慢性粒细胞白血病描述.ppt

业务查房,慢性粒细胞白血病,血液科 田方园,病史介绍,目录,疾病相关,护理,健康教育,病情简介,患者，孙增民，男性，62岁，主因发现左腹部肿物半个月，伴有咳嗽咳痰，为进一步治疗于20140505 第一次入院。查体 T36.8,P:88次/分，R:19次/分，BP:135/80mmHg,轻度贫血貌，全身皮肤黏膜未见出血点及瘀斑，脾大，桶状胸。,病情介绍,5月5日（第1天） 查血象：WBC 327.3 10 9L,RBC 3.3 10 9L,HGB 101g/L,PLT 229 109L。 5月11日（第7天）查血象：WBC 171.3 10 9L,RBC 3.2610 9L,HGB103.3g/L,PLT 335 109L。 5月20日（第16天）查血象：WBC 116.1 10 9L,RBC 3.3410 9L,HGB 108g/L,PLT 332.8 109L。 5月24日(第20天）查血象：WBC 44.12 10 9L,RBC 3.09 10 9L,HGB 97.3g/L,PLT 262.9 109L。 骨髓象示：骨髓增生极度活跃，粒系异常增生，以中 晚幼粒细胞为主，原始粒细胞11%，易见嗜酸 嗜碱粒细胞。,诊断依据？,诊断： 1.慢性粒细胞白血病（加速期） 2.高血压病3级,慢性粒细胞白血病（CML）,完善血常规 尿便常规，肝肾功能血糖电解质，心电图，胸片等检查。 给予2级护理，低盐低脂饮食，自动体位，给予羟基脲降低细胞负荷，5月12日停用羟基脲，给予口服伊马替尼400mg qd 水化碱化尿液等对症支持治疗。 给予爱迪注射液提升免疫力等治疗。,诊疗计划,大剂量的放射性照射 化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发 费城染色体（95%慢粒患者存在）,病因,具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白,临床特点,1、起病慢 早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重下降等代谢亢进的表现，或者因为巨脾而有腹胀。,2、脾大 是突出的体征，一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达盆腔， 但也有极少数病人脾不大（5%）。,临床特点,3、部份患者有胸骨中下段压痛。 4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。 5、慢性期一般约14年，以后逐渐进入加速期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变期（与急性白血病类似）。,实验室检查,1、血象 白细胞总数显著增高，常在50109L以上。半数患者在（100400）109L。粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常10。嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高。 血小板常增多。 红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。,2、骨髓象 慢性期增生明显活跃至极度活跃，以粒细胞为主，其中中性中幼、 晚幼和杆状核细胞明显增多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，晚期骨髓活检 显示胶原纤维显著增生,实验室检查,3、染色体检查 Ph染色体，阳性预后优于阴性。 4、血液生化 血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高，为本病特点之一，增高的原因是白血病粒细胞产生了过多运输维生素B12的转运蛋白。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。,诊断,一、确立CML诊断：巨脾、血象、骨髓象、Ph染色体。凡遇原因不明的巨脾，胸骨压痛，应高度怀疑CML 二、临床分期 CML的病程可分为慢性期，加速期和急变期 （一）慢性期 无症状或仅有乏力、低热等，血原粒细胞5及骨髓原粒细胞10。此期病情稳定，平均为3年，也有个别可长达1020年。近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。,诊断,（二）加速期 是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞10而20；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（1000109L）。 （三）急变期 骨髓或外周血原始细胞20；一般数生存期36月。,治疗要点,一、化疗 （一）首选羟基脲 1、作用迅速，用药23天后，白细胞下降。 2、用该药治疗慢粒，其中数生存期比用白消安长些，且急性变率也低些。 3、使用注意点： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天1500ml以上；别嘌醇；碱化尿液。使用羟基脲发生血管溃疡或者坏死 （二）马利兰 副作用大（骨髓抑制，胃肠道反应，色素沉着，伴有进行性呼吸困难与持续性干咳的广泛性肺部纤维化，荨麻疹，多形性红斑，结节性红斑，脱发，迟发性皮肤卟啉症，皮肤干燥与脆弱，口腔粘膜干燥和唇裂，男性乳房女性化，胆汁郁积性黄疸，心内膜纤维化，重症肌无力。） （三）联合化疗 易引起感染和出血，适合于中、高危病例,治疗要点,二、伊马替尼（格列卫） 酪氨酶激酶抑制剂，可以有效抑制bcrabl阳性细胞的增殖 本品应口服 宜在进餐时服药 并饮一大杯水，通常成人每日一次 三、骨髓移植 同种异基因骨髓移植是目前认为能治愈慢粒的方法。对有供者的患者，年龄在45岁以下，不管其病期如何均应选择移植，以诊断后1年内的慢性期慢粒移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期，如在移植后并用干扰素，尚有治愈的希望。,治疗要点,四、干扰素治疗 干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph阳性细胞的作用。 五、急性变的治疗 治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。,经治疗后白细胞平稳下降，脾较前明显缩小，患者无发热，无水肿，无出血。无感染。提示有效 5月24日血常规：WBC 44.12 109L，RBC 3.09 109L,HGB 97.3g/L,PLT 262.9 109L。,现继续同前治疗,护理,1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现； 2.注意观察有无出血症状，避免人为损伤出血，保持床单元整洁，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用； 3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的地方，严格执行各项无菌操作； 4.提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食,少量多餐,加强营养摄入；,护理,5.观察尿量变化，记录24H出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄； 6.加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维E涂敷，并发真菌感染可用碳酸氢钠含漱； 7.耐心倾听病人的诉说，帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利，组织病友之间进行养病经验的交流,使病人感受到家人的爱与支持，增强战胜病魔的信心.,健康指导,1.保持环境清洁 开窗通风，紫外线照射、用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。 2.预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。 3.预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。 4.预防呼吸道感染 叩背、深呼吸、有效咳嗽等。 5.预防肛周感染 高锰酸钾坐浴、避免用力排便 6.营养支持 高蛋白、高热量、富