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文档简介

脊髓室管膜瘤,脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮，是成人髓内最常见的肿瘤，约占髓内肿瘤的60%。 2007年WHO对中枢神经系统肿瘤的分类及分级:室管膜下瘤(级)、粘液乳头状室管膜瘤(级) 、室管膜瘤(级)、间变性室管膜瘤（级）。,病理,病理上室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型，上皮型，透明细胞型，混合型 。 位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型，而马尾或终丝的室管膜瘤多为黏液乳头状室管膜瘤。,临床表现,绝大多数髓内室管膜瘤呈缓慢生长，病程进展十分缓慢。首发症状以自发性疼痛常见，其疼痛程度相对较轻，部位模糊，一般笼统主诉为颈肩部、胸背部或肢体疼痛。高位颈髓受侵犯时可合并呼吸困难；位于腰骶髓者常伴脊髓栓系综合征，括约肌功能障碍出现较早，从而导致大小便异常。,MRI表现,在平扫上，脊髓室管膜肿瘤的信号特点与其他髓内肿瘤相比无明显特异性，在T1WI多呈等低信号，在T2WI多呈高信号，若肿瘤合并出血或囊变，呈混杂信号。 根据出血时间的不同，血肿信号表现复杂，陈旧性的瘤内出血伴囊变，可见分层液平；肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在T2WI上表现为低信号环，即“帽征”。,在病灶中囊变部分呈更长T1 、更长T2 信号,与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种：瘤内囊，为肿瘤囊变，囊壁由肿瘤细胞构成，增强后囊壁强化，手术时必须切除；肿瘤头、尾端的囊腔，是周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变，增强后囊壁不强化；脊髓中央管的扩张，由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成，囊液为脑脊液。后两者从影像上难以鉴别，但都为良性囊变，,绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤, 增强后明显强化, 但由于肿瘤本身易于囊变, 导致强化不均匀。少数肿瘤因血供较差或坏死囊变较明显, 而强化较轻或无明显强化。 脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脑脊液种植性转移，增强扫描可见明显强化的转移结节。,鉴别诊断,室管膜瘤与急性脊髓炎鉴别： 室管膜瘤多呈缓慢生长，肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著，外缘可不规则，凹凸不平，而急性脊髓炎病变范围长，肿胀多较轻，均匀一致，外缘光整； 脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近侧和远端脊髓空洞，说明其缓慢生长，而急性脊髓炎不出现这些合并征象； 增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著，而急性脊髓炎一般不强化或呈轻度斑片状强化； 发病急、病史短、病变范围长是诊断急性脊髓炎的有力证据，再结合临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状，一般鉴别诊断不难。,室管膜瘤与星形细胞瘤鉴别： 室管膜瘤主要发生在30岁以后，而星形细胞瘤多见于儿童及青少年； 室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥、终丝，而星形细胞瘤颈髓及上部胸段多见。 两者CT和MR表现类似，常难以区别，但星形细胞瘤增强时常不规则强化，境界欠清楚，而室管膜瘤强
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