（参考课件）听神经瘤.ppt

,听神经瘤,1,1.定义2.病因3.分型4.发病机制5.症状演变过程6.检查7.治疗8.术后并发症,2,定义,听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多来自听神经前庭段，又称前庭神经鞘瘤。少数发生于耳蜗部，一般为单侧，两侧同时发生者较少。占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角肿瘤的80-90%，好发中年人，高峰30-50岁。,3,因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出现严重症状。听神经瘤治疗目标已经从单纯的切除肿瘤、降低死亡率、致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量方向发展。,4,病因,病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。,5,分型,1.按单发或多发：（1）散发型听神经瘤，无家族遗传史，约占听神经瘤95%，多见于成人。（2）NF2：为常染色体显性遗传，多表现为双侧听神经瘤，发病年龄较早，青少年和儿童即可出现症状。,6,2.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式。Koos分级,7,2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级,8,3.按影像学：（1）实性,占80%。（2）囊性，占20%，生长快速，易压迫黏连周围神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。,9,4.按组织病理：Antoni-A：镜下呈致密纤维状。Antoni-B型：镜下呈稀疏网眼状。Antoni-AB型：同一瘤体同时表现两种病理学类型。,10,11,12,13,14,15,发病机制,主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功能障碍、临近颅神经刺激或麻痹症状、小脑脑干症状、颅内压增高症状。,16,17,典型的听神经瘤症状演变过程,1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段,2.肿瘤临近颅神经受损阶段,3.脑干及小脑受压,4.颅内压增高,18,症状演变过程,1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段：因为肿瘤源于前庭神经，其最先受累，继而耳蜗神经受肿瘤刺激产生症状，表现为听力下降、耳鸣、眩晕。,19,（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗神经受压或耳蜗供血受累所致，多表现为单侧或非对称性听力下降，也可突发性听力下降，原因为可能肿瘤累及内耳滋养血管。,20,（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。,21,（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。,22,2.肿瘤临近颅神经受损阶段：（1）三叉神经：感觉根受累，可引起面部疼痛、感觉减退、角膜反射减退或丧失。运动根受累，可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颞肌萎缩。（2）面神经：周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。,23,（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。（4）后组颅神经：吞咽困难。饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩。（5）舌下神经：居内侧，有小脑保护，很少出现障碍。,24,3.脑干及小脑受压：脑干传导束障碍，不常见，出现对侧偏瘫、偏身感觉减退。小脑受压，导致同侧肢体肢体共济失调、辨距不良、小脑性构音障碍。4.颅内压增高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。,25,检查,1.听力学检查：电测听、脑干听觉诱发电位、语言分辨测试、眼球震颤电图。2.面神经功能检查3.前庭功能检查4.影像学检查：（1）首选：头颅MRI（2）CT,26,处理策略及适应症,治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科治疗。听神经瘤手术难度较大，治疗应充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊变、听力水平、年龄、全身状况等。参照Koos分级，建议处理原则如下：,27,28,治疗,1.外科手术治疗为主。（1）乙状窦后入路：优势：能够保听，暴露肿瘤时间较短。不足：术后颅内血肿、梗死发生率高于经迷入路。,29,（2）迷路入路：优势：面瘫发生率低不足：因迷路破坏，听力术侧听力完全丧失。,30,（3）颅中窝入路：优势：无需牺牲听力不足：面神经损伤风险大、颅后窝暴露差。（4）耳囊入路：适用于大听神经瘤，尤其是侵犯耳蜗、岩尖及向桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。,31,2.立体定向放射治疗：方法：伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器、质子束。3.随访观察。,32,手术后并发症,1.颅内出血2.脑脊液漏：为为听神经瘤术后最常见的并发症。分为切口漏、鼻漏、耳漏。鼻漏多见，由于手术分离和暴露造成蛛网膜下腔和颞岩骨或乳突之间持