儿童室间隔缺损介入治疗的挑战教学课件.ppt

儿童室间隔缺损介入治疗的挑战,四川大学华西第二医院儿童心血管病科暨 儿童心血管疾病介入诊疗中心 华益民,MVSD与周边重要结构间的复杂解剖关系决定了术后并发症种类、概率及严重程度等远高于ASD和PDA，尤其是难以预料的严重心律失常已经成为今天我们面临的巨大挑战。随着治疗病例增加及随访时间延长, 一些严重/迟发性并发症如三尖瓣损伤伴重度返流、继发性右室流出道狭窄、不明原因的左室增大伴心功能不全等已逐渐被认识，如何有效地进行防治仍是亟待解决的课题。,07年全国21家医疗中心9311例（年龄12.2岁）VSD封堵术统计资料显示，成功率96.4%，死亡率0.05%，严重并发症发生率2.60%，度AVB并安装临时起搏器或经药物治疗者0.63%、植入永久起搏器0.09%，轻度以上TR0.64%，轻度以上RVOTSteno/O0.15%，轻度以上AR0.10%，轻度MR 0.01%，封堵器移位0.17%，不明原因心脏扩大0.06%，心包填塞0.05%，脑梗塞0.02%，6个月以上残余分流0.40%，其它严重并发症0.02%。,第四届中国先天性心脏病介入治疗学术沙龙. 2007.北京,关于室间隔缺损介入封堵术术中及术后发生的传导阻滞，我们于2004年初首次进行了报道，以后各家医院报道逐渐增多，并且成为关注的热点。普遍的观点认为，术中或术后发生传导阻滞可能与三方面因素有关解剖部位、操作技术、器械因素,挑战之一：严重心律失常,解剖因素：传导束距膜周流入部型缺损后下缘、膜周肌小梁型缺损前上缘最近，穿支部距缺损边缘仅2-4mm，分支部及左、右束支甚至可以包裹在缺损边缘的残余纤维组织内，这样的解剖关系决定了膜周流入部型、膜周肌小梁型以及肌部流入部型为传导阻滞易发生的解剖类型； 难以预料的因素,技术因素：介入封堵室间隔缺损手术过程包括寻找左室面破口、建立动静脉导丝轨道以及置入穿过缺损口的输送长鞘等，此过程中穿隔方法不当、输送长鞘直径过大、或输送长鞘递送方法粗暴以及牵拉动静脉导丝轨道张力过高等均会造成缺损口扩大、甚至造成缺损口边缘撕裂而伤及传导束； 可通过改进操作技术加以克服的因素,器械因素：封堵器直径过大，可能导致缺损边缘组织张力过高，直接地或者缺损边缘组织水肿间接地压迫传导束或其分支，引起传导阻滞。 应当加以改进的因素,很自然地让人联想到器械设计本身的因素。从AGA的非对称形器械过渡到国产对称形器械，使操作技术变得简单，但并未从本质上消除传导阻滞的发生。生产企业在对膜周部室间隔解剖深入研究的基础上改变封堵器的设计思想如缩小右室盘面积、增加腰部长度、降低张力、改变器械硬度等对于从根本上降低传导阻滞的发生率有着重大意义。,一组486例次VSD介入封堵的研究表明，术后14天内发生度AVB5例（1.10%），其中4例出现在7天内，1例出现在术后10天，所有患者均采用内科治疗（3例安装临时起搏器），最长时间5天。其他传导阻滞类型还包括RBBB+LABBB18例（3.95%）、CRBBB16例（3.51%）、 LABBB14例（3.07%）、CLBBB4例（0.88%）、二型AVB3例（0.66%），上述六种心律失常总的发病率13.16%。,如果AVB是让每一位术者目前深感忧虑的问题，那么余下的RBBB+LABBB、CRBBB、 LABBB、CLBBB、二型AVB在未来会发生什么样的变化？,VSD介入治疗术后严重心律失常有较高的发病率，患者近期预后似乎良好，但是其远期预后情况目前尚不清楚，应当谨慎对待之。,挑战之二：主动脉瓣返流,对于位置较高的缺损，如果缺损上缘距主动脉瓣根部距离1-2mm或无边缘，尤其是伴有右冠瓣脱垂进入缺损时，置入封堵器后容易发生主动脉瓣关闭不全。本组有2例（0.44%）置入封堵器后出现主动脉瓣返流，另1例患者术后造影显示封堵器上边缘与主动脉瓣根部间尚有间歇，但仍有中量返流。随访3年1例微量返流，1例仍有少量返流且左心室轻度扩大。,究其原因，介入术后发生主动脉瓣返流的原因一方面是封堵器左室盘面直接影响了瓣膜的运动所致；另一方面，可能与器械的置入影响了室间隔主动脉根部结构的顺应性有关，导致主动脉瓣关闭不全。,因此术中造影应仔细测量缺损上缘距主动脉瓣距离，严格选用适当型号、适当形状的封堵器。由于本组资料中该并发症发生率低，我们还不能得出有说服力的结论，但是一旦发生，恢复正常的概率似乎很小，值得关注。,挑战之三：残余分流及 急性血管内溶血,外科手术后残余漏的原因主要与手术视野显露不充分、缝线撕裂心肌组织以及术后发生感染性心内膜炎等有密切关系，在很大程度上是难以避免的，国外文献报道发生率约为5%左右。而介入治疗中发生残余分流的原因多为缺损右室面有两个以上破口，破口间距离过大，一个封堵器无法将所有的破口关闭，换用较大的器械可能影响主动脉瓣的开闭，两个封堵器又放置不下等。,由于在释放器械前均进行左心室造影确定器械的形态、位置、与间隔的关系以及是否存在残余分流等，可以通过反复调整器械的位置、型号或者安置部位等最终达到完全封堵的目的，其发生率远远低于外科手术。对于各孔间间距较小（4mm）的多孔型缺损，宜依据直径最大的破口选择较其大23mm的封堵器或将封堵器放置在位于中央的破口，即可关闭所有的缺损。,对于膜周型缺损，有相当部分由于三尖瓣叶组织粘附于缺损边缘或形成假性膜部瘤，使缺损右室面形成两个或多个破口。对于多孔型缺损且各孔间间距较大（4mm）时，将封堵器放置在缺损的基底部，即左室盘放置在室间隔左面，右室盘在室隔膨胀瘤外打开，这样器械的“腰部”正好位于室隔上，或者使用多个封堵器，对于多数多孔型缺损可以有效中断分流，避免残余分流的发生；,残余分流发生率低且预后良好，而且可以通过术中的判断将其降低到极低水平，需要通过外科方式解决者远低于1%。,任何导致三尖瓣腱索或乳头肌损伤的原因都可引起返流，如果损伤只涉及细小的隔瓣腱索，可能仅有少量返流，而当损伤到较大腱索特别是前瓣腱索时，则可能引起三尖瓣中大量返流。膜周型VSD与三尖瓣关系十分密切。一方面，缺损邻近三尖瓣前瓣、隔瓣交界区，缺损边缘常与三尖瓣隔瓣腱索粘连；,挑战之四：三尖瓣损伤,另一方面，约60-70%的膜周型VSD合并假性膜部瘤。假性膜部瘤是三尖瓣隔瓣/隔瓣-前瓣叶联合部以及腱索被缺损处分流长期冲击下发生粘连形成，缺损上方由瓣叶形成膜部瘤瘤壁，瓣叶游离缘/腱索与缺损周围纤维组织围成膜部瘤右室侧缺口。因此在介入治疗中可能损伤三尖瓣造成医源性三尖瓣关闭不全。,封堵术后三尖瓣返流多发生在室间隔缺损伴膜部瘤者，与膜部瘤形成的病理解剖特性有关。但其确切原因不清楚，估计与导引钢丝割裂腱索、传送钢缆绞断腱索、封堵器体部磨损腱索有关。 既然三尖瓣的损伤源自医源性因素，那么我们每一位术者都有避免其发生的责任。,挑战之五： 继发性右室流出道狭窄,继发性右室流出道狭窄是新近受到关注的介入治疗室缺并发症，未见外科手术后发生的报道。临床上具有共同的特点，包括多见于年龄5岁以下、缺损位于膜周偏流出道、缺损直径较大、选用的封堵器直径8mm以上等。表现为胸骨左缘2、3肋间可以闻到-级收缩期杂音，造影显示无残余分流存在，UCG检查可以见到右室流出道加速血流。,产生原因是由于器械型号选择不当或者器械安置部位不当，引起右室流出道腔狭窄所致。继发性右室流出道狭窄的远期预后目前尚不得而知，推测随患者年龄增大、流出道增宽可以得到缓解，但需要随访资料证实。,随着室缺介