课件：周围神经病09.ppt

周围神经疾病,湘潭市第一人民医院 神经内科 彭海峰,本节课内容,概述 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 坐骨神经痛 多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,概述,一、解剖及生理 周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，它包括： 脑神经（嗅、视神经除外） 脊神经 神经节、 神经干、 末梢分支、 周围自主神经系统,中枢神经 周围神经,脑,脊髓,躯体神经,内脏神经,脑神经,脊神经,脊神经,成分,后正中线两侧 的肌肉和皮肤,除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛相应部位,脊神经,组成 分支,前根,脊神经前支,后根,脊神经节,脊神经后支,31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,脊神经前支,多数脊神经前支交织成丛,颈丛,臂丛,胸神经 前支,腰丛,骶丛,C1C4,胸锁乳突肌 上半深面,膈神经 和 4条皮支,C5T1,斜角肌 间隙,锁骨 后上方,腋窝,干,股,束,胸长神经 和 胸背神经,肌皮神经,正中神经,尺神经,腋神经 和 桡神经,L4-L5,全部S ，CO,腰骶干,T1T12,T12L4,根,概述,周围神经结构： 神经元（胞体胞突）、 神经纤维（轴索、髓鞘）、神经内膜 神经束、束膜 神经干、外膜 神经纤维分为： 有髓纤维(运动、深感觉纤维居多) 无髓纤维(痛温觉、自主神经居多),概述,在神经根和神经节处血-神经屏障缺如，致上述部位易于受损。 脑神经、脊神经通过蛛网膜下腔时，均缺结构完整的神经外膜，浸浴在脑脊液中，易受脑脊液中物质影响。,二、周围神经疾病的病因,特发性 营养性 代谢性 药物及中毒,肿瘤性 血管炎性 嵌压性 遗传性 传染性及肉芽肿性,三、周围神经疾病的发病机制,机械损伤 压迫性 遗传代谢性,中毒性 免疫性,四、周围神经病理改变 华勒变性、轴索变性、 神经元变性、 节段性脱髓鞘,概述,五、周围神经病损症状 感觉障碍：缺失、异常、疼痛。 运动障碍：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射减低或消失。 自主神经障碍：出汗异常、括约肌功能障碍 其它：肌肉失神经支配，致营养障碍,概述,六、辅助检查 神经传导速度测定（NCV） 肌电图检查（EMG） 检查意义：发现亚临床神经病 协助定位 鉴别轴索或髓鞘病变 鉴别神经源性或肌源性损害,三叉神经痛,一、定义：三叉神经分布区短暂的反复发作性的剧痛。分原发性三叉神经痛和继发三叉神经痛。 二、病理改变：三叉神经感觉纤维脱髓鞘或髓鞘增厚、轴索变细或消失、血管压迫。 三、三叉神经行程路经：,三叉神经,Trigeminal n.,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内结构和 眼裂以上 皮肤,鼻粘膜和 鼻背,口裂和 眼裂之间 皮肤 及深面结构,口裂以下和 颞区皮肤 口底结构,三叉神经痛,四、临床表现： 多见于中老年人，女性多于男性； 疼痛多局限于三叉神经一支或两支，以第2、3支最常见、很少三支同时受累； 疼痛特点：突发突止，每次数秒至1-2分钟；呈针刺样、电击样、刀割样、撕裂样剧痛；有扳机点；可伴有痛性抽搐。 病程反复，可呈周期性； 神经系统无阳性体征。,三叉神经痛,五、诊断 根据疼痛部位、性质、扳机点、神经系统无阳性体征确诊。 六、鉴别诊断 继发性三叉神经痛： 可合并其它脑神经或中枢神经系统症状，可双侧受累。见于多发性硬化、延髓空洞症等 舌咽神经痛：疼痛部位不同，多局限在扁桃腺、舌根、咽、耳道深部。,六、鉴别诊断 蝶腭神经痛：疼痛部位不同，无扳机点，发作时可伴有鼻粘膜充血、鼻塞、流泪。 牙痛 鼻窦炎 非典型面痛,三叉神经痛,三叉神经痛,七、治疗 药物治疗： 抗癫药物 首选卡马西卡，0.1-0.2 tid-1.0/d 苯妥英钠，0.1 tid-0.6/d ； 氯硝西泮6-8mg/d VitB12：大剂量1000-3000ug im 2-3/w4-8W,七、三叉神经痛治疗,封闭疗法：用于药物治疗无效者，用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节。 射频电凝疗法：立体定向下进行； 手术治疗：三叉神经感觉根部分切除，或微血管减压术； -刀或X-刀治疗。,特发性面神经麻痹,面神经解剖（见图） 定义：茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 病因：未完全阐明，可能与病毒感染、局部血管痉挛缺血。 病理：神经水肿、脱髓鞘，重者轴索可变性,面神经,脑桥延髓沟 (中),内耳门,茎乳孔,Facial n.,面神经核,孤束核,上泌延核,泪腺,下颌下腺,舌下腺,舌前2/3 味觉,翼腭N节,下颌下N节,鼓索,膝神经节,岩大神经,特发性面神经麻痹,临床表现： 任何人可发生； 周围性面瘫，可伴有舌前2/3味觉减退或丧失，听觉过敏； Ramsay-Hunt综合症,周围性面瘫与中枢性面瘫的区别,特发性面神经麻痹,诊断：急性起病的周围性面瘫即可确诊 鉴别诊断： .Guillain-barre综合征 2.耳源性面神经麻痹或肿瘤所致周围性面瘫：往往有原发病相关症候 .后颅窝肿瘤或脑膜炎 .神经莱姆病,特发性面神经麻痹,治疗： 皮质类固醇治疗：宜早期使用 目的：减轻面神经水肿、缓解神经受压、促进功能恢复。 剂量：pred:30mg/d5d逐渐减量（7-10d）；DXM10-15mg/d7-10d。 B族维生素治疗,特发性面神经麻痹治疗,阿昔洛韦：Ramsay-Hunt综合症时 理疗：超短波、红外线、热敷。 康复治疗 手术疗法：宜在严重病例试用，或整容手术。 预防眼部并发症,预后 不完全性面瘫，通常病后 1 3 周开始恢复， l 2 月痊愈。 完全性面瘫或双侧面神经兴奋值差 10mA 或病侧复合肌肉动作电位波幅为健侧 0 以下，则预后较差，需 6 月 1 年 。常合并面肌痉挛、反常的味觉泪反射（进食咀嚼时，病侧眼泪流鳄泪征）。,特发性面神经麻痹,脊神经疾病,单神经病 桡神经麻痹 正中神经麻痹（腕管综合征） 尺神经麻痹 坐骨神经痛 病因 1.神经失用2.轴索断伤 3.神经断伤 4. 嵌压性神经病,c5,c6,c7,c8,T1,正中神经,Median n.,肌皮神经,尺神经,桡神经,腋神经,臂丛,组成和分支,Brachial plexus,2019/4/24,35,可编辑,臂丛后束分支：,主干行程 分支支配 伸肘伸腕伸指,穿旋后肌,沿桡神经沟下行,肱桡肌覆盖下,桡神经 浅支,桡神经 C5-T1,肱三头肌,绕至手背桡侧,手背桡侧半和2个半指,桡神经浅支,前臂伸肌+ 肱桡肌,桡神经 深支,肱肌和肱二头肌 之间进入肘窝,桡神经 深支 起始,臂丛分支:,正中神经 C6-T1,起点 主干行程 分支支配 功能：前臂旋前屈腕屈指 症状: 旋前屈腕拇指对掌受累 猿手 感觉障碍,由臂丛内、外侧束合成,伴肱动脉,沿肱二头肌 内侧缘下行,穿旋前圆肌,指浅、深屈肌之间,穿腕管进入手掌,前臂前群 6 块半 ( 除外肱桡肌; 尺侧腕屈肌和指深屈肌尺侧半),鱼际肌 (除外拇收肌) 1 、2 蚓状肌,桡侧手掌2/3 和3个半指,正中神经返支,指掌侧总神经,臂丛分支:,起点 主干行程 分支支配 功能：屈腕、小指外展、对掌、屈曲 症状: 手部小肌肉运动障碍 爪形手 感觉障碍,臂丛内侧束发出,经尺神经沟,向后穿臂内侧肌间隔,经腕管表面进入手掌,尺侧手掌1/3 和1个半指,尺神经 C8-T1,尺侧腕屈肌 和指深屈肌尺侧半,尺侧腕屈肌掩盖下,除正中神经支配外的全部手肌 拇收肌, 3.4蚓状肌, 骨间肌,小鱼际肌,手背尺侧半 和尺侧 2个半指,尺神经深支,浅支,手背支,标本观察：臂丛分支（手背）,手的皮神经分布区,坐骨神经痛,组成:L4-S3 行程: 分类: 病因: 原发 继发 部位 :根性 干性 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗:病因治疗;对症治疗;（药物、封闭、物理疗法）;手术治疗,标本观察,T12,L1,L2,L3,L4,L5,髂腹下神经,髂腹股沟 神经,闭孔神经,股神经,坐骨神经,腰骶干,腰、骶丛及分支,骶丛,L4,L5,CO1,臀上神经,臀下神经,穿出梨状肌上孔,穿出梨状肌下孔,坐骨神经,股后皮神经,阴部神经,Sacral plexus,Lumbosacral trunk,腰骶干,标本观察,骶丛分支,坐骨神经 Sciatic n.,梨状肌下孔穿出， 经坐骨结节和大转 子间，在股二头肌 长头掩盖下下行,臀上神经,臀下神经,出梨状肌上孔,臀中小肌,臀大肌,至膕窝上角 分为2支,股后肌 群,股后皮神经,梨状肌下孔穿出 再穿坐骨小孔 会阴部,会阴肌肉 皮肤,阴部神经 pudendal n.,梨状肌下孔穿出,（臀区和股后区）,标本观察,坐骨神经分支,自膕窝上角垂直下行 伴胫后血管走在小腿 后群肌浅深层之间,胫神经 Tibial n,经内踝后方 (踝管) 足底,小腿后群肌,分为2支,足底肌 皮肤,腓浅神经,腓总神经,沿膕窝外上缘行向外下，绕过腓骨颈分为 2 支,小腿外侧群肌,进入腓骨 长、短肌间,腓深神经,伴胫前血管进入小腿前群肌间,小腿前群肌,内侧1个半趾 皮肤,标本观察,小腿中、下1/3 浅出, 越踝关节 前方足背,足背皮肤,越踝关节 前方足背,足背肌,Common peroneal n.,多发性神经病,一)、定义: 又称末梢神经病,是四肢远端对称性感觉障碍,下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。,多发性神经病,二)、病因： 很多，如药物、中毒、感染、代谢性疾病、肿瘤、营养缺乏、遗传等均可引起。 三)、病理： 轴索变性和节段性脱髓鞘。,多发性神经病,四)、临床表现： 1.任何人任何年龄均可发生；临床表现因病因而异,呈急性亚急性慢性经过。 2.共同特点: 肢体远端对称性感觉,运动和自主神经功能障碍。 3.脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。,多发性神经病,五)、诊断：主要依据临床表现,NCV测定:病因诊断 六)、鉴别诊断： 1. Guillain-barre综合征； 2.低钾性周期性麻痹 3.脊髓灰质炎,多发性神经病,七)、治疗： 病因治疗: 2.对症治疗：B族维生素,神经生长因子,止痛剂治疗。 3.理疗及康复治疗,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (GBS),以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 一、流行病学： 发病率：0.6-1.9/10万人，男女； 国外无明显季节性，国内北方省份夏、秋季好发；,二、病因： 病前有非特异性感染或疫苗接种史； 最常见空肠弯曲菌(CJ)感染，腹泻起病者CJ感染率高达85%；我国以Penner 19型最常见； 可能与CMV、EBV、HBV、HIV、肺炎支原体感染有关。,三、发病机制分子模拟机制 周围神经髓鞘抗原： P2蛋白:致神经炎作用最强 P1蛋白:相当于MBP P0蛋白:含量最多 MAG-髓鞘结合糖蛋白 病原体某些组分与周围神经组分相似免疫系统错误识别自身免疫性T细胞致敏和产生自身抗体周围神经组分免疫应答周围神经脱髓鞘。,四、临床表现： 多数病前1-3周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史； 大多急性或亚急性起病，部分1-2天内迅速加重； 四肢完全性驰缓性瘫痪，呼吸肌麻痹；Landry上升性麻痹； 感觉障碍呈未梢型，但不如运动障碍明显；,四、临床表现：,可有颅神经损害，常见面神经麻痹、其次延髓麻痹； 自主神经症状：皮肤潮红、出汗、手足肿胀、心率、血压异常、暂时性尿潴留； 均为单相病程，4周时肌力开始恢复，恢复中有波动，但无复发-缓解。,五、 GBS变异型： Fisher综合征：GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。 急性运动轴索型神经病(AMAN)：中国瘫痪综合征，纯运动型，病情重，预后差。 脑神经型：,六、辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离，为本病特征性表现。 心电图异常，为自主神经功能异常所致。 电生理检查：运动及感觉神经传导速度NCV减慢，波幅可正常或降低；早期F波或H反射延迟或消失。 腓肠神经活检：脱髓鞘和炎性细胞浸润，但仅为参考。,七、诊断与鉴别诊断 诊断依据 病前1-4周有感染或疫苗接种史； 急性或亚急性起病； 四肢对称性驰缓性瘫痪； 未梢型感觉障碍 ； 颅神经损害； 脑脊液蛋白细胞分离 ； 运动及感觉神经传导速度NCV减慢， 早期F波或H反射延迟或消失。,鉴别诊断 低钾性周期性麻痹 脊髓灰质炎 急性全身型重症肌无力 功能性瘫痪,八、治疗 原则是辅助呼吸、对症治疗、防治并发症及病因治疗。 （一）辅助呼吸：抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 有缺氧症状，肺活量降至20-25ml/kg，Po270mmHg应尽早使用呼吸器(气管插管或气管切开)，加强护理，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。,（二）对症治疗和预防并发症 持续心电监护，并酌情处理； 血压治疗：高血压-受体阻滞剂； 低血压补充胶体或调整体位 预防深静脉血栓形成； 预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症,（二）对症治疗和预防并发症 预防褥疮 及早开始康复治疗； 不能吞咽者可鼻饲； 处理尿潴留，便秘； 处理疼痛：卡马西平、大剂量激素； 及早识别和处理抑郁症、焦虑症,（三）病因治疗 血浆置换(PE)