课件：肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治.pptx

肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治,胸外科 冯键,病史介绍：,患者，女性，52岁，“体检发现右肺上叶肿块伴双肺结节4月”入院。pet/ct:右肺上叶软组织密度肿块，FDG摄取未见明显异常增高，感染性病变首先考虑（曲霉菌球或结核球），双肺多发性陈旧性结节可能（部分钙化灶）；T-sport，G试验阴性肺穿刺病理：梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤可能。18年前有子宫肌瘤行“子宫全切切除术”病史。,影像学资料：,手术标本：,肺良性转移性平滑肌瘤病（ pulmonary benign metastasizing leimyomatosi PMBL）,PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移，但其它生物学表现为良性的平滑肌肿瘤 1939年steiner首先报道 Steiner PEMetastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literatureAm J Pathol, 1939，15(1)：89-110,病理起源假说,转移的良性子宫平滑肌瘤 （主流学说） 子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体 相似的分子遗传学改变 染色体19q，22q，1p的缺失 雌激素治疗有效 低度恶性的平滑肌肉瘤 多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑肌瘤性错构瘤和多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤）,PMBL好发人群,育龄妇女 子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手术史 Kay和Loth各报道一例男性患者（多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤？）,常见转移部位,最常见部位：肺和淋巴结 左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道） 皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等 腰椎转移（北京协和医院） 左肾转移（本院） 脉管转移？,肺部转移发生时间,手术或治疗后3个月-20年 平均14.9年,PMBL影像学特征,Horstamnn回顾23例患者： 双肺多发性结节（最常见）（16例，70%） 多为实性，边缘光滑，少数有分叶 少数有空洞 极少数为囊性或含有液体（北京协和医院） 单侧多发肿块（4例，17%） 单侧肿块（3例，13%） 罕见粟粒样弥漫性病变 Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA, et al. Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancyCancer，1977,39 ( 1):314-321.,PMBL诊断：,病理学诊断 免疫组化 Ki671%,ER、PR阳性率100%（北京协和医院） Kayser报道Ki-67 2.9%， ER、PR阳性率80%,鉴别诊断,肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见） 肺转移性平滑肌肉瘤 各类转移瘤 淋巴管平滑肌瘤病 炎性假瘤,与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：,诊断标准： 核分裂象510 HPF为平滑肌肉瘤,与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：,发病年龄不同： BML常发生于有子宫肌瘤史的绝经前女性(平均年龄45岁)， 子宫平滑肌肉瘤多发生于老年女性 肺转移时间不同： BML常在术后平均149年 肉瘤多在术后平均45年 影像学表现： BML在肺常表现为多发结节 肉瘤转移至肺的结节多是单发或2个，平均直径大于BML结节 雌、孕激素受体： BML都有雌、孕激素受体的表达 肉瘤强度弱于BML p53蛋白质定量分析 30 的肉瘤表达p53蛋白 BML约为50 Ki-67标记指数 平滑肌肉瘤的指数(11) BML(3),治疗：,首选外科手术切除 去势疗法： 外科卵巢切除 药物性闭经 下腔静脉滤网植入 伊马替尼治疗？（选择性kit/PDGFRA受体酪氨酸激酶抑制剂） Goyle KK，Moore DF Jr，Garrett C，et a1Benign metastasizing leiomymatosis：casreport and review JAm J Clin Oncol，2003，26(5)：473476,去势治疗效果,2例用黄体生成素释放激素类似物 (1uteinising hormone releasing hormone analogue，LHRH)治疗lO个月，肿物体积缩小 1例报道给予甲羟孕酮600 ngd治疗，2年后肺部病灶退化 国内报道：他莫昔芬治疗8个月，一年后随访CT，肺内病灶稳定 本院一例患者术后给予他莫昔芬治疗一年，因雌、孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访4年，肺内病灶稳定 Ohno K，kuwata K，Hashimoto J，et alA case of multiple pulmonary leiomyoma hamartomaJNippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1996，44(5)：723-728 HorstmannJP，Pietra GG，Harman JA，et alSpontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancyJCancer，1977，39(1)：314-321,预后：,Kayser等 报道的10例肺BML 中位生存期达94个月 同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生存期为22个月 Motegi等 复习文献14例随诊 1年内死亡的仅有1例 生存l2年者有2例 生存期超过4年的有11例 最长者生存期超过30年,影响预后的因素：,BML发生的时间间隔 病灶3 cm 肿瘤组织含血管水平 激素受体阳性率高者预后较好 P53表达水平,小结：,临床罕见 可出现多发性转移 术后应考虑去势治疗 预后相对良好 临床上遇到育龄期女性、有子宫肌 瘤病史、肺内出现结节或弥漫性病变，需考虑PBML可能,本院资料：,2008年以来共有5例患者 均为女性 年龄：43-52岁，平均46.8岁 均有子宫肌瘤病史（一例未行手术治疗） BML发生的时间间隔：89-226个月，平均：169个月（14.1年） ER、PR受体阳性率：80% 1例患者伴左肾转移,本院资料:,4例为多发，1例单发（ER、PR受体均阴性，有子宫平滑肌