胆道闭锁(2005修改)选修.ppt

先天性胆道闭锁 什么是胆道闭锁？ (先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页) 胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？ 如何诊断胆道闭锁？难吗？ 治疗胆道闭锁有什么方法？,胆汁由肝细胞分泌 胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇 胆红素 死亡的红细胞 胆盐 参与消化功能,先天性胆道闭锁的超声诊断,胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？ 超声诊断先天性胆道闭锁难吗？产前超声筛查能否做到？,胆道闭锁是婴儿早期的常见病, 如未及时诊断, 则可能错过手术时机, 患儿将发展成胆汁性肝硬化, 对其生命造成严重威胁。,胆 道 闭 锁,管道中断和无管腔纤维组织束，分为肝内型（多见），肝外型 肝内胆管闭锁 肝外胆管+胆囊闭锁 总胆管闭锁 总肝管闭锁 总肝管+胆囊闭锁 远端总胆管闭锁 胆囊+肝内胆管闭锁,胆囊形态特点主要有3 种表现: 小胆囊, 胆囊长径 1. 5 cm, 胆囊充盈, 轮廓僵硬, 内径3 10 mm 不等, 边缘僵直, 可凹凸不规则, 或呈波浪状。部分病例胆囊可呈串珠样, 或有胆囊假性憩室形成。 胆囊不显示 。,胆 道 闭 锁 超 声 表 现,诊断胆道闭锁重要的是胆囊形态而非胆囊大小,自1996 年Choi提出胆道闭锁的超声显示肝门纤维块征象以来, 国内外超声界均以探查肝门纤维块的有无判定胆道闭锁的存在与否。 胆道闭锁的病理所见有三种情况： 胆囊纤维化, 呈皱缩的条状物, 内含少量无色黏液。 胆囊缺如。 胆囊发育尚可, 类似或接近正常胆囊。,肝门区小囊是胆道闭锁的另一个重要征象,黄疸患儿胆囊形态不典型且合并肝门区小囊肿, 胆道闭锁可能性极大。 如胆囊形态不佳合并肝门区小囊肿, 则基本可确诊胆道闭锁。,术中见到的胆总管局限性囊状扩张, 内为无色黏液。,女，4个月。右肋缘处斜切面示肝被膜不光整呈肝硬化改变（箭头），肝脏周围见无回声区。,女，2 个月，生后发现皮肤巩膜进行性黄染加重，陶土样大便。胆囊纵切面示胆囊形态僵硬，充盈差（箭），胆总管区一小无回声囊腔（箭头）。,男，2个月，生后黄疸，进行性加重。胆囊纵切面示胆囊僵直呈长条状（箭头），充盈差，胆囊壁有一定厚度。,男，2个月，黄疸进行性加重。胆囊纵切面示胆囊切缘凹凸不光整，呈波良状（箭头）。,女，4月，皮肤黄染3月余。胆囊纵切面示胆囊形态僵硬，似串珠样，底部可见一憩室样突起（箭头）。,女，1个月，黄疸，大便陶土样。胆囊纵切面示胆囊形态僵硬，半充盈，边缘呈波浪状（箭头）。,男，2个月，生后呕吐，皮肤黄染50天。胆囊纵切面示胆囊形态僵硬呈长条状，充盈差。胆总管区可见囊肿并与胆囊相通，与左右肝管不相通（箭头）。,女，4个月。右肋缘处斜切面示肝被膜不光整呈肝硬化改变（箭头），肝脏周围见无回声区。,肝门部门静脉右支及分叉处前方见高回声纤维条索，厚度约3.6cm。胆囊窝见一索状稍强回声。门静脉主干前方可见一囊性病变，大小约12.1mmX8.5mm，内壁光滑，内未发现病变。 肝门部纤维条索并肝门部囊性病变，符合胆道闭锁声像。,肝门部门静脉右支分叉处前方见高回声纤维条索，厚度约4.0mm。胆囊大小约45mmX9mm，内壁僵硬，腔内未发现病变。肝门部可见一囊性病变，大小约9mmX7mm，边界清楚，与胆囊相通。 肝门部纤维条索，胆囊形态异常，肝门部囊性病变，考虑胆道闭锁。,胆囊缺如。肝门部沿门静脉汇合部及左右分支周围见条索状高回声，厚约2.1mm-5.3mm。门静脉左支矢状部周围可见肝内胆管呈囊状扩张，范围约1.5cmX1.3cm，左肝内胆管稍扩张，内径1.2mm。 胆道闭锁术后：胆囊缺如。肝门部胆管回声增厚，左肝内胆管囊状扩张。,胆道闭锁，先天性发育畸形学说，产前超声筛查？,胆道由前肠发育而来，胚胎45周，前肠腹侧出现原始肝突，无端发育成肝脏，近端演变成胆管。胆管有实质变和再空泡化过程，第十周胆管融合沟通。,病因 目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关 （巨细胞病毒）,病理与分型 分型 按梗阻部位不同可分为6型 不能吻合型 、型约占8090 能手术吻合型 、型 约占1020,胆道闭锁后果 胆汁排不出 血胆红素升高 尤其是直接胆红素升高 皮肤、巩膜黄染 消化功能下降 胆汁性肝硬化 门脉高压 消化道出血 肝功能衰竭,病 理 肝脏呈胆汁性肝硬化改变 胆小管增生 管内可见胆栓 肝门区大量纤维组织增生,录像,临床表现 进行性黄疸 灰白或浅黄色大便 深茶色尿 肝大硬 足月产患儿 初生无异常 黄疸在生后23周开始（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常 以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便 可使粪便略呈黄色 尿深黄 如浓茶 肝脏明显肿大 质硬 以后脾肿大 引起门脉高压 消化道出血 未经治疗 多在1岁内死亡,诊断（1） 早期诊断 早期手术 手术日龄在60天以内 术后胆汁排出率 可达82 90 黄疸消退55 60 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟 效果差 3个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活 因此争取60天内手术 最好在40天内,诊断（2） 主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现 血清胆红素动态观察 直接胆红素升高 B超检查：观察餐前后胆囊大小变化 及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：DIDA排泄试验 十二指肠引流 腹腔镜检查 肝活检,B超检查： 不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断 多数“未见胆囊” “胆囊发育不良” 掌握B超检查这一特征对诊断有帮助 观察进食前后胆囊的收缩率 胆囊收缩超 过50% 可排除胆道闭锁 胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块,优 点 无创伤性 可重复进行 特别是观察肝门纤维块 准确率较高 能较早期地做出正确诊断 缺 点 肝门纤维块较小（年龄） 仍难见纤维块 难以作出诊断,MRI（磁共振）： 不控制呼吸的MRCP MRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖 胆囊 胆囊管 总胆管 总肝管 左右肝 管肝内二级肝管的胆道 胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊 可见门静脉周围纤维性增厚,正常新生儿胆道磁共振检查扫描图和示意图,婴儿肝炎的MRI图像,胆总管,左肝管 未见胆囊,诊断胆道闭锁 准确率98% 灵敏度100% 特异性96%,MRCP 是一种可靠 非损伤性诊断方法 门静脉周围纤维性增厚为重要特征 在诊断技术上还需不断改进 因成像时间长噪音大 使患儿保持安静 不动的状态 有困难 经济费用高,放射性核素肝胆显像： 正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影 出现胆道阻塞时 可经肾异途径排出 婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦 会24小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁 胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影,优 点 IDA显像剂迅速通过肝脏 胆汁中浓度高 年龄在30天前效果理想 对早期的患儿有 较高诊断率,缺 点 血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性 物质出现 婴儿肝外胆道口径小 肝炎累及肝外胆 道 可出现炎症水肿和胆汁粘稠 使胆 道阻塞 可出现误诊,为减少误诊 应进行检查前口服苯巴 比妥钠 5mg/kg/d 用药五天 若能静脉滴注皮质激素 增加胆汁排 出 减轻胆道水肿则效果更好,十二指肠引流： 十二指肠液无胆红素 胆红素和-谷氨酰转肽酶测定 胆道闭锁患儿 胆红素8.5mol/L -GT5IU/L 婴儿肝炎 胆红素值8.5mol/L -GT20IU/L,十二指肠引流： 收集十二指肠液进行胆红素测定 优 点 十二指肠引流具有无创伤 可重复进行 诊断率较高 缺 点 无消化道梗阻 有时不易收集十二指肠液,ERCP（内镜逆行胰胆管造影）： 收集十二指肠液 通过造影显示胆道系统 胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁 缺点：操作有难度 需特殊十二指肠镜 麻醉,腹腔镜检查： 观察肝脏及肝外胆道 行肝活检 穿刺胆囊 肝外胆道冲洗 胆道闭锁：肝门区空虚 胆囊塌陷 胆管及左右肝管显示不清 优点： 微创手术 创伤小 直接观察到肝外胆管 胆囊 注意 ： 特殊类型的胆道闭锁,影响早期诊治的因素有： 影像学无一绝对可靠 本病早期临床表现不典型 婴儿肝炎患儿不易鉴别 家长缺乏认识 对手术有顾虑 造成延误来诊和手术治疗的时间 医生认识不够 被血胆红素检查结果误导 对大便颜色改变无认识 拖延了诊治时间,对 策 使儿科医生和家长认识胆道闭锁早期 手术的必要性 迟诊治的危害性 主诊医生应掌握临床第一手材料 亲自 观察大便颜色 了解大便衍变过程 对影像学结果应综合分析 掌握胆道闭 锁的临床特点（黄疸早 大便颜色 肝大而硬 疝）,临床表现 对诊断胆道闭锁有帮助 出现黄疸的时间早 较早排浅黄色或白陶土色大便 肝脏明显硬于肝炎,大 便 颜 色 综 合 分 析 吃母乳深 胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 药物干扰观察结果,大 便 颜 色 综 合 分 析 吃母乳深 胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 药物干扰观察结果,胆道闭锁需手术治疗 肝移植术和葛西(Kasai)手术,治疗（1） 1、Kasai手术 （葛西手术 肝门空肠Roux-Y吻合术） Kasai手术 1959年Kasai手术成功 为胆道闭锁患儿带来希望,我国治疗胆道闭锁的现状 诊断晚 Kasai手术年龄迟 Kasai手术治疗效果不满意 远期疗效差 肝移植因观念、经济问题 手术病例数少,Kasai(葛西)手术取得好疗效（三个关键） 早期诊断和早期手术治疗 手术中充分解剖肝门部 恰当剪除肝门纤维块 手术后充分利胆 防治胆管炎,治疗（2） 手术要点 大横切口 游离肝周韧带 正确解剖肝门 切除肝门纤维块 重建胆道,录像,正确地解剖肝门部 剪开肝左叶的三角和冠状韧带 把肝脏托出切口 并稍微翻转 使肝门部朝上而变浅 利于操作 剪除肝门时既不能太浅也不能过深,录像,录像,手术后影响因素和应注意的问题 手术后充分利胆 防治胆管炎 影 响 因 素 术后胆管炎 尤其早期胆管炎 可使肝门部的吻合口出现梗阻 重新出现黄疸 导致手术失败 晚期胆管炎 门脉高压 肝功能衰竭,对 策 术后防止返流引起的胆管炎 定期更换抗生素 必要时加用抗真菌药物 提高患儿的免疫力 认识胆管炎前征兆 出现前征兆时 积极治疗 因胆管炎后出现肝门部胆管梗阻 炎症控制后 再手术 恢复肝门吻合口的通畅,胆 管 炎 前 征 兆 腹胀 不明原因哭闹、烦燥 血白细胞升高、中性粒细胞明显增加 大便颜色变浅 胆汁量变少、颜色变淡（有胆支造瘘时） 胆汁中胆红素量低、直胆减少（有胆支造瘘时）,葛西手术后第二周 是胆管炎的高峰期 应主动更换抗生素 静脉滴免疫球蛋白,治疗（3） 术后并发症 术后胆管炎 发生率达50100 早期胆管炎 术后一个月内 危害大