细胞增生，其胞浆中有包含体，称Langerhans小粒或X小体。 包括 勒-薛病（Letterer-Siwe disease）、 韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease）及嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma EG）,五 组织细胞增生症X,勒-薛病 发病多在2岁以下，发病急、快，多在1年内死亡；骨外系统发病 嗜酸性肉芽肿 好发年龄为5-10岁，75%小于20岁；最轻型；最常见，约占60%-80%；主要为单骨病变 韩-薛-柯病 发病多在2-4岁,肝脾 淋巴结肿大 全身紫癜性皮疹 出血性素质 皮薄 骨质疏松 X线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者象牙镂空或雕刻样,勒-薛病,勒-薛病 紫癜性皮疹,又称 黄脂瘤病 10% 典型症状 颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征 颅骨为最好发部位，典型 地图样骨质破坏 ；MRI多呈长T1长T2异常信号；增强扫描有强化。,韩-薛-柯病,骨嗜酸性肉芽肿 网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。 【X线表现】 单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨、骨盆、脊柱等，有自愈趋向； 颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清； 可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。,嗜酸性肉芽肿,六、上皮样骨囊肿 发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。,上皮样