课件：自身免疫性胰腺炎精美.ppt

影像学诊断AIP的困难,Autoimmune Pancreatitis AIP,定义,是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎(CP)。 1995年 Yoshida 命名 原发性AIP 继发性AlP,流行病学,发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为3.92-6。 年龄50岁，男性约为女性的3倍。 常与其他免疫性疾病并存。,特点,血清GAMMA球蛋白或IgG增高 自身抗体阳性 碳酸酐酶I型或型抗体阳性 胰腺的弥漫性肿大 ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 无钙化或假性囊肿 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 皮质激素效佳,日本胰腺病学会诊断标准,影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度13主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。 实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗体阳性。 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。 第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊断成立,实验室检查,血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶抗体(ACA II) 血淀粉酶增高 嗜酸粒细胞增高 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 淤胆性肝功能异常 分泌功能异常 血糖增高。,临床表现,起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 多为轻、中度梗阻性黄疸 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 体重减轻 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐,其他系统疾病,糖尿病 原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤 后腹膜纤维化 炎症性肠病 甲状腺炎、甲状腺功能减退 类风湿性关节炎 Sjogren综合征,典型影像学表现,B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声 。 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿。 CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。 ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管壁不规则是AlP的特征性表现 。,病理,病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润,鉴别诊断,治疗,泼尼松是首选药物 30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐减量每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年 停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血清IgG4水平恢复正常 熊去氧胆酸 梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常有很好的疗效。多数病人可于2-3个月内取出支架。,摘要,背景:AIP影像表现的不典型 目的:探讨AIP影像表现的多样性和误诊的原因 结果:一组37例患者，15例表现主胰管部分狭窄，6例胰腺局部增大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰腺囊肿，腹部超声见1例多发、3例单发胰腺低回声肿块，16例表现肝内和/或肝外胆管的狭窄，只有7例患者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌， 其中3例由于没有胰腺增大而只有局部胰管狭窄而被误诊，2例被误诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及AIP合并SC不熟悉而误诊。 结论：AIP的影像表现多种多样，最重要的诊断因素在于临床医生熟悉AIP的概念及影像表现的多样化。,ERCP下胆管表现,胆总管下段胰腺段狭窄为I型,胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型,肝门部胆管狭窄为III型,肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型,2019/8/24,20,可编辑,ERP下的胰腺表现,头部狭窄，远端扩张,体部狭窄,头、体部狭窄,CT和超声下胰腺表现,胰头增大,胰体尾部钙化,胰尾部囊肿,胰头部低回声肿块,结果,7例为典型AIP表现，6例误诊为胰腺癌，2例误诊为胆管癌，1例合并有PSC，2例（1992、1993）在AIP诊断标准建立之前被诊断，5例被误诊是由于医生对AIP的不熟悉，3例误诊为胰腺癌的患者原因为主胰管的局部狭窄但是无胰腺的增大，1例因有胰管扩张从而未被误诊为胰腺癌。 1例有典型病理表现，但GAMMA球蛋白及IgG、IgG4为阴性。 23例应用激素治疗，7例行外科手术，1例在胰十二指肠切除术后发现肝内胆管狭窄而应用激素。4例行ERC放置胆管支架，1例行PTCD引流，其中有2例患者未采取任何后续治疗而自愈。所有37例患者治疗后，胰管狭窄、胆管狭窄、胰腺增大、实验室指标缓解。,讨论,ERP：9例局部主胰管的狭窄，6例头-尾部胰管狭窄。 6例胰头部增大，3例胰头无明显变化。 1例胰头部多发低回声肿块，3例单发。 AIP多无胰腺囊肿。本组合并胰腺囊肿1例在治疗前囊肿自行消失，另1例经激素治疗后囊肿消失，但激素减量后又再次出现，增加激素剂量再次消失，考虑和胰管狭窄的改善有关。 3例合并钙化。胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认为由于AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有明显萎缩及胰管狭窄，在这些患者中，有并发结石及钙化的可能。 3例无胆道改变，AIP合并SC和PSC的鉴别。 IgG4：诊断AIP、区别AIP合并SC和PSC。本组中1例无明显IgG4升高。有报道胰腺癌、胆管癌、胰腺炎可检测出IgG4明显升高(7/84)。,讨论,目前诊断标准不完善。 胰管狭窄长度不应该是诊断的要点。 IgG4是重要的诊断指标，应该在血清及病理中双重检测。 合并有SC及其他系统自身免疫性疾病对诊断AIP有帮助。 超声引导下穿刺获取胰腺组织对诊断及治疗有帮助，但组织较小往往难以评估。,笔者的诊断标准,影像学检查提示主胰管不规则狭窄以及胰腺不规则性肿大。 实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG和（或）IgG4升高，和（或）自身抗体阳性。 组织病理学检查发现胰腺淋巴细