《出血性疾病总论》PPT课件.ppt

General Introduction of Hemorrhgic Disorders,Yang, Junjie Department of Hematology The Second Xiangya Hospital,.Classification of Hemorrhagic Disorders Damage of capillary Quality and number of platelet Disorder of blood coagulation： Clotting factors Anticoagulants in blood Hyper-fibrinolysis,出血性疾病的分类,. Damage of capillary Hereditary：Hereditary hemorrahaic telangiectasis Acquired ：Infection：septicemia Allergy：allergic purpura drug purpura von Willebrand disease（hereditary / acquired）,出血性疾病的分类,.Platelet Abnormal of number： 1. Decreased Plt Decreased production：AA , AL , MDS, post- radio/chemotherapy Increased destroy：ITP, hypersplenism Increased consumption ：DIC. TTP 2. Increased Plt Primary ：MPD Secondary：acute loss of blood、hemolysis Disfunction of Plt： storage pool platelet disease giant platelet syndrome,出血性疾病的分类,. Disfunction of cloot,1. 低凝状态 凝血因子减少 生成减少：后天性（多因子）：严重肝病、Vit.K缺乏 症 先天性（单因子）：血友病 消耗过多： DIC 抗凝物过多 Vit.K拮抗剂: 双香豆素、敌鼠钠盐 肝素及肝素样物质：肝素治疗、严重肝病 纤溶亢进( FDP)：DIC 2. 高凝状态：血栓性疾病,出血性疾病的分类,.Examination of hemorrhgic disorders . Test capillary wall and platelet diseases,Clot retraction test (CRT),Plt count and function,Bleeding time(BT) Capillary resistance test,Capillary,Platelet,vWF:Ag: lower in vW disease,出血性疾病的检查,1. Clot retraction test ,CRT,含Plt 血浆,2hrs,24hrs,Ca+ Thrombin,1.不良 血小板的质与量 如血小板无力症 纤维蛋白原减少 红细胞增多,出血性疾病的检查,2. Platelet count 3. Test of Plt function Plt associated Ig (PAIg) Plt adhesion test Plt aggregation test Plt factor 4 test,出血性疾病的检查,. Clot disorder and Anticoagulants, Clot factors Normal clot procedure Screening of Clot disorders Confirm of Clot disorders,出血性疾病的检查/凝血功能,Introduction of clot factors,产生与存在部位 ：组织-脑、胎盘最丰富 其他：生于肝存于浆 血友病因子： . Vit K依赖因子： .,出血性疾病的检查/凝血功能,正常凝血过程 两条相交途经 三个连续阶段, V. .Ca+ a Fg() Fb 13,内源 外源,尽管作用?,V. .Ca+:凝血活酶 .Ca+ .:血友病因子,出血性疾病的检查/凝血功能,凝血障碍的筛查, PT APTT TT Fg STGT Anti-coagulants 纤溶,(Prothrombin time) (Activated partial thromboplastin time) (Thrombin time) (Fibrinogen) (Simple thromboplastin generation test),出血性疾病的检查/凝血功能,APTT,PT, V. .Ca+ a Fg Fb 13,内源 外源,STGT,Fg TT,出血性疾病的检查/凝血功能,1. PT & APTT PT APTT,患者 Plasma,Ca+,Kaolin, Ca+,患者 Plasma,11-13“,32-43“,Clot,Clot,Anticoagulatans,(-),(-),(+),(+),出血性疾病的检查/凝血功能,PT与APTT的异同,出血性疾病的检查/凝血功能,APTT,PT, V. .Ca+ a Fg Fb 13,内源 外源,STGT,Fg TT,出血性疾病的检查/凝血功能,Thrombin,Fg,Fb Clot,16-18“,Anti-coagulants,(-),(+),2.Thrombin time(TT),正常值: 16-18 意义: 1. 同Fg定量 2. 抗凝物,出血性疾病的检查/凝血功能,3.Fg定量 正常值 2-4g L 意义 Fg减少:先天,后天如肝病 4.抗凝物的确定 PT,APTTT,TT均延长， 正常血浆不能纠正. TT延长, Fg ? 甲苯胺蓝纠正试验 :肝素或类肝素,能纠正呢?,止血与凝血障碍的检查/二、凝血因子与抗凝物/(三)凝血障碍的筛查,能确定吗?,正常,患者的 溶血液 (含PF3 , ),5.简易凝血活酶生成试验(STGT),Clot?,正常:10-14“ Hemophilia? 缺乏?,10-14“,原理与意义,出血性疾病的检查/凝血功能,Ca+ ,0.1ml,每2分钟取1次,共6次,取最短凝固时间做结果,有, 但为何只反应外源?,STGT APTT,患者 Plasma,Clot,Anticoagulatans,(+),患者的 溶血液 (含PF3 , ),Clot?,Ca+ kaolin,Ca+ ,(-), STGT & APTT,出血性疾病的检查/凝血功能,6. STGT,APTT,CRT,CT的异同 检测范围:内源性 (全过程?第一阶段?) 对血友病诊断的敏感性: STGT APTT CRT CT 能否鉴别 , , ?, APTT,CRT,CT:内源全过程 与PT结合可了解第一阶段 STGT:内源第一阶段 不能鉴别 , , ,出血性疾病的检查/凝血功能,凝血障碍的确证 1. 几种试剂中的因子 2. 纠正实验: STGT纠正实验 (APTT纠正实验意义相同) PT纠正实验 3. 凝血因子促凝活性测定 4. 因子 定性试验,出血性疾病的检查/凝血功能,1.几种试剂中的因子,无 无 无,无 无,无,无,无,吸附血浆:硫酸钡吸附血浆,出血性疾病的检查/凝血功能, ,2. STGT纠正试验( , , 缺乏的鉴别),也可用APTT纠正试验,出血性疾病的检查/凝血功能,3.PT纠正试验(缺乏的鉴别), ,APTT Fag定量 TT,出血性疾病的检查/凝血功能,血友病 患者血 浆,加缺的血浆,加缺的血浆,加缺的血浆,血友病 患者血 浆,血友病 患者血 浆,4.因子 , ,促凝活性测定,缺 缺 缺,延长(记录时间,计算活性) 正常 正常 正常 延长 正常 正常 正常 延长,出血性疾病的检查/凝血功能,5.因子促凝活性测定 6.因子13 定性试验,尿素,Ca+,受检 血浆,溶解,Clot,因子13 减低: 因子13 定性试 验(+) 血块退缩增强,出血性疾病的检查/凝血功能,. Hyper-fibrinolysis TT 3P test D-Dimer test FDP Test Plasminogen activity,Secondary Hyper-fibrinolysis,出血性疾病的检查/凝血功能,Primary/Secondary Hyper-fibrinolysis,a 13a 原理 Fg FM（不稳定） Fb(稳定) 纤溶酶 SFMC 硫酸鱼精蛋白 沉淀（副凝）：3P阳性,3P试验,正常 阴性 阳性 血管内凝血酶生成 凝血 DIC 血管内Fb形成 纤溶 继发性纤溶,出血性疾病的检查/凝血功能,.总结 (一)出血性疾病的过筛试验,凝血因子含量减少 检查项目 血管异常 血小板异常 第一 二阶段 第三阶段 束臂试验 可阳性 多阳性 阴性 阴性 出血时间 可延长 延长 正常 正常 血小板数 正常 减少 * 正常 正常 血块退缩 正常 不良 正常 不良 APTT 正常 正常 延长 延长 PT 正常 正常 延长 延长 TT 正常 正常 正常 延长 Fg定量 正常 正常 正常 延长 *血小板功能障碍或血小板增多性疾病时，可不减少,出血时间 可延长 延长 正常 正常 一期 血小板数 正常 减少 * 正常 正常 筛选,APTT 正常 正常 延长 延长 二期 PT 正常 正常 延长 延长 筛选,（二）DIC的实验诊断,教材上说了很多,但临床不常用,指标 范围 普通肝素 APTT 1.5-2.5倍 LMWH 抗因子Xa活性 0.2-0.5 Xa IU/L 口服抗凝剂 PT 1.5-2.0倍 INR 2-3 溶栓治疗 Fg 1.2-1.5g/L TT 1.5-2.5倍 FDP 300-400mg/L,(三)抗凝与溶栓治疗的监测,患者女性，18岁。如图示表现5天。BT正常，束臂试验阳性。Plt 120x109/L。PT12”，APTT40”, vWF:Ag 100%,最可能的诊断是： A. 血友病A B. 过敏性紫癜 C. ITP D. 血管性血友病 E. 再生障碍性贫血,B,患者女性,42岁。反复牙龈出血伴月经过多3 月。右上肢皮肤如图。Hb110g/L