课件：肺部先天性疾病.pptx

,肺的先天性疾病,-12级影像 -韩小雨, 包括： 肺隔离症 肺动静脉瘘, 所需的影像学检查方法：X线 DSA(数字剪影血管造影) CT CTA MIP（最大密度投影） VRT（容积成像）MPR(多平面重建) MR MRA 等,2.数字减影血管造影（DSA），是通过计算机把血管造影片上的骨与软组织的影像消除，仅在影像片上突出血管的一种摄影技术。,肺隔离症（bronchopulmonary sequestration), 概 念： 一部分完全或部分与其它肺隔离，与支气管树无联系的肺实质组织，其血供来自于体循环的异常分支。 分叶外型（隔离肺组织与正常胸膜完全分离，静脉回流入奇静脉系统）和叶内型（隔离肺组织位于胸膜腔内，静脉血流汇入肺静脉系统）, 病 因：存在分歧 源于异常的胚胎发育，可能与体动脉系统供血和肺动脉发育不良有关 叶外型：即副肺叶或副肺段 叶内型：多数源于新生儿期间，肺被反复发生的肺炎、瘢 痕形成所损伤，并支气管管腔闭塞,肺先天性疾病,肺隔离症,病 理： 叶外型：圆形或卵圆形的孤立肿块，棕红色海绵状组织，可见有假门样结构。镜下：细支气管扩张，常见先天性、囊性、腺瘤样畸形，偶见小的囊性变 叶内型：病变形态从实性纤维化到部分囊性变，周围不规则地混有完整的肺实质组织，有清楚的、由异常出入隔离肺的脉管构成的蒂和门部结构。镜下：呈急性和慢性炎症，分泌物潴留,肺先天性疾病,肺隔离症, 临床： 人群：叶外型以男性婴幼儿和儿童多见，叶内型患者多在20岁以上 症状：与病灶大小和继发感染有关 无症状 压迫：呼吸困难，紫绀等 继发感染：发热、咳嗽、咯血、胸闷或胸痛 体征：约10叶外型患者隔离肺位于膈下，成为腹腔肿块,肺先天性疾病,肺隔离症, 影像学表现： X线 位置：左肺下叶脊柱旁常见 大小：不等，0.5cm15cm 形态：圆形、椭圆形或不规则形 密度：软组织样，可见一个或多个含气或液气平面 边缘：清或模糊 周围：邻近肺组织受压，肺气肿，继发感染 其它：胸膜增厚、粘连、胸水,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,DSA 在横膈附近有较粗大的异常血管自主动脉或其属支 发出，病灶内血管增粗、扭曲，静脉回流至肺静脉 系统（叶内型） 或奇静脉系统（叶外型）,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症, 影像学表现： CT 平扫显示病变的位置、大小、形态、内部结构与邻 近组织的关系较X线优越 实性、单房或多房（蜂窝状或大小不等囊状影）， 液-气分层或液-液平面，少数有斑点状钙化，邻近 肺野气肿、实变 增强扫描：实性部分不均匀强化，供血动脉来自体 循环、粗大，病灶内血管分支较粗,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症, 影像学表现： MR 信号特征：囊性部分呈长T1长T2信号，实性则为等T1长T2信号 可清晰显示供血动脉甚至引流静脉 可发现胎儿肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,提示诊断 儿童、青少年或成年人，肺下叶或其某一肺段反复发生感染，X线或CT平扫发现脊柱旁实变影，如有异常血管影与主动脉相连，则应高度怀疑肺隔离症，CTA应作为 下一步首选检查,肺先天性疾病,肺隔离症, 鉴别诊断 ： 肺脓肿：部位 下叶阻塞性肺不张：形态，无异常血供,肺动静脉瘘（pulmonary arterio- venousfistula ）, 概念： 也称肺动静脉畸形（pulmonary arterio-venous malformation），肺内动脉和静脉直接相通而引起的血流短路 病因： 先天性 ：3040患者有家族性和遗传性毛细血管扩张症 后天性 ：外伤累及肺血管,肺先天性疾病,肺动静脉瘘, 病理： 由与肺动静脉相通的大血管腔构成；镜下：血管异常，平 滑肌缺乏或过量，常不能确定为动脉或静脉 分类： 输入血管来源：肺动、静脉直接交通 体、肺循环直接交通 输入血管数目：单纯型：单一动、静脉 复杂型：多支动、静脉,肺先天性疾病,肺动静脉瘘, 临床： 无症状 “短路”：紫绀、仵状指、红细胞增多症 压迫：气短、呼吸困难、心慌、紫绀等 破裂：咯血 合并：毛细血管扩张症（表面血管扩张、鼻血、血尿、便血等）,肺先天性疾病,肺动静脉瘘, 影像学表现： X线 囊状肺动静脉瘘 位置：双肺外周、下叶常见 大小：单发或多发，大小不等（13cm） 形态：圆形、椭圆形或蚯蚓状 密度：软组织样 边缘：清析锐利 周围：增粗的供血动脉与引流静脉 弥漫性肺小动静脉瘘：无阳性表现或多发蚯蚓状稍 高密度影，或仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,DSA 可直接显示增粗的供血动脉、畸形血管和粗大的引 流静脉，并进行栓塞治疗,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,CT 肺野内边缘清晰、光滑的圆形、椭圆形或轻度分叶的软组织影，经粗大的血管与肺门相连 动态增强扫描：病灶明显强化，与大血管强化一致 CTA可直接显示病灶、供血动脉和引流静脉,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,MR 肺内边缘清晰，呈圆形、椭圆形或不规则形流空信号影，壁薄，与2支或2支以上血管相连，多可分辨供血动脉和引流静脉 病变内血流缓慢时，T1WI呈中等信号，不均匀，T2WI呈高信号,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,当胸部检查发现患者肺内单发或多发蚯蚓状、结节状影，边缘光整柔和，无毛刺，如确认与增粗的肺血管纹理相连，可考虑本病，明确诊断首选CTA，诊断兼治疗则首选DSA, 提示诊断, 鉴别诊断 ： 肺纤维病变与弥漫性肺小动静脉瘘鉴别,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user