先天性心脏病精品PPT课件.ppt

许逢明广东医学院儿科学教研室,先天性心脏病,CongenitalHeartDisease,1,何谓先心病,先天性,心脏大血管,胎儿期.遗传性？,畸形,发育,2,心脏胚胎发育及循环特点一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环特点三、生后血液循环的改变,3,先心病总论,一.概述二.病因及预防1.病因：内因-遗传外因-感染（风疹病毒）射线、药物(包括化学物质)、疾病2.预防：孕早期的保健,4,三、分类1、左向右分流型（潜在青紫型）房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型）法乐氏四联症3、无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄,5,常见的先天性心脏病,一.ventricularseptaldefect(VSD)二.atrialseptaldefect（ASD）三.patentductusarteriosus(PDA)四.tetralogyofFallot（TOF）,6,先心病常见并发症,一、左向右分流1、呼吸道感染：支气管炎、支气管肺炎2、心力衰竭3、感染性心内膜炎,二、右向左分流1、脑血栓2、脑脓肿3、感染性心内膜炎,7,先心病的治疗,一、左向右分流先心病的治疗1.并发症的治疗2.介入治疗.方法:Amplatzer装置弹簧圈适应症:3.手术治疗.,8,先心病的治疗,3.手术治疗理论上:越早越好目前:35岁反复心衰:尽早艾森曼格综合征:失去时机,9,二.TOF治疗,1.一般治疗2.缺氧发作的预防：心得安3.缺氧发作的治疗胸膝位吸氧吗啡、心得安、SB、阿拉明4.手术治疗姑息术及根治术,10,思考题四种先心病的病理生理改变各有什么相同及不同之处？,THEEND,11,PDA,ASD,12,VSD,13,PDA封堵术适应证：1、单纯PDA或PDA并其他可介入治疗的先心病。2、年龄3个月,体量4kg,动脉导管最窄内径6mm。,ASD封堵术适应证：1、继发孔缺损，直径5mm。3、房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm以上。,14,VSD封堵术适应证：1、VSD直径1岁，体质量10kg，缺损上缘距主动脉瓣(右冠瓣)1mm。,15,VSD,一.概述1.最常见先心病的502.常见类型膜周部缺损肌部缺损,16,二病理生理,室间隔缺损示意图,RA,RV,LV,大小不同变化差异,17,肺循环肺动脉左心房右心室左心室右心房主动脉体循环,结果:,肺循环、左心房、左心室血量增多体循环血减少,肺动脉高压(动力型梗阻型),左室肥大左房稍大.右室肥大,Eisenmengersyndrome,18,Eisenmengersyndrome：（艾森曼格综合征）,左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧的,出现右向左分流，引起青紫症候群，称。也称肺动脉高压性右向左分流综合征,19,三.临床表现1.症状小缺损(Roger病):可无症状中大缺损:气促,乏力,苍白,消瘦,多汗,发育落后.可有声嘶,20,发育落后体格矮小,心前区,心前区隆起,心尖搏动弥散,收缩期震颤,心界向左下扩大,/级全收缩期杂音,响亮粗糙,四周传导.可闻二尖瓣相对狭窄杂音,P2亢进,二.体征.,21,五.辅助检查,1.X线检查:肺野充血LV或/和RV增大主A弓影小肺A段凸出,22,2.ECG:LV或伴RV肥大,可伴心肌劳损,23,3.UCG:缺损大小及部位分流量:Qp/Qs1-1.5-2心脏功能及形态估测肺A压,4.心导管检查:血流动力学,PA压力等RV血氧比RA高,24,25,ASD,一.概述1.占先心病510男:女约1:22.类型继发孔型(多见)原发孔型静脉窦型冠状静脉窦型,26,肺动脉右心室肺循环右心房左心房体循环左心室主动脉,病理生理改变?,27,LV、体循环血,RA,RV及肺血RA增大,RV肥大,肺A高压(动力型梗阻型),Eisenmengersyndrome,二、病理生理,28,肺动脉右心室肺循环右心房左心房体循环左心室主动脉,肺循环肺动脉左心房右心室左心室右心房主动脉体循环,ASD,VSD,29,三、临床表现,症状,VSD,ASD,望,触,听,叩,气促,乏力,体格矮小,？,隆起、弥散,?,部位/时期/级别/性质/传导,？,？,无震颤,？,向左侧扩大,震颤,向左下扩大,30,/级收缩期杂音,喷射性,柔和,局限,杂音产生,P2亢进固定分裂,Why?,how?,P2亢进固定分裂,31,五.辅助检查,1.X线检查:肺纹理增粗RA及RV大肺A段凸出主A节凹陷肺门舞蹈,32,2.ECG:不完全右束支传导阻滞右室肥大,五.辅助检查,33,3.UCG缺损的大小分流量心脏形态及功能,五.辅助检查,4.心导管检查心血管造影,34,PDA,一.概述1.约占先心病15女:男约23:12.常见类型：管型漏斗型窗型,主动脉,动脉导管,肺动脉,35,二.病理生理,肺循环、左房、左室血量增多,左室肥大,肺动脉高压（动力型梗阻型）右室肥大,Eisenmengersyndrome,脉压增宽体循环血量,36,左心房肺循环左心室肺动脉主动脉右心室体循环右心房,肺循环肺动脉左心房右心室左心室右心房主动脉体循环,PDA,VSD,37,三.临床表现,症状,VSD,PDA,望,触,听,叩,气促,乏力,体格矮小,？,隆起、弥散,?,部位/时期/级别/性质/传导,？,？,震颤,抬举样搏动,？,左下扩大,38,Continuousmachinerymurmur.向左锁骨下、左颈部及背部传导,39,differentialcyanosis.周围血管征：capillarypulsation.waterhammerpulse.pistolshotsound.,其他体征,40,五.辅助检查,1.X-ray:肺血,左室左房增大,肺A段凸出,主A弓增大2.ECG:左室肥大或伴右室肥大,心肌劳损3.UCG:导管的大小、分流量，腔室大小，心肌肥厚4.心导管检查及血管造影.,41,PDA患者当肺A压力主A时,肺A血主A:下半身青紫颜面部及上肢轻度青紫或无青紫这种现象称.,Why?,Differentialcyanosis(差异性紫绀),42,毛细血管搏动征,43,PDA,VSD,44,PDA左室肥厚,45,PDA血管造影,46,TOF,一.概述1.复合畸形.最常见紫绀型先心病,2.病理组成：右室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,47,右室肥大肺血减少,左室右室,主动脉,RBC增多血液粘稠度,二、病理生理,48,三.临床表现,1.症状青紫:甲床、唇、结膜蹲踞:活动时主动下蹲缺氧发作:肺A漏斗部肌肉痉挛其他:气促,乏力,头昏,头痛等,49,2、体征生长发育落后、紫绀杵状指（趾）:心脏征:望:心前稍隆起触:抬举样搏动,可及震颤叩:向左扩大听:杂音,P2,50,五.辅助检查,1.X线检查:肺血,右室肥大,肺A段凹陷心尖圆钝上翘,“靴形”心2.ECG:电轴右偏,右室肥大3.UCG:主A骑跨程度,右室肥大,室间隔缺损等4.心导管检查及血管造影.,51,TOF正位X线片,52,53,54,蹲踞或胸膝卧位,55,阵发性缺氧发作,56,青紫杵状指趾,57,胸骨左缘24肋间SM,级,喷射性,向左颈传导,58,一.心脏胚胎发育,59,第一房间隔,原发孔,继发孔,第二房间隔,房室间隔及心内膜垫发育示意图,卵园孔,心内膜垫,室隔肌部,室隔膜部,室间孔,第28周,60,二胎儿血液循环特点,正常胎儿血液循环,脐A,脐