课件：第九章代谢障碍性骨疾病.ppt

第九章 代谢障碍性骨疾病,第一节 骨代谢异常 第二节 骨疏松 第三节 骨软化,第一节 骨代谢异常,代谢障碍性骨疾病的发病机理主要包括： 1、骨吸收异常； 2、骨生长异常； 3、矿物质沉积异常。,第二节 骨疏松,分类：全身性和局限性； 原发性和继发性。 原因：1、成骨不足。2、原料供应障碍。 3、绝经后、老年性、废用性。 X线表现：骨小梁减少、变细、间隙增宽，松骨 间孔变大，松骨结构粗糙，骨皮质变薄。生长障碍线，骺线，双凹“鱼脊椎”，压缩。,*坏血病,维生素C缺乏症。常见于8个月2岁人工喂养的小儿，成人罕见主要是由于酒精中毒或长期饮食不调而来。 病理：由于VitC在体内起着细胞内氧化和还原过程中的触媒作用，对细胞间质粘合质的形成有重要作用。一旦缺乏时，毛细血管的脆性和通透性明显，而引起广泛出血，常发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜下和齿龈等处。骨骼的主要改变是由于细胞活动力障碍，不能形成软骨基质和成骨基质或骨样组织，而一些非细胞性的活动如骺板钙质的沉着，骨皮质和松质骨的内吸收并无影响，因此，已钙化的骨骺板厚度异常，骨皮质和松质骨普遍性疏松萎缩。骨膜下出血可形成血肿，日久血肿钙化，尤多见于较大的长骨。,临床表现：四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，亦可见齿龈出血，患肢少动，触痛明显，呈假性麻痹状态。好发于生长最迅速和最活动的软骨化骨的部位，如膝、肩、踝、腕等。 X线表现：1、干骺端先期钙化带增厚，密度，呈不规则碎片状，即碎屑带，“曲姆尔带” 或“弗兰克尔白线”，并向两旁凸出于干骺端之外，形成刺样改变，称“皮尔坎氏征”。在先期钙化带之下有一带状骨质稀疏区，称为坏血病带或赖多夫带。此处可因骨折而分裂和移位。 边缘骨皮质和松质骨可呈单侧或双侧性缺损，或形成透光裂隙。,2、骨骺改变与干骺端相似，骨骺四周围钙化增多而呈密度增高的环状，中央则因松质骨萎缩而呈毛玻璃样密度，使骨骺呈指环状称“温伯格环”。 3、骨质普遍稀疏萎缩，骨小梁模糊不清，呈毛玻璃样，皮质薄，髓腔宽。,4、骨膜下出血，出现较晚，X线下最初为软组织肿胀，密度，其后在骨旁出现三角形掀起的钙化阴影。日久血肿机化钙化可呈包壳状。 5、VitC治疗后，病变很快痊愈，表现为“坏血病线消失”，骨小梁结构清晰，增厚的先期钙化带可随骨干生长而以一条增白细线埋入骨干中，骨皮质增厚。骨骺中央稀疏区和骨膜下血肿的钙化包壳，也持续数年之久。“坏血病线”处的分离和移位可自行复位愈合.,第三节 骨软化,是指成骨过程中，骨样组织的骨盐沉积不足，即1g骨组织所含钙质较正常为少，使骨在质上发生异常。 成人骨质软化症. 儿童佝偻病.,2019/8/21,9,可编辑,一、骨质软化症,由于成人缺乏VitD和钙质引起，以骨质软化和骨胳畸形为特征。多见于孕期和哺乳期妇女。 原因：日光照射不足；食物中维生素D供应不足；消化吸收不良（肠炎）；维生素D代谢障碍；多次妊娠，长期哺乳大量地消耗钙质等。 病理：VitD缺乏Ca.p代谢失调骨样组织无机盐沉积少，使新生的骨样组织不能骨化。骨胳可塑性，在重力或肌肉拉力等作用下发生各种畸形，如骨盆呈三叶状，脊柱后突或侧突，椎体呈双凹形，髋、膝关节常有内、外翻畸形。常可并发骨折，骨折后可形成大量骨样组织，然而不能骨化。 临床表现：初发症状肌肉无力，以下肢明显，致行走困难，以后出现全身疼痛和压痛，骨胳变形身体畸形。 血清钙正常或偏低，血磷低，血硷性磷酸酶。,X线表现：1、骨质密度减低。（骨钙化不全）骨皮质变薄，严重者呈线条状。 2、骨小梁粗糙而模糊。粗糙骨样组织，模糊钙化不全。 3、广泛的骨骼变形。典型表现有：三叶状骨盆，髋内翻，膝内翻，成“X”形腿，脊柱侧突、后突，椎体呈双凹，松底凹陷。,4、骨折和假骨折线出现。假骨折线为一细长带状透光区，可完全或部分贯穿骨胳，与骨皮质成直角相交，边缘较清晰，外围骨质可稍呈硬化，常呈对称而多发“Looser带”。 5、经VitD和钙质治疗后，骨质密度和骨小梁可渐渐恢复，骨胳畸形则常永久存在。,二、佝偻病VitD缺乏症,VitD的主要机能是调整钙、磷代谢，维持钙、磷在体内的生理比例：直接促进钙从肠道内吸收；间接影响磷从肾脏的再吸收。通常食物中只包含足量的VitD原，胆固醇等，在肠道吸收后必须通过阳光中的紫外线照射，才能转变为VitD。 病理：VitD缺乏钙磷代谢紊乱骨样组织钙化不良骨质软化。可影响全身骨胳，以生长迅速的干骺端为最严重，病变的严重程度与骨的生长速度成正比，表现为干骺端膨大，骨样组织大量增生而不能如期钙化，干骺端膨大呈喇叭状。肋软骨与骨交界处的骨骺板也增粗突起，形如肋串珠，“鸡胸”畸形。四肢长骨软骨化骨障碍，使长骨增长受阻，重者导致佝偻病性侏儒，脊柱弯曲，骨盆变形变扁，下肢“O”、“X”形腿，囟门延迟闭合，颅缝增宽，方颅。 临床：6个月3岁小儿，3M多由母体中得病，为胎儿性佝偻病，表现为躁动不安，哭闹，多汗，方颅，鸡胸，“O”“X”腿等。,X线表现： 1、活动期： 干骺端先期钙化带模糊，不则，与骨骺的距离增宽，干骺端横径增宽，受重力压迫呈杯口状凹陷、骨小梁紊乱，疏松而粗糙，模糊呈毛刷状。 骨骺按时出现或略晚，边缘毛糙不齐，其内骨松骨稀疏，有时变小甚至消失。骨干长度沿纵轴缩短，由于钙质少，骨质呈普遍性稀疏、密度，皮质变薄，常伴多发性青枝骨折。由于负重，出现“O”“X”畸形腿。,2、痊愈期： 接受治疗后，干骺端骨比渐趋正