课件：新生儿黄疸见习课件.ppt

,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤黏膜和巩膜发黄的表现 成人：血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸 新生儿：血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病,1.定义：,新生儿黄疸图片, 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,新生儿胆红素代谢特点总结,（两高两低）,3.1病理性黄疸的分类：,3.1.1 胆红素生成过多 3.1.2 摄取和/或结合胆红素能力低下 3.1.3 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因共同作用所致,溶血性： 同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血） 红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症） 红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症） 血红蛋白病（地中海贫血，以地中海贫血常见） 感染(细菌性败血症) 血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血） 药物：催产素、V-K3、 V-E,红细胞增多症：静脉血WBC61012/L，Hb220g/L，HCT65%（母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病、糖尿病母亲的婴儿） 肠肝循环增加： 肠道菌群不足 胎粪粘稠、排出延迟 肠道疾病：肠闭锁、先天性巨结肠等 饥饿、喂养延迟 药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素,感染：静脉一金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症常见 母乳性黄疸：母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成,缺氧：窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) ： 型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)： 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) ：娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退 药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点 其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟,肝内外胆道梗阻： 肠先天性胆道闭锁 胆汁黏稠综合征 胆总管梗阻（囊肿、结石、肿瘤、外源压迫） 新生儿肝炎： 多由病毒引起宫内感染 乙肝病毒、TORCH病毒、肠道病毒常见 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高,遗传代谢病： 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等 获得性肝内胆汁淤积： 感染 药物（利福平、冬眠灵） 全静脉营养,-询问病史 -体格检查 -实验室检查 新生儿黄疸的实验室检查步骤 -组织和影像学检查,4.新生儿黄疸的诊断及鉴别诊断:,4.1询问病史,母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间,4.2体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,亮黄色伴有皮肤、甲床苍 白新生儿溶血病,颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸,夹有暗绿色 有结合胆红素的升高,4.3实验室检查,一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,2019/8/20,21,可编辑,血清特异性血型抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据,有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症;,*新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）:指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;,ABO血型与抗体,4.4诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC,窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎,细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl,改良Coombs试验,黄疸,升高,RBC压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC形态、网织RBC,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,Rh 、ABO及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,组织和影像学检查,影像学检查 B 超 计算机断层摄影（CT） 核同位素扫描 核磁共振成像（MRI） 肝活组织检查,定义：发生高未结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤，严重者死亡率高，存活者多留有后遗症,5.胆红素脑病:,促使脑病发生的因素：,间胆量增高：,足月儿20mg/dl,早产儿8-10mg/dl,血脑屏障功能减低：,早产、低体重,缺氧、酸中毒,低血糖、低体温,感染,5.3临床分期,多于生后47天出现症状,6.黄疸的治疗,新生儿溶血病产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩,新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗,光疗,原理：UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出 光源：波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常,设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过3天为宜,指征 血清总胆红素 一般患儿205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl) 也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,副作用 可出现发热、腹泻和皮疹 蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄 素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血 光疗时补充核黄素，5 mg/次，tid 光疗后每日1次，连服3日 血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨 酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应 停止光疗 光疗时应适当补充水分及钙剂,药物治疗,白蛋白 碱化血液 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白,换血疗法,作用 1换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血 2换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病 3纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭,指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心 力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L （0.7mg/dl）者。 总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;,换 血 疗 法,1.适 应 症,溶血较重，总胆20mg/dl,有心衰及早期脑病表现者,2.血液组成,与母亲Rh一致，与患儿ABO一致,ABO:,用O型血红细胞，AB型血浆,3.换 血量：,Rh:,150-