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文档简介
再生障碍性贫血,本科第六版教材 吉林医药学院附属医院血液科 姚秀宇,概述,定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型(SAA)、非重型(NSAA) 国内: 急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I) 慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)、慢 性型,按病因分类,先天性(遗传性) Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。 后天性(获得性) 继发性(诱因明确) 原发性(诱因不明确) 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型,流行病学,欧美:4.7-13.7/10万人口 日本:14.7-24.0/10万人口 中国:7.4/10万人口 老年人较高,男、女无明显差异,病因,病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素: 药物:抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素,发病机制,造血干(祖)细胞内在的缺陷 (种子) 包括量和质的异常。CD34+其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力,对造血生长因子(HGFS)反应差 。 造血微环境缺陷(土壤) 造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功,发病机制,免疫异常(虫子) 骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN- TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。,临床表现,贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为: 1.重型再生障碍性贫血 起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。,实验室检查,血象 SAA:重度全血细胞减少 ,重度正细胞正色素性贫血,RC0.005,15109/L,WBC2109/L,N:0.5109/L,L,BPC20109/L。 NSAA:全血细胞 骨髓象 SAA:多部位增生重度减低,粒、红、巨明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高 NSAA:多部位增生
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