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脊髓亚急性联合变性(SCD),傅凯丽,脊髓亚急性联合变性(SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,累及脊髓后索+侧索+周围神经 表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周 围神经病变+感觉共济失调 中老年多发,亚急性起病,概述,后索: 本体感觉+深感觉踩棉花 薄束:传导下肢躯干下部的冲动 楔束:传导上肢躯干上部的冲动,概述,侧索: 脊髓丘脑束:痛、温、触觉 脊髓小脑前束:本体感觉 脊髓小脑后束:深感觉 皮质脊髓侧束:前角细胞运动 红核脊髓束:肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束:作用不清,病因及发病机制,核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变,血红蛋白合成障碍 巨细胞 低色素性贫血,SCD,临床表现,临 床 症 状,巨细胞低色素性贫血,运动感觉障碍,精神症状,膀胱括约肌功能障碍,苍白、倦怠、 腹泻、舌炎,双下肢无力 踩棉花感 四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫,易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱,辅助检查,周围血象及骨髓涂片检查:提示巨细胞低色素性贫血,血网织红细胞减少 血清Vit.B12含量减低(正常值220940pg/ml) MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号,诊断与鉴别诊断,中年以后亚急性起病 脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征 大细胞贫血 VitB12+叶酸后症状改善,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断: 脊髓压迫症:有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及MRI检查可做鉴别,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断 多发性硬化:起病急,有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退,可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等,MRI及脑干诱发电位有助于鉴别,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断: 周围神经病:可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害,但无病理征,亦无后索及侧索的损害表现,无贫血及维生素B12缺乏的证据,治疗,病因治疗 药物治疗 其他治疗,治疗,病因治疗: 戒酒;增加营养; 萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前 服用稀盐酸合剂10ml,tid。,治疗,一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法:维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 维生素B12 500-1000ug 2-3次/周,im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日,po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药,治疗,贫血患者服用铁剂。 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid,治疗,中医辨证 瘫痪肢体功能锻炼 理疗和康复手法等,预后,早期诊断、及时治疗是
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