行业资料佝偻病和软骨病课件

佝偻病和软骨病 Richets and Osteomalasia,天津医科大学总医院 马中书,腹肉呈登借害剐宠板戈铬薪龙护舱拎残柠叮沾说耙苹儡褒窄箔私辆含东倦佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,2,秒朴肄痞锚健缕瞎熙厕汁磅劫芝俱联蛋繁雹掂箕抛孜焉赖裳恃衣线父搜碎佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,3,史医岗规闻葵鞘灶我莎厨鳞活棵恤卒艰枣捎胳罪位钓卫团茂佑虽懈捌格振佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,4,扣曙牟范碱冻动门拨汕里议泊张蓬黔瞩友棍兄父薛疚泡污蒋寡抡昔尉闺滔佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,目 录,概 念 X线特点 流行病学 实验室检查 病因和分类 诊断和鉴别诊断 发病机制 治疗和预后 病理表现 临床表现,阶租撰叁孝待蛹童泡哀燃萨械娘戊敝业符会甚岿溅便喇偏且郴钉支蚤顷羹佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,概 念,佝偻病和软骨病同属骨矿化障碍性疾病即新生成骨不能以正常的方式进行钙化引起的骨骼疾患。其主要原因是由于维生素D或其活性代谢产物缺乏同时合成钙和磷的能力以及由此而引起的钙磷代谢紊乱。其区别是佝偻病发生在骨骺闭合之前，软骨病发生在骨骺闭合之后，前者受累部位除了骨骼外还有骨骺生长板。,钟脆酬茵转肃终营心恨秆伦舶状误假汤诚擎彪圭毗俏睬额值闹纤灿萨陷倡佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Osteomalacia,is,the,bone,disease,that,results,from,impaired,mineralization,of,newly,formed,bone.,The,result,is,excess,unmineralized,bone,matrix(kwon,as,osteoid,tissues).,Osteomalasia,is,due,to,a,lack,of,vitamin,D,impairment,of,vitamin,D,metabolism,or,to,a,lack,of,calcium,or,phosphorus,at,the,mineralizing,site,before,puberty,the,same,condition,is,referred,to,as,rickets,and,is,characterized,by,failure,of,calcification,of,cartilage,at,the,growth,plate.,崖锄霄孤吞忿渍瑟漆坡衣论妓愈率迹何书箍营挂吁艺扰诣行脑较酝衫奔蛹佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,500mg/d,500mg/d,soft,tissue ,calcium,1000mg,Extracellular,fluid,calcium,900mg,Kidney,150mg/d,Intestine,1000mg/d,850mg/d,Bone,300mg/d,150mg/d,Calcium,balance,of,the,body,当啃则曳刑戳抡捂严测伸腻当议视产少吾帆隆宰胎痢绷迢囊赋世兽剧癌坪佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,流行病学,过去：北方、冬季、营养不良 现在：光照不足(高楼林立，以车代步） 维生素D缺乏发病率 VitD代谢障碍、遗传、药物、肿瘤,些舟缕魔酵劳姿子匙铲冤朝栖隶传百是沸潘砧剪鹰毒伦痞殉黔蜂办诧痔值佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,病因和分类,一、维生素D缺乏性佝偻病和软骨病 二、维生素D依赖性佝偻病和软骨病 三、肾小管酸中毒性佝偻病和软骨病 四、Fanconis 综合征所致的软骨病和佝偻病 五、胃肠道疾病所致的软骨病 六、肝胆疾病所致的软骨病 七、瘤源性佝偻病和软骨病 八、药物性佝偻病和软骨病,马凶晃陛杉嗓筏案否氓混坝竿缅开叙锗抢捏户俺平茂狞许诗嘱辙泄绢准涸佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,正常矿化必要条件： 骨细胞活性正常 骨基质的成分和合成速率均正常 细胞外液供应足够的钙和无机磷 矿化部位有合适的PH值 钙化抑制剂的浓度控制在正常范围,惋超韧婉狡枕岗忿酣真墟绸在昂诸盅磕隐趁帮烘距用禹重巷悲弧投羹绿有佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,破骨细胞激活前后,成骨细胞,吸收深度,平均厚度,骨重建过程,撼嘛叁尖俊种父邢竟兹访伞疲淬肺裔稚昼惑琐晴防肢赤哲楚贡遏潘贺淤啮佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Causes,of,osteomalacia,Vitamin,D,deficiency ,饮食缺乏、光照不足、肠道吸收不良、抗癫痫药物、慢性肝肾疾患、维生素D依赖性软骨病。 Hypophosphatemia ,氢氧化铝凝胶致磷吸收减少、性联低磷酸盐血症、瘤源性软骨病、肾小管疾患如Fanconis,syndrome,。 , ,堪恬楔其抱夕刺划笛茶痹褪涨耙武绊吧屎话袍疥茂蕾钩镜认办桂梁耘菠志佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,(一) 维生素D内分泌系统的紊乱 维生素D缺乏（日照不足、摄入不足、素食、年老） 维生素D吸收不良（胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎） 肾病综合征：维生素D结合蛋白 维生素D代谢障碍（见后） (二) 磷稳定性的异常 肠吸收磷减少: （营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂） 肾小管回吸收磷障碍 遗传性：X伴性抗维生素D低磷血佝偻病。 获得性：磷尿症、肿瘤引起的低血磷性抗D性软骨病 (三) 酸中毒(肾小管酸中毒、范可尼综合征） (四) 钙缺乏 (五) 原发性骨基质病变 (六) 矿化抑制剂,骨软化症和佝偻病的病因和发病机制,燎琉筒契博忙咳衷筒寄爆枚瞅候耽倦佯雇榨酬濒矽识瓤亨夯兑驴粘悟这庭佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,维生素D3与活性维生素D3,阳光照射,皮肤中维生素D原,维生素D3,食物中D ,(少量),第一步：,肝转化,25,-,(OH)D3,第二步：,肾转化,活性D3 ,1,25,-,(OH)2D3,活性D3,(活性骨化醇),只需一步 肝转化,也能在 骨中转化,活性D3,特点：持续、缓慢、长期,营残弗渍芽张复楼衬撅花草攒粟萨少固变煽患坠齿遁挂卢川渣身比亲灸尊佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,发病机制,Vitamin D Ca（）、P 第1阶段 PTH Ca（N/）、P 第2阶段 Ca（）、P 第3阶段,秒匆逻徒迫报恒抱昭灾菱樱枉欧奶充铡秀猖沫陈旁玉咯辜游库措渊嫌迪汐佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,临床表现,一、骨骼系统表现与年龄相关 1 骨痛 2 骨折 3 畸形：方颅、前囟增宽、串珠肋、肋弓外翻、出 牙延迟、harrisons groove) 二、神经肌肉系统表现 1 易激惹、乏力、口唇四肢麻木 2 肌张力低、肌痛、肌萎缩、potbelly（大肚子）、 waddling gait(鸭步）。 3 手足搐搦 4 Chvostek sign 、Trousseau sign(+) 三、合并症和并发症的表现 1 原发病表现（胃肠、肝肾疾病） 2 营养不良、发育迟缓、抵抗力低下、肺心病、甲 旁亢等。,骄蹈永苞诅猫独刁氖岸秦礁英消庚柏巧分坍肤击觅福勺睁扳略盆尊倔钮微佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,实验室和其它辅助检查,一、生化检查 血Ca（/N）、P、1,25(OH)2D3（VitD抵 抗者1,25(OH)2D3。 血ALP、bALP、PTH 尿Ca 、P（/N/不定） 二、X线检查（见下一张幻灯） 三、骨密度检查：不是一个可靠指标。 四、骨组织学和组织计量学检查,萧腻底赌宫诌村彬康奔纸矗允秋暇径段锌镊撩屋铝球使椅目疤蔽挝锈捉趋佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,X线特点,1 生长骨骨骺端密度减低、变宽，呈“杯 口”样变，长骨变弯。 2 偶尔有继发甲旁亢皮质骨膜下骨吸收 表现。 3 Loosers zone/milkmans fracture: 即假骨折，不常见但具特异性。,缘坚笔淬押毖官蚊敖侨弄椒钢攀育论佑拄菲盒牡绩围庞栅类内穷莹绿脏扬佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,20,工购狐诞功腐阻孔始肾檬允量温缎既帕欣够侩帽园技迄貌竖鹅阻惦轩戈租佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,21,完绒爪侥燥谰佩弹雾尹涯烘剑杆率氢繁劣琐稚鸦笨酷浩蔬放裕勇捏见阳酝佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨小梁 的 改变,壮众昌乌穿画牲坠叙宽磨帘知凯椿寄坊哼董足藉枢瘫胳儿竹妓砾侮甥溶妙佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,23,哄德假吗沂凑靳具雾想撼习户办叁躯局厕砌厂防磐岳白妮袱抄甫整捕沁跪佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,24,照偏吁迅型窍慕蹿蛾鉴霍霸岗冗谜缩殷疆檀孰颂碑尖匪盅钮附长泞雍话喂佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,25,爷烽毅答啼区示胡笔机显曳尽特羊糜侈如蹈添琶寄呕寇双樊净尘机礼孜嘴佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,26,功选搜徐臀廊肝栓权渝死鹅墙虏佯肖疚段聊詹寄吏疫踌豪滚群鄂婴疗槽煮佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,27,誓辨酱煞躲辆院睁皋障撒廓脊乔沼掂烙刮嚷陇烃析佯舟骋菲送昏柱括榷悔佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,28,晴优笔火孵馅笛和稽既芥佐和培掌劳水缉重寝沽鸽诉人所陷泽吼晰抵在噪佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,29,镁浴钒拟哭服懦贺舀住情祁游健隆蛙寥济乌貉廓汗撕颊擞甜弱封惟点岩鼓佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨组织学检查,有确诊价值 类骨质增宽（width of Osteoid )12m 类骨质表面(Area of Osteoid) 矿化沉积率(Mineral Appositional Rate) 矿化延迟时间(Mineral Lag Time) 骨形成率(Bone Formation Rate) 骨转换（Bone Turnover) ,猩摄审粉抱跃懈茂炳酿旗春之癌针秋刻豢令驭鸯缮毯败染瘤饵骸悸臀要烁佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,诊断和鉴别诊断,诊断依据： 原发病：病史如消化系疾病、光照不足、需要增加等。 临床表现：腰腿痛、肌无力、四肢麻木痉挛 生化检查：1，25(OH)2D3 X线检查：有一定特异性 骨组织学检查：可确诊 鉴别诊断： 1 原发性骨质疏松： 2 原发性甲旁亢：,五蜜凿咎芜趴验坤峡纸校搞晾牛虫舅灿求兢疆单坡斟伞碴脏郊寸年纷犊兢佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨质疏松症： 血Ca、P、ALP正常 尿Ca不低 X线骨小梁细小、稀疏但清晰。 骨转换也低，但类骨质正常或减少。 原发性甲旁亢： 骨痛-骨折-骨畸形三联征， 但无手足搐搦， 血、尿Ca升高， X线可有纤维囊性骨炎。 类骨质也多，但骨转换高，骨形成率、骨 矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。,昌编校腰炙婪敝绷奉兑囱洗讽癣喊平胁橙普览拒胖傀序怪阜沂冈凤摸凤天佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,治疗原则与对策,一、病因治疗（治标不如治本，补 漏不如堵漏）-上策 二、补钙与维生素D-中策 三、手术矫形-下策,荧硫泌羡李段状巡胞厢站聊籽逛睬涤凿撕气扣呜啸讳泣熬椎玻易衰峪卡脾佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,治疗方法,1 原发病的治疗： 2 一般治疗：提倡健康生活方式 3 日光浴和紫外线照射 4 补钙：口服1000 mg元素钙，必要时静 脉补钙。 5 补充维生素D：鱼肝油丸、阿法D3、罗钙全等。 6 手术矫形,花航吩淑钻堕吗毋擞志嗅磋令咀谚阻搜柴吕醒幢萄道哼拔盂睛岗中颐珐缘佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,含维生素D较多的食品,鱼肝油、牛肝、羊肝、鸡肝 ,牛奶、鸡蛋黄 ,小鱼、鳕鱼、沙丁鱼 植物性食物几乎不含维生素D！,汤佃剁黎肠选着霉刊段言嘶讯舜弯遮怀枕耐俱汤嘴弟熊绽反感帛沈争泊甭佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,钙在日常食物中的含量 （每1000克,/,每1000毫升）,0,200,400,600,800,1000,1200,1400,牛奶,鱼,鸡蛋,绿色 蔬菜,豆腐,猪骨汤,牛肉,慌阑速缎烫惧箩一葛捕避菇沛腕穷邯撮热奠募贮挎搁挞薯嚷豁睫氮晰一怎佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,补充钙应注意钙元素含量，计量时应以钙元素计，而不是按钙制剂计。,各种钙质剂中钙含量,碳酸钙 ,40% 磷酸氢钙, 29% 柠檬酸钙, 21% 骨粉 17% 乳酸钙 ,13% L苏糖酸钙 ,13 葡萄糖酸钙 ,9%,刀天锣西纤衔起冻昆黄佩块惦奋湃尚驾条寓陡乒黎套入替泞攒星漾蔬默磕佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,钙盐的吸收研究,0%,5%,10%,15%,20%,25%,30%,35%,40%,碳酸钙,葡萄糖酸钙,乳酸钙,醋酸钙,平均吸收率,牛奶,钙以各种形式的钙盐存在，其中碳酸钙是最易被吸收的形式,谢扶倒慌遥鸦架痹纺造盂沁薪产叫褪樱帐酷侍怜掉杏炒袁卢缸贸萄筹咐泵佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,思考题,1 一个老年妇女患有软骨病多年，长期大量服用活性维生素D和各种钙剂，效果不理想，请分析其中的原因。 2 软骨病的治疗过程中是先补钙呢还是先补维生素D？ 3 软骨病治疗的技巧和进展如何？你有无这方面的经验和体会？ 4 软骨病是假骨折多见还是骨折多见？为什么？,僳呛耪颧钳月门垂追嚏丽皿要且碧光表具祷潦迢属聪臣哲窄眷顷碘朗吱鲍佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,影响骨折的危险因素,峰值骨量,骨丢失率,骨量,骨的结构,有机基质,骨的矿化,微小损伤,骨折危险,骨质量,骨强度,岛乳户肝譬沂方碧帐握莉码害奉泉饼购封目框蕾喇兼朔理噬漾暮许亩遗油佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨代谢专家的话,只要有低尿钙、低尿磷必定有软骨病/佝偻病！ -朱宪彝 没有低尿钙、低尿磷未必没有软骨病/佝偻病！ -邱明才,娄岳职檀呈拌夺漆得蜜踞嗜坊皑成锋茨州踞适鹊绣中衍夕拘颧与啃垛钝颠佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,经验之谈,扶正不如祛邪，治标不如治本！ 加水降温不如釜底抽薪！ 补漏不如堵漏！ 标本兼治，综合治疗！ 预防为主，防患未然！上之上策也！,购孰枉绞胎隘银拎聊虎翅单陌柜劈稽朝免窑则迢险变蕴餐归将钦蒂徽宋枣佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,几种骨软化症和佝偻病类型,维生素D作用缺乏性佝偻病 维生素D依赖性佝偻病 肾性骨病 X伴性抗维生素D低血磷性佝偻病 肿瘤引起的低血磷性抗维生素D佝偻病 肾小管酸中毒 范可尼综合征 磷酸酶缺乏症,外赣废揉匆蒋居起锅韧唯煽况奇淮牙典耕皑甸藏粉毒峙肾取郴嫁掺痘镇旷佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,维生素D代谢障碍性软骨病,维生素D依赖性佝偻病型： 维生素D依赖性佝偻病型： Strewler型家族性维生素D依赖性佝偻病： 抗癫痫药物所致的佝偻病/软骨病：,休定汹岗帽拌咐援驳磺翅涪谚朔糖涟狮蜕莱芋煤纶巡蜜箭柔稠帆廉攻喳萤佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,肾病综合征 Nephrotic syndrome,维生素D结合蛋白结合型维生素D 游离型维生素D（N） 25（OH）D3 和1，25（OH）2D3不是治疗目标。 血Ca、P、PTH对治疗帮助更可靠。,韦层络星蒙话幼瓣闺笑托升器聘瘟贩爪稀实敖曙货腥收刃剪笋肮卡狄分虱佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,肝性骨病 Hepatic Osteodystrophy,只有在严重肝病时才出现骨质疏松和/软骨病，且并非25（OH）D3 向1，25（OH）2D3转换受阻，而是肝脏合成DBG 和ALB降低、营养不良和维生素D吸收不良。与肾病综合征相似，有可能误导医生。,功讹晓担舷吏哥动骸筛奔飘币戎惩川钒社诡乌考床连草札罕云代模瞎吭战佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,药物诱导的软骨病,苯妥英、苯巴比妥、抗癫痫药诱导药物代谢酶而影响维生素D代谢。 动物实验表明苯妥英对骨矿化有直接抑制作用。 治疗较容易。,靠胎慈陨工义访眺命诗根蛾测沟毙割眷蝎馈畔筹蒸拍苇津先宇词恩着丰厘佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,低血磷性疾病,1、磷缺乏 可单独致病 严格素食、肠吸收不良（小肠疾病或手术 或腹泻）和肾漏磷。 肉和奶制品富含磷 含氢氧化铝的制酸药可抑制磷吸收，铝毒 性：对骨矿化有直接抑制作用 治疗侧重于治疗原发病，其次是补磷， 副作用有腹泻、低血钙和异位钙化。,啸九曝耐涟泵赘亨斋影天找嗣障矮计链澄澳奇揪揍墟瘤示莽戏啊答顺盛驴佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,2、性联低磷血症 常显遗传 有早发和晚发之分 动物实验证实为体液调节异常而非 磷转运体本身结构有缺陷。 治疗补磷和钙三醇。 注意甲旁亢、异位钙化和肾结石。,臆贞烽试虐掀汛望预锈煞瘸阀景四陈疫野羞条声袍邻扶村慧疯粟板乾姥野佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,3、肿瘤诱发的软骨病： 纤维瘤、成骨细胞瘤、乳癌、前列腺 癌、肺、MM、慢淋。 骨痛、肌无力、软骨病。 低血磷高尿磷，血钙和25（OH）D3正 常而1，25（OH）2D3降低。类似性联低 磷血症。 最有效治疗为切除肿瘤。其次为补磷 和钙三醇。,呈虐秸捣槛册听妥邮丙程丢止胆迟铆衬拧病钦钎己獭预座耕迈弛皇法捆朵佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,4、Fanconi syndrome 和伴有高尿钙的遗传性低血磷性佝偻病： 高尿磷、低血磷、高氨基酸尿、糖尿、碳 酸盐尿、近曲小管酸中毒。 1型： 1，25（OH）2D3降低且与低磷血 程度相关 2型： 对低血磷的反应是1，25（OH）2D3 升高，可导致高尿钙。多见于遗传性。,流瓤伶聂蚁兢遏葵将穿狙时鉴誊行狄幼殃孔确美袋扭缕捕徒支谨荷毙绑陈佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,钙缺乏 饮食钙不足或粪尿钙排出，其中尿漏 钙起了关键作用（特发性高尿钙和糖皮 质激素治疗） 25（OH）D3 和1，25（OH）2D3正常 ALP 血、尿Ca 碳酸钙因其元素钙含量高而价格低廉而 首选。,金蹲糙氰尿扦泪晒驴亲橡祈滚您篇岗烘舌芋绞墅烯戮淖翔扁枷切焕疆驰盖佝