课件：周围神经疾病脊髓病.ppt

周围神经病 （Peripheral Neuropathy）,周围神经疾病,概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林巴利综合征,周围神经疾病概述,解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用,1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,12对脑神经,周围神经疾病概述,脊髓自上而下分出31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对,周围神经疾病概述,周围神经疾病概述,病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,周围神经疾病概述,发病机制 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。,周围神经疾病概述,病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整,Pathological Processes,Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination,周围神经疾病概述,重点一：症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡,周围神经疾病概述,辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神经痛病因及病理,病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫,三叉神经痛 重点二：临床表现,中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病,三叉神经痛治疗,抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),病因及病理,尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,重点三：临床表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：加同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹Hunt综合征,不良预后,发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人 病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。,诊断及鉴别,诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别：1 格林-巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫,治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。 皮质类固醇激素 维生素B族 氯苯氨丁酸 理疗 康复 手术,面瘫后遗症,面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。 面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。 味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。,Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP),急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）,流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后,GBS概念,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,GBS流行病学,GBS的年发病率为0.61.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，,GBS病因及发病机制,病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)EAN 目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病,周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。,GBS病理,GBS-临床表现,病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。,感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布， 震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%,GBS临床表现,脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,GBS临床表现,GBS临床表现,GBS的临床分型 经典格林-巴利综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。 Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。,GBS辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润,重点四：诊断,病前感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变,GBS鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验,GBS治疗,辅助呼吸 肺活量降低至2025ml/kg体重以下 动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛,GBS治疗,血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。,GBS治疗,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应 PE和IVIG是AIDP的一线治疗,GBS治疗,皮质类固醇 尚存争议 Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。 康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。,GBS并发症,坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁,脊 髓 疾 病 (Diseases of the spinal cord),见5版109页 见6版316页,脊髓疾病,概述 急性脊髓炎 脊髓压迫症 脊髓空洞症 亚急性联合变性 脊髓血管疾病 运动神经元病,概 述,脊髓解剖,外部结构 上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm 发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段,脊髓解剖,脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平),脊髓解剖,脊髓圆锥： 腰骶膨大下方变细的 一段脊髓。 马尾：为在脊髓末端下行的腰、骶、尾脊神经的根和终丝一起构成马尾 终丝： 脊髓圆锥下方至尾骨 背面的细长结构，无 神经组织。,脊髓解剖,脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： 最外层为硬脊膜 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔 脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,脊髓解剖,内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角,脊髓解剖,白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成,脊髓解剖,C8L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能 C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺 S24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺,2019/4/22,55,可编辑,脊髓解剖,皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动,脊髓解剖,脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层,脊髓解剖,薄束、楔束：分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉,楔束,薄束,脊髓解剖,脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调,脊髓小脑后束,脊髓小脑前束,脊髓解剖,脊髓的血液供应 脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,脊髓损害的临床表现,重点五：脊髓损害主要表现： 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现,脊髓半侧损害(Brown-Sequard syndrome) 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好 病变侧血管舒缩功能障碍,脊髓损害的临床表现,脊髓横贯性损害： 受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留,脊髓损害的临床表现,脊髓受损节段的判断： 节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段 感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助,脊髓损害的临床表现,高颈段(C14)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等,脊髓损害的临床表现,重点六：颈膨大(C5T2)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8T1侧角受损时产生同侧Horner征,脊髓损害的临床表现,胸髓(T312)： 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感 病变在T10时，可出现Beevor征,脊髓损害的临床表现,腰膨大(L1S2)： 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿,脊髓损害的临床表现,脊髓圆锥(S35和尾节)： 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁,脊髓损害的临床表现,马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚,判定脊髓病灶上界依据,根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位 传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律,判定脊髓病灶上界依据,反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射,判定脊髓病灶上界依据,自主神经征： 反射性皮肤划纹症(reflective dermatography) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界,脊髓横贯性损害推算脊柱节段,分三步走： 脊髓病变上界=皮节1 病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n 病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1,急 性 脊 髓 炎 (acute myelitis),急性脊髓炎的概念,急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。 可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。,急性脊髓炎的病因,病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。,急性脊髓炎的病理,可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T35)最为常见 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生,急性脊髓炎的临床特点,重点七：主要临床特点： 见于任何年龄，青壮年较常见 病前数天或12周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因 急性起病，首先出现双下肢麻木无力 病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍,急性脊髓炎的临床特点,上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累节段呈上升性 起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡,急性脊髓炎的临床特点,脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 为急性多发性硬化(MS)脊髓型 典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面 诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害,急性脊髓炎的辅助检查,血常规、腰穿脑脊液检查 电生理检查 ：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图 影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI,急性脊髓炎的诊断,急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查,急性脊髓炎的鉴别诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病,急性脊髓炎的治疗,药物治疗：皮质类固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素 护理：预防各种并发症 康复治疗：应早期进行,急性脊髓炎的预后,通常36个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭,脊髓压迫症 (compressive myelopathy),脊髓压迫症的概念,是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。,脊髓压迫症的病因,肿瘤最常见，约占1/3以上 炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成 脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等 先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等,脊髓压迫症的发病机制,脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。 急慢性压迫由于代偿程度不同，脊髓损伤程度也不同,脊髓压迫症的发病机制,髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同，症状有所不同 动脉受压而供血不足，可引起脊髓变性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿,脊髓压迫症的临床表现,急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性损害,脊髓压迫症的临床表现,神经根症状 根痛或局限性运动障碍 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，体位改变可使症状减轻或加重 相应节段的“束带感” 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩,脊髓压迫症的临床表现,感觉障碍 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失 髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下发展， “马鞍回避” 髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失,脊髓压迫症的临床表现,运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩 急性脊髓损害早