狼疮性肾炎.ppt

狼 疮 性 肾 炎,潜江市中心医院 袁海成,狼 疮 性 肾 炎 lupus nephritis,系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus） 好发年青女性 男女之比1:9 人群患病率2.9400/10万 SLE常累及多系统,多器官 病人中约有1/42/3有肾脏损害 有肾脏损害的临床表现-称为狼疮性肾炎,病 因 该病因仍未明确,有两个方面 免疫调节方面的遗传缺陷 环境因素,包括食物.药物. 紫外光和微生物感染等触发,发病机制 外来的抗原（如病毒） 内源性抗原（如免疫球蛋白）作用有 免疫缺陷的易感人群,使自身细胞抗原特别 是内源性DNA抗原发生变异 变异的自身抗原 B淋巴细胞,产生大 量的自身组织的抗体,主要是抗DNA抗体 抗原 抗体复合物 沉积肾小球 激活补体 肾脏病变,病 理 光镜 病变表现复杂多样 可见有毛细血管壁的“白金耳”改变肾小球内“苏木素小体” 等特征性改变 常伴坏死性血管炎,病 理 电镜 可见大量高密度电子致密物沉积于肾小球.肾小管和肾间质血管基底膜. 电子致密物中的指纹状结构.管泡状小体和形成卵圆形颗粒对确诊有一定价值,免疫荧光 有弥漫性颗粒状沉积物,呈现满堂亮改变,分 型 型:正常或轻微病变型 型:系膜增生型 型:局灶节段型 型:弥漫增生型 型:膜型肾病型 型:肾小球硬化型,左:肾小球系膜轻度增生 右:电镜下系膜区可见电子致密物 型狼疮性肾炎,-A型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段性增生,-C型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段硬化,-G型狼疮性肾炎 病变肾小球中重度系膜增生,型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,系膜细胞和内皮细胞增生,型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,钉突形成,型狼疮性肾炎,肾单位均已萎缩硬化,狼疮性肾炎,苏木素小体形成,狼疮性肾炎,多种免疫球蛋白和补体呈“满堂亮现象”,临床表现 肾外表现 发热 皮肤损害 关节炎 多浆膜腔积液 狼疮性脑病 心.肝.肺及消化系统受累 血液系统受累,肾 脏 损 害 的 表 现 分 型 水 肿 高血压 尿常规 肾功能 型 型 蛋白 型 蛋白 RBC 型 蛋白 RBC 型 蛋白 型 蛋白 ,实 验 室 检 查,1.血常规 白细胞.红细胞.血小板 2.尿常规 蛋白尿.肉眼血尿或镜下血尿. 管型尿 3.血清学检查 血清白蛋白 和球蛋白 血沉增快 4.免疫学检查 可有多种自身抗体阳性 NAN ds-DNA.抗Sm抗体阳性.循免疫复 合物 补体C3.C4 C3下降是判断狼疮活 动可靠的指标,SLE诊断标准 颧部红斑 免疫学异常:狼疮细 盘状红斑 胞阳性,ds-DNA.Sm 光过敏 抗体阳性,持续性梅毒 口腔溃疡 血清试验假阳性 关节炎 抗核抗体阳性 浆膜炎 肾脏病变 11条中满足4条即可 神经病变 诊断SLE,有肾脏病变 血液学改变 即可诊断狼疮性肾炎,判断狼疮活动 关节炎 白细胞 低补体血症.抗ds-DNA 红斑.黏膜溃疡.脱发 浆膜炎 惊厥.精神异常 血管炎.如皮肤或指端溃疡 血尿 有2项以上者为SLE活动,病理诊断 做肾活检明确病理类 型 功能诊断 狼疮肾炎诊断还需要 肾功能情况,鉴别诊断 原发性肾小球疾病 免疫学检查 ds-DNA.NAN.抗Sm抗体 阴性,狼疮性肾炎治疗,分型 激 素 细胞毒药 透 析 小剂量 1mg/kg 1mg/kg ? 1mg/kg 1mg/kg CTX 透析,CTX,治 疗 激素的方法与疗程 环磷酰胺的方法与疗程 甲基强的松龙 环磷酰胺 环孢素A 用量为2.57.5mg/kg/d 环孢素A口服CTX冲击 骁悉 用量为每天1.52.0g/d口服 6个月改为维持量 注意:肝及肾毒性,冲击疗法,治疗小结 LN的治疗与其说是一门