课件：小儿癫痫的诊断与治疗.ppt

小儿癫痫的诊断与治疗,北京大学第一医院 林庆,癫痫的定义（WHO）,“癫痫是一种慢性脑疾患，由各种病因引起。其特点为由于大脑神经元过度发放引起的反复发作。” 癫痫的基本特点：发作性和反复性。 发作的特点：刻板性和自限性,癫痫诊断步骤,1.是不是癫痫 2.是哪种发作类型或癫痫综合征 3.病因或病理变化是什麽 4.是否有特殊的诱发因素。 5.生活质量评估,癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图 癫痫诊断要靠“他”（HE） “地形” “血流”全白搭 CT、 核磁 找病因 确诊不能依靠它 H：History E：EEG,病史重点在发作,询问病史时注意事项 请目睹者描述 辨别真伪、有无夸大 客观描述，不要轻信家长的“术语” 必要时示范发作情况 要耐心 不要暗示,病史重点是发作,发作开始 发作中间 发作结束,发作开始阶段,1.先兆 Aura 2.起始部位 Beginning position 3.意识有无丧失 Consciousness,先 兆,是意识丧失前临床表现的一部分 发作后可以回忆的一部分 “先兆”本身也是发作 有先兆属局灶性发作（或泛化）,发作中间,形式 持续时间 次数,治疗情况,药名 药量 用药时间 用药与疗效的关系,癫痫的发作类型,全面性 局灶性,癫痫发作类型百分比（%）,意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作,全面性发作,1.失神发作 （1）典型失神 （2）非典型失神 2.肌阵挛发作 3.阵挛发作 4.强直性发作 5.强直阵挛发作 6.失张力发作 7.痉挛发作,部分性发作,一.单纯部分性发作（无意识障碍） 1.运动症状 2.感觉症状 3.自主神经症状 4.精神症状 二.复杂部分性发作（有意识障碍） 三.部分性发作泛化为全身性发作,全面性发作及局灶性发作鉴别点,EEG在癫痫诊断中作用巨大,发作间期阳性率40%50% 睡眠EEG 60%70% 24小时EEG 80%90% 正常人群EEG异常率0.3%3%,实验室检查及影象学检查为寻找癫痫病因，不能据此肯定或否定癫痫的诊断。,体格检查为寻找病因,头面部 皮肤,小儿癫痫的药物治疗,用药原则,按发作类型选药 掌握正确开始治疗的时间 尽量单药治疗 合理联合用药 药物剂量个体化 长期规律服药,表1 按发作类型选药,表2 抗癫痫药证据和推荐分级,表3 ILAE推荐使用的抗癫痫药（2002，汉堡）,可能因药物导致恶化的发作类型（一）,药物 可能导致恶化的发作类型 结果 （综合征） 卡马西平 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 进行性肌阵挛癫痫 同上 中央颞区棘波的小儿良性癫痫* 同上 West Syn. 同上 苯妥英 失神发作 发作增多 进行性肌阵挛癫痫 同上,可能因药物导致恶化的发作类型（二）,药物 可能导致恶化的发作类型 结果 （综合征） 苯巴比妥 失神发作 发作增多 （大剂量） 苯氮卓类药物 LGS 强直发作增多 喜保宁 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 某些局灶性发作 同上,可能因药物导致恶化的发作类型（三）,药物 可能导致恶化的 结果 发作类型（综合征） 拉莫三嗪 肌阵挛发作 可能使发作增加 加巴喷丁 失神发作 发作增多 LG Syn. 全面恶化，诱发失神状态 夏加平 失神发作 发作增多，诱发失神状态 丙戊酸 一般不会导致发作恶化,掌握正确开始治疗的时间,首次发作后即需开始用药的情况 1.发病年龄小，尤其伴有神经系统异常者（脑瘫、精神运动发育迟滞） 2.患有先天遗传代谢病（PKU、结节性硬化症） 3.首次发作为持续状态或成簇发作 4.某些癫痫综合征（West S，Ohtahara S，LGS） 5.CT、MRI明显异常，尤其是局灶性异常 6.EEG明显异常（尤其是局灶性异常）,单药治疗,容易判断药物剂量、血浓度及疗效的相关性 避免联合用药的不良反应 减少监测血药浓度次数 减轻经济负担,合理联合用药（一） (Elger,Epilepsia,1999,40),1.最好搭配 丙戊酸+乙琥胺 “全部”+喜保宁(苯妥英*) “全部”+拉莫三嗪(丙戊酸* 、卡马西平 *) “全部”+妥泰(苯巴比妥*) “全部”+加巴喷丁 “全部”:包括卡马西平、苯妥英、丙戊酸、 苯巴 比妥 * :可能发生认知或精神不良反应,合理联合用药（二）,2.较好搭配 卡马西平+丙戊酸 卡马西平+苯巴比妥 苯妥英+丙戊酸 苯妥英+苯巴比妥* 3.不好的搭配 苯妥英+卡马西平 丙戊酸+苯巴比妥,药物剂量个体化,应当个体化的原因 1.药物在体内代谢速率不同 2.影响药物血浓度原因很多(遗传、年龄、 其他药物) 3.病情严重程度不一 注意: 1.从小剂量开始,及时调整药量 2.正确理解药物血浓度的意义,长期规律服药(一),服药时间延长,癫痫的缓解率增加,停药后复发率降低 失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫痫服药23年 症状性局灶性发作45年 West Syn 及LG Syn 服药时间更长,长期规律服药(二),决定服药时间的参考因素 1.正规治疗前的病程,发作次数。 2.存在多种发作形式(失张力、肌阵挛、非典型失神)服药应长 .伴有脑瘫、智力低下或其他神经残疾 .神经影象学明显异常、属症状性癫痫 .持续异常,谢谢!,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can d