脑胶质瘤病赵利杰综述.ppt

Nao jiaozhiliubing,首都医科大学宣武医院神经内科 2006.7,脑胶质瘤病病例1,男,30岁,癫痫发作、阵发性意识障碍10个月。 NS查体：神清，颅神经正常，感觉及运动系统未见异常。 CSF：230mmH20,常规正常，蛋白64.2mg/dL。 EEG：广泛轻度异常，未见棘波。 影像学：CT及MRI 曾按“脑炎”治疗，症状无改善。 左额叶立体定向脑活检：见后,脑胶质瘤病病例1,左额叶立体定向脑活检： 肿瘤性细胞在大脑白质内侵润生长，大脑皮层内可见肿瘤细胞弥漫侵润，围绕神经元生长，神经元结构完好。 特点： 1 青年男性，反复癫痫发作伴意识障碍； 2 NS查体未见阳性体征； 3 CSF压力高，蛋白增高；EEG广泛轻度异常； 4 影象学有阳性发现； 5 与脑炎鉴别,脑胶质瘤病病例2,女性，10岁，进行性头痛，呕吐2个月，伴有发热和2次癫痫发作，意识丧失伴尿失禁。1个月前有疫苗接种史。 NS查体：神清，眼底视乳头边界不清，静脉增粗，腱反射活跃，双下病理征阳性。 CSF：压力300mmH20，常规正常，蛋白67.5mg/dL. 曾诊断接种后脑炎，给予激素治疗，病情一度好转，持续40天后病情突然加重。 影像学：双侧额叶病灶明显扩大，病变弥散，胼胝体增厚，脑室受压。,脑胶质瘤病病例2,不同意活检出院。1个月后病情加重，在其他医院行定位穿刺脑组织活检及患儿死亡后尸解证实为脑胶质瘤病。 特点： 1 儿童，病史4个月，有发热、头痛、癫痫发作； 2 眼底水肿，病理征阳性； 3 CSF压力高，蛋白高； 4 影像学示病灶弥散，以额叶为主； 5 用激素治疗，病情一度好转； 6 与脑炎鉴别。,脑胶质瘤病病例3,男，43岁。 间断头痛伴左侧肢体无力8个月，记忆力减退1个月 。 曾按“脑梗死”治疗1个月，无改善。 头MRI：双侧半球异常信号；CSF压力高， 诊断“脑炎”，治疗无缓解，出现记忆力下降。 入院查体：神清，语言缓慢，反应迟钝，计算、记忆力减退，左面纹浅，伸舌左偏，左上、下肌力5，左Babinski征（）。,脑胶质瘤病病例3,因诊断困难请神经外科手术证实为脑胶质瘤病 。 特点： 1 中年男性，病程8个月； 2 发病3天后出现左侧肢体无力伴面、舌瘫； 3 CSF压力高，CT示半球低密度， 4 近1个月反应迟钝，记忆力减退； 5 提示与“脑梗死”“脑炎”鉴别。,脑胶质瘤病病例4,男性 19岁， 右耳听力下降7个月、右侧肢体无力伴语言困难3个月、左侧肢体无力2个月。 MRI提示双侧半球病变，当地按“多发性硬化”服用强地松治疗2周，无改善； 考虑“线粒体肌病”行肌肉活检，未见破碎红纤维及靶纤维，电镜没有发现结晶及包涵体，不符合线粒体肌病。 PET检查：双肺、肝脏、膀胱、盆腔未见恶性病变征象。 右额叶白质片状葡萄糖代谢轻度增高灶，脊髓可见代谢增高征象，考虑炎症性病变可能性大，肿瘤不除外。,脑胶质瘤病病例4,体检：嗜睡，运动性失语，双耳听力均下降，右耳明显； 双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏；双眼外展、内收、上下视均受限，双眼睑上抬困难， 双侧眼底视乳头边界不清，静脉增粗； 右侧面纹稍浅，伸舌偏右； 右上肢肌力级，左上肢肌力-，双下肢肌力级，四肢腱反射增高，双侧Babinski阳性。 右侧肢体浅感觉减退，双侧下肢音叉振动觉、关节位置觉消失。,脑胶质瘤病病例4,为明确诊断行脑组织活检证实为胶质瘤病。 特点： 1 青年男性，病程7个月 2 有颅神经、皮质脊髓束、脊髓丘脑束受损体征； 3 有皮层、脊髓、脑膜病变； 4 曾诊断“MS”，“线立体肌病”、“脑肿瘤脊髓转移”、“生殖 细胞瘤”； 5 提示与上述疾病进行鉴别诊断。,综合分析,诊断思路： 临床特点： 亚急性起病，进行性加重的颅内压力增高（头痛、呕吐）症状，可伴有癫痫、偏瘫、失语等局灶体征； MRI特点： 以中线为主的多个脑叶受累，为双侧对称性、弥散性片状多发病灶，以半球居多，脑干也可受累，T1WI显示病灶呈等或低信号，T2WI显示弥漫性高信号，病灶边界不清，占位效应不突出，没有或仅有轻度强化，无灶性出血及坏死.,综合分析,脑胶质瘤病(Gliomatosis cerebrai GC) 是一种罕见的中枢神经系统原发肿瘤。 1938年Nevin首先提出。 1943年由Scheinker 和Evans命名为“弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病(diffuse cerebral glioblastosis)”, 而前者则更优于后者，至今被许多文献采纳。,综合分析,根据其病理学的特点定义为 神经胶质细胞弥漫性瘤样增生,而原有解剖结构保持完整和神经元细胞缺乏为特征的原发性脑瘤。至今为止脑神经胶质瘤病文献仅有零星报道。 为胶质瘤的特殊类型，肿瘤的分级相当于级 ,其作为疾病的实体还没有被普遍认识, 临床表现多种多样而无特异性，神经影像学表现病变广泛弥漫，缺乏特征性的迹象。,综合分析,（一）临床特征： 亚急性起病，呈进行性发展趋势。 病程长短不一，患者平均生存期69个月，8.8%的病人超过个月。 任何年龄都可以发病，在岁之间起病较多。 临床缺乏特征性局灶体征，常以性格改变、精神异常，癫痫发作，颅内压增高，偏瘫为主要表现。,（,综合分析,Jennins MT等回顾85篇文献报道: 160例病人， 44%78%的患者有精神异常、智能减退， 38%50%的患者有癫痫发作， 39%47%的患者有颅内压升高， 58%的患者有锥体束受损， 37%的患者有颅神经损害。,综合分析,实验室检查： 脑脊液蛋白正常或轻度升高，白细胞数正常。 脑电图：弥漫性慢波，偶见棘波。,综合分析,（二）、神经影像学特点 病变呈弥漫性浸润生长，范围广泛，边界不清，受累区域的脑组织肿胀，沟变浅或消失，脑室变小。 病变早期占位效应常不明显，中线结构常没有移位。病变中、晚期可表现出占位效应，若病变偏在一侧，占位效应征象可较早出现。,综合分析,神经影像学特点 肿瘤细胞多侵犯大脑半球2个或2个以上的部位，皮层及皮层下白质均可受累。 以胼胝体弥漫性肥胖最常见，额颞叶侵犯也较多见，还可累及基底节、顶枕叶、脑干、小脑、脊髓及软脑膜等处。 以临近中线结构对称性的弥漫性浸润性生长为特征。占位效应不明显，无明显灶性出血坏死 .,综合分析,神经影像学特点 头颅CT扫描显示弥漫性等密度或稍低密度灶。 MRI质子象及T2WI常显示双侧大脑半球对称的弥漫性高信号;T1WI上病灶呈等或低信号; 病灶区域通常没有强化见病变周围轻度强化，或周围沟裂内有线状增强反应，部分MRI可以见到血管和脑膜的强化，提示肿瘤细胞可侵润血管和脑膜。这与血脑屏障受损程度有关。,综合分析,（三）、病理改变 胶质瘤细胞在大脑半球灰白质中广泛增殖，主要在血管、神经元周围及软脑膜下呈浸润性生长，不形成局部瘤团，不破坏脑组织本身的解剖结构而保持神经结构的相对正常，即所谓的结构性生长。,综合分析,病理改变 肿瘤细胞多是星形细胞系列中级，电镜研究发现脑胶质瘤病是一种小而一致细胞的瘤样过程。这些细胞是由星形细胞到少突胶质细胞的过度形式及各发展阶段的瘤细胞。 尸检发现病变部位脑组织肿胀，沟回平坦，灰白质边界不清。病变部位多无明显界限，也无肿块形成。,综合分析,（四）、肿瘤来源假说 长期以来有许多争论。主要有以下3种：（）脑神经胶质系统先天发育障碍，最终使神经胶质细胞呈瘤细胞，导致离心样的弥漫性扩散分布的肿瘤。 （）多中心瘤体分布。肿瘤有多中心起源，进一步离心扩散呈弥漫性浸润。 （）肿瘤表现灶内增殖扩散或区域性转移扩散而形成的。,综合分析,肿瘤来源假说 由于 起源目前仍不明确。 较为公认的一种假说是由Nevin 首先提出的，即“脑胶质细胞系统的发育不全导致脑内存在弥漫性的原始神经胶质细胞” ，先天因素被认为是导致该病的主要原因。,综合分析,（五）、鉴别诊断 由于肿瘤侵犯部位广泛，多无特异性临床症状和体征， 所以常容易误诊为其他疾病。,综合分析,鉴别诊断 脑胶质瘤病是肿瘤性质的疾病，但肿瘤细胞在脑组织中呈浸润性散在生长，不形成团块。 影像上显示出的病灶是广泛的、没有明显边界。CT呈低密度病灶，MRI为长T1长T2异常信号，以额叶、胼胝体膝部受损多见，使胼胝体膝部变厚，占位效应不明显。 肿瘤细胞为级，恶性程度低，病灶内没有出血及坏死现象，强化不明显，难以考虑肿瘤 。,综合分析,鉴别诊断 报道4例患者的CT及MRI报告均没有诊断脑胶质瘤病，早期影像显示出病灶与脑炎有许多相似之处，3例患者均曾被误诊为脑炎，应用了大量的抗菌素和激素类药物，病情仍进行性加重，复查MRI病灶扩大，占位效应出现，才考虑肿瘤。,综合分析,鉴别诊断 病灶偏在一侧脑组织的情况，往往与脑梗死混淆，例3还曾被误诊为脑梗死，延误了诊断。 在疾病发展的过程中，肿瘤细胞浸润发展增大，占位效应逐渐突出可区别于脑炎和脑梗死。,综合分析,神经内、外科医师以及影像科医师对于脑胶质瘤病的认识仍不深刻，很容易误诊。本文报道4例经脑组织活体检查，病理证实为脑胶质瘤病。,综合分析,4例患者特点： 临床特点： 亚急性起病，进行性加重。 临床表现以精神症状、颅内压力增高（头痛、呕吐）癫痫发作，偏瘫为主要症状。,综合分析,MRI特点： 病变区域侵犯2个脑叶以上，额叶、胼胝体受累明显，有的病变以中线结构为中心，双侧对称性、弥散性片状多发病灶； 4例患者T1WI显示病灶呈等或低信号，T2WI显示双侧大脑半球对称的弥漫性高信号，边界不清，病灶区域没有强化，无灶性出血及坏死。,综合分析,近年来，随着功能磁共振的发展，FLAIR ，M R S 等也被用于G C 的诊断。 FLAIR序列扫描有助于肿瘤与水肿的鉴别。 M R S 则通过对组织代谢产物化学成分的分析，分辨肿瘤组织与正常脑组织边界。 一般认为神经元细胞被异常增生的神经胶质细胞所取代