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文档简介

原发性免疫缺陷病 PID,免疫系统 免疫缺陷病概论 常见原发性免疫缺陷病,一.概述,1.免疫系统组成： 特异性 / 非特异性 细胞 / 体液 2.免疫器官及其功能： 中枢 周围,一.概述,3.免疫功能： 4.免疫反应步骤 免疫防护 感应阶段 免疫稳定 反应阶段 免疫监视 效应阶段 细胞凋亡,一.概述,5.特异性免疫功能检测指标： 细胞计数 细胞分类 活性产物 功能反应 X 线检查 组织活检,一.概述,6.非特异性免疫功能检测指标： 粒细胞计数 补体含量 吞噬功能 杀菌功能 趋化功能 ,二. PID 共性,1.遗传特征 2.病因机制 3.起病年龄 4.临床表现 5.免疫检测 6.其它特征,三.常见 PID,常见联合免疫缺陷病,T-/B+SCID ARG-1/-2 SCID 遗传 XL AR 病因 ILR突变 ARG-1/-2突变 起病 新生儿 婴儿期 表现 各种病原体 各种病原体 重症感染 重症感染 免疫 T 缺如，Ig 典型 B 正常/增高 其它 1岁死亡 1岁死亡,常见联合免疫缺陷病,ADA缺乏（SCID) PNP缺乏（CID） 遗传 AR AR 病因 dATP等堆积 dGTP 堆积 起病 婴儿期 婴儿期 表现 各种病原体感染 各种病原体感染 免疫 Ig Ig可 、B正常 T、B 渐 T 数量/功能 其它 部分存活 自身免疫性溶血 神经系统障碍,常见体液免疫缺陷病,XLA CVID 婴儿暂时Ig IgA缺陷 遗传 XL ？ 家族史 部分AR/AD 病因 X/btk B，T？ B分化？ B分化? T? 起病 48月 较晚 婴儿 婴儿 表现 细菌 Bruton Bruton 腔道感染 免疫 典型 体液 体液 IgA 淋巴组织 浆细胞 其它正常 其它 IVIG 胃炎 自限性 过敏 替代 肿瘤 自身免疫病,T细胞缺陷为主的PID,T 细胞亚群（CD4、CD7） 白细胞介素（IL2、IL4、IL5） 细胞信息传导 细胞钙内流障碍 注（必要的解释）： 1.以新的分类方法确定，着重于发病机制 2.Digeorge、PNP缺乏（原细胞免疫缺陷病）,常见伴有其他特征的免疫缺陷病,WAS AT DiGeorge 遗传 XL AR 不明/AD 病因 WAS突变 AT突变 ter缺失 起病 婴幼儿 幼儿期 婴儿早期 表现 反复感染 呼吸道感染 反复感染 免疫 体液 IgM B正常 IgG、A、E Ig可 细胞 T不同程度 T细胞 T细胞 其它 血小板减少 共济失调 CATCH22 湿疹（过敏）毛细血管扩张,四.诊断,1.病史采集 2.体
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