课件：浮肿低钠鉴别诊断规范.ppt

浮肿及低钠血症鉴别诊断,浙江省杭州市一医院 狂人他爹 2012.11,浮肿待查筛查思路,年龄性别 昼夜规律 伴随症状 月经关系 对称性 水肿性状 全身或局部 用药史,水肿大致类型,心源性 肝源性 肾源性 内分泌性 特发性 营养不良性水肿 风湿病 低蛋白血症与贫血,肝、肾源性水肿,各种原因肝硬化 肾疾病中肾小球疾病较多，肾间质疾病较隐蔽，可无明显蛋白尿,隐匿性肾盂肾炎,基础疾病：糖尿病、自身免疫病 年龄以围绝经期多见 泌尿系结构改变 L型菌耐高渗环境无胞壁，需高渗培养 水肿可能是唯一表现,营养不良性,低蛋白 贫血 维生素缺乏：B1缺乏以浮肿为症状,低蛋白血症-小肠淋巴管扩张症,继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤，腹膜后纤维化，慢性胰腺炎，肠系膜结核或结节病，Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭 原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。,临床表现,1.水肿：水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性，不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲，由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。黄斑水肿可引起失明。 2.腹泻：大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，脂肪泻使维生素D丢失，严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。 3.在发病过程中，约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液。,心源性水肿,脚气病心肌病 围产期心肌病 甲亢性心肌病 高心 扩心 肺心 冠心，房颤,肺动脉高压症:心源性水肿,肺间质纤维化、肺血管炎、反复肺血栓栓塞症、先心风心晚期 右心功能不全为主 呼吸困难、下肢水肿、起病隐匿,脚气病心肌病,周围神经病 维尼克斯脑病 浮肿 进行性全心扩大，充血性心衰,脚气病,发病机制 维生素B1是糖代谢的辅酶 体内储存30mg，每天消耗1-2mg，若每天摄入不足0.2mg，则3月内出现多发性神经病 摄入不足（过度精致白米、蔬菜摄入少等）、吸收障碍、嗜酒 干性脚气病-多发性神经病,脑型维尼克斯脑病 湿性脚气病-心脏受累，心衰,临床表现,感觉异常、无力和萎缩（长度依赖，约30%无力发展至骨盆带肌和躯干）case 50%感觉运动，30%纯感觉，20%纯运动 皮肤发亮、头发脱失 胫骨前水肿 延髓症状（迷走神经受累）、球后视神经病变、双侧面瘫 偶可急性起病,治疗,戒酒 补充各种B族维生素 50-100mg IM口服维持 对于长期大量饮酒者,出现心衰症状,心电图示心动过速、P-R 间期延长等,尤其伴舌炎和(或) 末梢神经受损症状,或常规治疗症状无明显改善,应考虑本病。可疑时予维生素B1 ,肌肉注射,作为试验性治疗,若症状迅速缓解,即为本病。,甲亢以下肢水肿起病,少数GRAVES病以下肢水肿起病，可能系高代谢、高儿茶酚胺下出现高动力循环心肌病。 少数长期控制不良甲亢患者出现甲亢性心肌病，出现顽固性下肢水肿系右心衰。,药物,糖皮质激素 NSAID 钙离子拮抗剂 胰岛素 甘草制剂,局限性水肿：胫前粘液性水肿,风湿性,系统性硬化症 混合性结缔组织病 类风关 RS3PE 嗜酸性筋膜炎,浮肿待查病例-脚气病性水肿,骆某某，男性1956年生，因双下肢浮肿4月来诊。无气急胸闷，无发热，无恶心呕吐，胃纳如常。 有长期大量酗酒史。 外院查：心超左室临界，右室扩大，心包少许积液，左室心肌松弛性减退。,09年9月9日双下肢静脉通畅。 血尿常规正常 血生化正常 本院门诊：TG274，ESR、RF（-）、免疫球蛋白正常，HLA-B27（-）甲状腺功能正常 另述左眶上刺痛,入院检查：尿肾功能正常，尿皮质醇253毫克/24小时，胸片正常，头颅CT正常，肝胆胰B超正常，泌尿系B超正常， 血铁蛋白333，叶酸大于24， ANA1：100，ENA阴性，肿瘤全套阴性，乙肝阴性，大生化基本正常，EKGT波低平改变,初步诊断：脚气病心肌病,依据：长期大量饮酒，眶上刺痛，股外侧皮神经炎，EKG T波低平，下肢水肿 诊断性治疗：维生素B1肌注，症状体征消失，心电图改善。,浮肿待查病例-RS3PE,张某某，男性，79岁。 因反复双下肢肿痛伴关节痛5年、糖尿病入院。 入院后低热，伴明显双下肢凹陷性浮肿。 WBC7.618.7, N 15%, E0.1% CRP大于160， IgG18.5,ENA阴性，生化正常，肌酶正常，甲状腺功能正常，肿瘤标志物正常，RF（-），HLA-B27（-）,RS3PE，即缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)，是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。1985年，该病由McCary等首先报道。,病因病因未明， 遗传因素：同其他风湿性疾病一样，该病也有其遗传发病背景。 研究发现，本病患者与HLA-B7、A2高度相关 一些病人患有迟发的未分化脊柱关节病(uSpA) ，一些RS3PE患者也许可以归于uSpA一类。,发病机制：该病的基本病理改变为滑膜炎，以屈(伸)肌腱鞘滑膜的炎症为其显著特点。水肿的原因不明。有人推测是由于炎症过程中毛细血管网通透性异常所致。也有学者认为，神经肽P物质引起的显著的血管扩张在水肿的发生中起一定的作用。,临床表现：,老年病人多见，发病年龄多超过55岁，平均年龄69岁。男女比例约为21，男性病人多见，偶可见于青壮年。 关节表现：起病急骤，典型表现为对称性周围关节滑膜的急性炎症，尤其是腕关节、手掌屈肌腱鞘及手小关节的炎症，表现为关节的疼痛和僵硬，双侧肘、肩、髋、膝、踝及足关节均可受累。 关节外表现：全身乏力明显，有时有发热、倦怠。,辅助检查：,可有红细胞沉降率升高、低蛋白血症等非特异性炎症表现。患者类风湿因子(RF)大多阴性，且呈持续阴性 HLA检查：约24%的病人HLA检查显示HLA-B7单倍型。本病也与A2高度相关。滑液及滑膜检查：滑液检查呈炎症表现。 X线检查：X线检查在多数病人没有骨质炎症、侵蚀改变。,诊断要点,老年起病；急性发作；对称性关节炎伴肢端可凹性水肿在618个月内缓解；属持续性良性疾病，无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害。RF和ANA阴性；糖皮质激素治疗有良效；病情缓解后不再复发。,浮肿待查病例嗜酸性筋膜炎,孙某某，男性，78岁，离休干部。双下肢浮肿消瘦3月伴低热,体温单,临床资料,浮肿以膝以下为主，皮肤紧绷，体重减5公斤，下肢超声双下肢动脉细小斑块，静脉通畅，浙江医院心超二三主动脉瓣轻度反流。 入院后检查：胸片、肝胆B超、肺CT双下肺少许感染，胸膜增厚。胃镜肠镜无异常，骨穿有核细胞增生，片中见吞噬细胞。甲状腺B超正常，小肠CT正常，肾上腺后腹膜B超正常3次血培养阴性，大便培养阴性,实验室检查,09年9月28日WBC11.3，N66.2%,L9.0%E17.1% CRP87, 尿常规阴性，凝血全套阴性 考虑到外周血嗜酸性粒细胞17%，送检FIP1L1/PDGFRa融合基因阴性，排除高嗜酸细胞综合征与嗜酸粒细胞白血病。,ESR34，生化白蛋白24.9，IgG9.9 A2.3 M0.75 C3C4正常，甲状腺功能正常，乙肝阴性，余肝炎阴性，淋巴细胞总数1100低，总B淋巴细胞84.5低，尿肾功能正常，肿瘤标志物CA系列阴性，AFP、NSE、PSA阴性，ENA阴性，ACTH13.2，IgE111，血皮质醇201，蛋白电泳GAMA21.4%，自免肝炎线粒体2型抗体、肝细胞质-I型抗体、平滑肌抗体、线粒体抗体、C-ANCA、P-ANCA、肝肾微粒体抗体、可溶性肝抗原抗体、ANA均阴性。,嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病，故有人主张采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在临床上较少见。,病因和发病机制：,本病病因尚未明了。 目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。 对于本病的归属，有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病，系一独立疾病。,临床表现,以男性多见，男女之比久为21。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。 常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮脸红斑及关节活动受限。 病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见，其次为前臂，少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通常不受及。 损害特征为皮下深部组织硬肿，边缘局限或弥漫不清。患肢上举时，病损表面凹凸不平，沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起，纹理正常，亦可伴不同程度色素沉着。,一般无明显全身症状，少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等。 病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍。亦可伴纤维性外周性神经病变。 有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累，超声心动图检出心包积液病例，肺功能检查有显示阻塞为主的混合性通气障碍等。,实验室检查,嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快，丙种球蛋白增高，IgG和/或IgM增高，循环免疫复合物增高，类风湿因子、抗核抗体少数阳性。 血清肌浆酶CPK和AST少数增高，24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。,2019/4/24,43,可编辑,诊断和鉴别诊断,根据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀，结合发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因，不难诊断，必要时作病损活组织检查协助诊断。,本病有时需与成人硬肿病相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢；皮损呈弥漫 性非凹陷性肿胀、发硬 此外，本病尚需与皮肌炎相鉴别，后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主；上眼瞪有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征；血清肌浆酶如CPK、LDH和AST以及24小时尿肌酸排出量显者增高等。,治疗,丹参注射液1620ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml作静脉滴注每日1次10次为一疗程连续36个疗程常有较好效果 对早期病例采用糖皮质激素有一定效果亦可酌情采用秋水仙碱(11.5mg/天)青霉胺(0.251.0g/天)或中药积雪甙等。 应用西咪替丁或雷尼替丁治疗嗜酸性筋膜炎患者疗效满意一般用药1个月即可显效半年后皮损局部得到恢复,低钠血症的鉴别,低钠的常见原因,摄入不足 肠道丢失 利尿丢失 内分泌原因：垂体前叶功能、肾上腺皮质功能不全 失盐性肾病 脑耗盐综合征 SIADH：脑、肺疾病，药物，肿瘤，卟啉病,定义及要点,血清钠低于135 mmol/l。 病史（潜在病因，症状群，持续时间)。 容量状态评价。 急性或慢性起病（48小时）。,水盐平衡与渗透压,水盐平衡受渴觉、精氨酸加压素及肾脏调节。 正常血浆渗透压275295 mosm/l。 计算公式：2 x (sodium mmol/l+potassium mmol/l) + urea mmol/l + glucose mmol/l,分类,低容量型低钠血症 正常容量型低钠血症 高容量型低钠血症,低容量型低钠血症,肾脏丢失; （urine Na 20 mmol/day ） 利尿剂，失盐型肾病，脑耗盐综合症，盐皮质激素缺乏，肾小管性酸中毒。 肾外丢失；（ urine Na 20 mmol/day） 烧伤，胃肠丢失，胰腺炎，失血，第三间隙失液（肠梗阻，腹膜炎）,正常容量型低钠血症,噻嗪类利尿剂（也可导致低容量型） 甲状腺机能减退 肾上腺机能减退 （也可导致低容量型） 垂体功能低下（也可导致低容量型） SIADH (肿瘤，中枢神经系统疾病，药物，肺部疾病，恶心，术后疼痛，HIV,感染，格林巴利综合症，急性间歇性卟啉病,) 盐摄入过少,高容量型低钠血症,心衰 肝硬化 肾病综合症,高渗性低钠血症,甘露醇 高糖状态,临床表现,与低钠程度与速度有关。 130135 mmol/l；常无症状。 125130 mmol/l；恶心，不适。 below 125 mmol/l；头痛，呕吐，肌肉痉挛，烦躁不安，定向障碍，反射减弱。 数小时内发生严重低钠可导致：癫痫发作，昏迷，永久脑损伤，呼吸抑制，脑疝形成，死亡。 而慢性低钠症状不明显，症状多出现 在血钠低于110 mmol/l或低钠急性加重。,低钠的治疗,急性低钠须立即纠正，以防脑水肿。 慢性低钠以病因治疗为主，补钠须当心渗透性脱髓鞘病变。 补钠速率：12 mmol/h and 8 mmol/day 。达到目标安全水平（120 mmol/l）后，采用缓和措施纠正血钠（如对SIADH患者限水）。,失盐性肾炎,失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化，儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。,低钠血症病例原发性肾上腺皮质功能减退,住院号：457299，患者男性，50岁。因“上腹不适伴纳差乏力1月”入院。患者1月前出现上腹不适，偶有隐痛，伴纳差。就诊当地医院，查肝功能正常，B超示肝内胆管多发结石，左肾小结石，浅表性胃炎。未处理。病情渐加重。1周前起纳差加重，偶有恶心呕吐，吐胃内容物，就诊我院，胃镜示“慢性浅表-萎缩性胃炎”。,查体及实验室检查：严重低钠,T 35.5、P 72bpm、R 20bpm、BP 95/65mmHg，皮肤色素沉着，心肺腹部无殊。 Na+ 112mmol/L，Cl 87mmol/L，血皮质醇8am、18.9g/L，4pm10.8g/L，ACTH 8am 1250ng/L ，4pm1003ng/L，24h尿皮质醇 14.85g。甲状腺功能正常（TSH 6.84mU/L），性激素正常（FSH 1.8 U/L、LH 4.47 U/L、PRL 3.3g/L。诊断Addison病。,Addison危象,4天后患者出现神志淡漠，烦躁，脉细，肢冷。HR116次/分，BP70/50病情危重，诊断Addison危象，经琥珀酸氢化可的松300mg/d及升压药抢救，生命体征逐渐稳定。,治疗经过,8天后患者出现烦躁，查体：认知障碍，四肢肌力、肌张力正常，病理征（-）。头颅CT：少许腔梗。考虑半年来患者纳差，加重1月，进餐少，存在营养不良，发生Wenike脑病同时伴糖皮质激素应用后引起的精神症状所致。经应用B1 100毫克每日2次，维生素B12，逐减激素后症状缓解。10天后患者生命体征稳定，精神意识恢复正常。,病因：肾上腺结核,进一步查PPD试验（-），血结核抗体（-），ESR 24mm/第1h末，血肿瘤标志物（-）；肾上腺CT：双侧肾上腺占位，左侧较小，右侧较大，密度相对偏低，未见钙化，考虑肿瘤、转移性可能大。肿瘤来源待查，肺？前列腺？ 出院诊断：原发性肾上腺皮质功能减退，Addison危象；双肾上腺占位，性质待定（肿瘤？转移性？结核？） 转归：外院肾上腺穿刺活检，肾上腺结核。,低钠血症病例小细胞肺癌,住院号489091。患者男性，45岁。因乏力纳差半月余，多尿4天入院。 现病史：半月余前无明显诱因下出现乏力、纳差，伴腹胀，偶有咳嗽，无咳痰，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无畏寒发热，至医院就诊，查血钠氯偏低，4天前因多饮酒后出现尿量增多，最多夜尿20余次，无尿急尿痛，至浙一就诊，查血钠127，氯85。一般情况：精神软，纳差，睡眠不佳，体重减轻8公斤。 既往体健。个人史：吸烟20余年，每日1包，饮酒20余年，每日啤酒5-6瓶。,内分泌检查,皮质醇8点 196.3 ACTH 8点 32.1 皮质醇4点 74.8 ACTH 4点 5.1； FSH 24.0 IU/L LH 17.76IU/L T3 2.01 UG/L TT4 121.02UG/L TSH 1.26MIU/L FT3 4.59PMOL/L FT4 16.1PMOL/L ESR 45 mm/h CRP 9MG/L IGA 3.9 G/L 垂体磁共振未见明显异常,生化：钠137 钾4.79 氯 101 尿常规示尿比重1.010（治疗后）。 24H尿钾9.15 MMOL/L。 24H尿钠 59 MMOL/L ， 尿量3300ML。 尿浓缩稀释试验（不限水）下均为低比重尿 1.002-1.004， 尿比重差0.0020.009， 24h尿量2200 ，夜尿584。 尿肾功能微量白蛋白 29.5， a2球蛋白12 ，1微球蛋白17.1 。 转铁蛋白 2.07 NAG/CR 15.6。,肺癌抗原 100单位。 胸片示支气管炎伴右下轻度感染。 肺部CT示右肺下叶近肺门可见一结节状密度增高影，轮廓光整，边界清晰，密度欠均匀，增强扫描可见病灶明显强化，病灶于下叶段支气管联系紧密，中叶支气管开口处可见小结节状影。诊断：右肺下叶近肺门结节灶，伴肺门淋巴结肿大，肿瘤首先考虑。 纤支镜未见明显异常。 右肺占位处穿刺标本病理报告：小细胞恶性肿瘤，形态上首先考虑小细胞癌。,出院诊断：,1，肺小细胞癌 2 ，肿瘤性SIADH，低钠血症,常见导致SIADH的药物,卡马西平，氯磺丙脲 ，氯贝特（安妥明），长春新碱，环磷酰胺，去氨基精加压素，二亚甲基二氧基苯丙胺 (摇头丸,Ecstasy），干扰素，尼古丁，奥美拉唑，阿片制剂，缩宫素，酚噻嗪系，前列腺素合成酶抑制剂，5-羟色胺再摄取抑制剂，三环类抗抑郁药。,低钠血症病例脑耗盐综合征,住院号：416582 。患者女性，45岁。因“闭经伴泌乳三月”入院。MRI提示鞍内一直径1cm占位，部分囊性变；血泌乳素115g/L；2003.4.7行“经蝶窦垂体瘤切除术”。术后病理报告：垂体腺瘤；复查血泌乳素降至14.3g/L。患者于术后数小时起出现尿量增多，8h内尿量300600ml/h；并于术后第3天起出现血电解质紊乱，表现低钠（131mmol/L）低钾（2.9 mmol/L）低氯（92 mmol/L）；低比重尿（1.010）；高尿钠（64119 mmol/L），低血容量（CVP24cmH2O）。,诊治经过：,颅脑术后糖皮质激素治疗，多尿后加用垂体后叶素，剂量随尿量调整。24h进液量20502250ml，尿量33504150ml。出现电解质紊乱后，增补电解质、高渗钠（3%高渗从200ml/d逐至600ml/d）。,病情进行性加重，于术后第12天起出现意识障碍伴发热。表现双上肢、面肌抽搐，四肢肌张力减低，腱反射减弱，进而嗜睡直至缄默状态；体温3839.4。,内科会诊停垂体后叶素，减少高渗钠逐至停用，应用白蛋白-小剂量甘露醇-激素脱水疗法，补足钠、钾、液体，意识障碍得以恢复。,术后1月，意识障碍恢复但仍发热，伴反复腹泻，大便霉菌中大量。此情一周后一般状况恶化，胃纳剧减，右上腹痛，肝酶异常（GPT313U/L）。此外，痰培养示MRSA中大量，尿常规示霉菌，B超示膀胱内絮状沉淀、肝门静脉异常