早复极综合征危险分层.ppt

早复极综合征 危险分层,浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科 鲁 端,一、概 述,早复极 ( early repolarization, ER )系指外观健康、无心脏形态异常人群出现ST段抬高、J波等表现的心电现象,伴有症状者宜称为早复极综合征(ERS) 。其既可以见于健康人, 又可以与心脏疾患相关,因而近年广为关注*。,一、概 述,ERS的认识简历 1.1936年,Shipley和Haellaran首次提出ERS; 2.1946年,Littman等报道幼稚型ST-T波型改变; 3.1985年,吴培然等报道ERS的ST段抬高属正常变异; 4.1998年,Brady等报道良性早复极; 5.1999年,刘北京等报道等报道ERS属正常变异; 6.2003年,Klatsky等报道早复极属良性改变; 7.2007年,李洁等报道ERS是一种生理性变异; 8.2007年,Liebman等报道ERS是一种正常变异; 9.2007年, ESC/ACCS/AHA/WHF提出STEMI须与良性ERS鉴别; 10.2009年,马奕等报道ERS是一种正常ECG变异/良性过程* 。,一、概 述,ERS的认识简历 1.1990年,Vorobev等报道ERS见于先天性/获得性心脏病; 2.2000年,Kalla等报道一例ERS改变患者反复发生VF; 3.2004年,刘尚武等报道一例ERS改变患者突发TdP *; 4.2007年,Letsan等报道ERS总是良性吗? 5.2007年,舒娟等报道ERS总是良性吗? 6.2007年,Boineau等报道ERPV可为心脏病的标志*; 7.2008年,Hassaguerre等报道心脏骤停与ER相关*; 8.2008年,Gussak等报道某些ERS可能有较大危险; 9.2009年,Bernard等报道一例ERS并发心室电风暴; 10.2009年,鲁端报道恶性心室ERS的识别与处理* 。,二、 ERS 的心电图特点,1.ST段凹面向上型抬高，胸导联常见* ； 2.明显的J波, J点或QRS终末部粗钝或错折* ； 3.QRS波群时限0.10s,QTc间期 0.44s * ； 4.QRS波群起始部缓慢、下降支快速、类本位曲折 时间缩短、振幅较高等； 5.短期内安静卧床时较少动态改变,但在运动或心率 增快等时ST段可下降或正常, 反之亦然* 。,二、 ERS 的心电图特点,(引自Klatsky * et al.2003),三、 ERS 的临床类型*,1.良性ERS: ERS绝大多数呈良性表现。 73088名健康体检者(ERS 670人)15年住院情况,mortality (4.4%:0.8%,P=0.03) * (引自Klatsky et al.2003),三、 ERS 的临床类型,2.并(伴)发性ERS:ERS样ECG可见于心内外疾患*。 (1)心脏疾患:ACS、心肌病、急性心肌炎、心包炎、 LVH 、 LBBBB 、 WPW综合征、室间隔缺损、二 尖瓣脱垂综合征、主A夹层、左室假腱索等。 (2)心外疾患:中枢神经系统出血（脑出血、蛛网膜 下腔出血等） 、大面积肺栓塞、急腹症、高位 颈髓损伤、高钾血症、可卡因成瘾、低体温症、 过度换气综合征等。 (3)其他:运动员心脏* 、正常变异、人工伪差等。,三、 ERS 的临床类型,3.恶性ERS:少数ERS呈恶性表现。 恶性ERS* ( malignant early repolarization syndrome，MERS )系指并发恶性室性心律失常等心血管事件（甚至心室颤动、心脏骤停、心脏性猝死）的ERS,近年来国内外屡有报道而广为关注。,四、恶性 ERS的临床特征,1.易发生于年轻男性,ECG呈心室早复极改变*; 2.有MVA等心血管事件发作史*; 3.经体检、无创和有创检查无结构性心脏病*; 4.可有ERS 、Brugada S和/或SCD家属史; 5.可有反复晕厥发作史; 6.EPS检查可诱发症状性MVA 。,四、恶性 ERS的临床特征 1.恶性ERS伴有MVA发作*,图1 一例ERS运动试验时诱发了TdP * ( 引自Boineau *等,2007 ),图2 恶性ERS伴特发性VF/心脏骤停者预后*,P=0.008,(引自Hassaguerre *,2008),142,64,2. 特发性VF伴恶性ERS与J点上抬导联相关*,1,(引自Rosso *等.2008),图3 恶性ERS早复极ECG表现易变性与MVA相关* (引自Hassaguerre,2009 *),四、恶性 ERS的临床特征,4. 恶性ERS与遗传性(家族性)相关 Saloman等1967年首次报道遗传性(家族性) ERS,1986年,林绍芳等*报道六个家系23例患家族性ERS。据报道，遗传性ERS的发生率约占ERS的 13, 较易发生恶性室性心律失常，预后较为险恶。高湘玲等*报道一家系7兄弟患ERS，于报道时其中2人已分别在27岁和38岁发生猝死 。,四、恶性 ERS的临床特征,图4 张系家族性ERS家谱图 (引自林绍芳等. 1986),四、恶性 ERS的临床特征,图5 一例14岁女性ERS反复发生心室电风暴与基因错义突变 (引自Hassaguerre,2009),四、恶性 ERS的临床特征,5. Brugada综合征与恶性ERS相关 (1)Brugada综合征曾被误诊为良性复极变异30余年*; (2)Brugada综合征伴ERS自2000年受到关注; (3)Brugada综合征伴ERS有较高的发生率*; (4)Brugada综合征伴ERS有较高的MVA等心血管事件和 猝死的发生率*; (5)应关注ERS是否伴有Brugada综合征的鉴别诊断* 。,图6 Brugada综合征伴ERS发生VF (引自Gussak*等.2000),恶性ERS与Brugada综合征、特发性VF,122例恶性ERS伴VF患者的临床特征*,(引自Hassaguerre,2009 *),五、 ERS的危险分层建议*,五、 ERS的危险分层建议,1.病史:有无晕厥史、MVA和SCA史* 、 SCD家属史* 、 Brugada S家属史*和/或ERS家属史等。 2.体检:有无结构性心脏病体征, 生命体征是否稳定。 3.无创检查:ECG是否呈ERS下壁型、下侧壁型或混合 型,J 波(点)振幅是否0.20mV, 有无ST段、J波(点)易 变性; 有无Brugada波和/或激发试验阳性; Fontaine双极胸导联ECG等有无Epsilon波*; DCG 、 运动ECG 、 UCG 、血生化全套、cTnI 、头颅 CT等检 查有无异常*;基因筛查是否阳性。 4.有创检查: EPS检查是否可诱发症状性MVA; 冠 状动脉造影等检查有无异常* 。,六、ERS危险分层的启示,1.对庞大的ERS人群*,既不能草木皆兵,也不能掉以轻心; 2.ERS者中,低危(良性)ERS占绝大多数,高危(恶性)ERS仅 占少数*; 3.高危(恶性)ERS在MVA发作期宜首选电除颤(复律)/异丙 肾上腺素,随访宜