肾病综合征NS

,聊城市中医院肾病科医患微讲堂系列讲座,肾病综合征,（nephrotic syndrome,NS）,聊城市中医医院肾病科王 波,主要内容,概念,病因/分类,临床表现,并发症,实验室检查,治疗要点,治疗,概念,肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组综合征：大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5gd)；低蛋白血征（血浆清蛋白低于30g/L）；水肿；高血脂症。,5,原发性:1、微小病变（MCD）2、局灶性肾小球硬 化（FSGS）3、系膜增生性肾炎4、膜性肾病5、膜性增生性肾炎,继发性：SLE、过敏性紫癜、糖尿病、乙肝、肿瘤、药物,病因及分类,病因分类,分布特点,低蛋白血症,水肿,大量蛋白尿,高脂血症,临床表现,临床表现,大量尿蛋白,电荷屏障受损,分子屏障受损,肾小球滤过膜,通透性增高,血浆白蛋白漏出,大量蛋白尿（mass proteinuria）3.5g/d,大量蛋白尿和低蛋白血症 由于肾小球滤过膜的通透性增高，肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质，尿蛋白(主要为清蛋白)定量超过3.5g，此即为低蛋白血症的主要原因，另外胃粘膜水肿引起蛋白质摄入减少也加重了低蛋白血症的形成。低蛋白血症使机体营养不良，抵抗力明显下降。,大量尿蛋白,大量尿蛋白,低蛋白血症,低白蛋白血症30g/Lhypoalbuminemia,后果： 营养不良和生长发育迟缓 内分泌和代谢紊乱 抵抗力低下,水肿,低蛋白血症血浆胶体渗透压下降 水份渗出进入组织间隙 Na、H2O潴留,水肿,最突出的体征最常见，最早出现,水肿特点,水肿往往是肾病综合征病人最常见的体征。水肿的部位可因重心的移动而不同。久卧或清晨以眼睑、头枕部或骶部为著，起床活动后又以下肢的水肿较为明显，为凹陷性水肿。严重水肿的病人还可出觋全身的水肿，如胸腔、腹腔、心包等的积液、阴囊水肿等。,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,胆固醇5.7mmol/L）,增加心血管疾病发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,主 要 危 害,高脂血症,甘油三酯6.65mmol/L,并发症,心血管并发症营养不良、儿童生长发育迟缓锌、铁、铜缺乏，钙磷代谢障碍低血容量,并发症,原因,免疫功能低下全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良皮质激素/免疫抑制,气管炎肺炎腹膜炎皮肤感染,常见感染,由于血液存在高凝状态肝脏合成凝血因子增加抗凝血酶减少血液动力学改变血小板数量和功能改变激素的应用,高凝状态/血栓形成,血栓形成,肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰），其次下肢深静脉血栓甚至冠状动脉的血栓、脑血管血栓等，可伴发致死性肺栓塞。,低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，引起有效循环血容量的减少，肾血流量不足，易导致体位性低血压、休克，肾前性氮质血症，经扩容、利尿治疗可恢复；个别病人可出现肾实质性急性肾衰竭，多见于50岁以上的病人。,急性肾衰竭（ARF）,长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮食限制低钠血症、低钾血症。钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D的水平降低等血钙降低，低钙血症。,电解质紊乱,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐,烦躁不安四肢湿冷皮肤花斑纹脉搏细速心音低血压下降,表现,低血容量性休克,频繁复发长期接受大量皮质激素治疗,发育迟缓,尿液,血液,肾功能,B超,白蛋白3.5g/24h尿中可见红细胞、颗粒管型,明确肾小球病变的病理类型，指导治疗和判断预后,实验室检查,诊断标准,必备条件,诊断要点,肾病综合症的综合治疗,休息,饮食,药物,防病,心理,综合治疗,卧床休息：增加肾血流量，利尿，防交叉感染；适度床上及床旁活动：防止肢体血管血栓形成；症状缓解后逐步增加活动：减少合并症，降血脂；注意：避免到空气污浊的公共场合，避免皮肤损伤，如活动后尿蛋白增加则应酌情减少活动。,休息,水肿时低盐饮食：每日食盐量不超过3g，禁用腌制食品，少用味精。浮肿消退、血浆蛋白接近正常时，普通饮食。,食盐摄入,无肾功能衰竭：早期予高质量蛋白质饮食(0.81.0g/kgd) 急性肾功能损害：较少量高质量的蛋白质(0.5g/kgd)慢性肾功能损害：低蛋白饮食(0.6g/kgd),蛋白质摄入,两种片面观点,脂肪摄入：动物内脏、肥肉、某些海产品等。,热量：成人每日126147kJkg体重。微量元素：可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等。,其他,药物治疗,中医中药治疗,对症治疗,抑制免疫与炎症反应,并发症防治,一般治疗,利尿消肿：常用噻嗪类利尿剂和保钾利尿剂作基础治疗，二者并用可提高利尿的效果，同时可减少钾代谢的紊乱。甚则用渗透性利尿剂并用袢利尿剂，在静脉输注渗透性利尿剂、血清白蛋白或血浆扩容后，再静脉注射袢利尿剂，可获良好利尿效果。减少尿蛋白：应用血管紧张素转换酶抑制剂可减少蛋白尿。前者如卡托普利每次6.2525mg，每日3次，但其减少蛋白尿的疗效不显著。抗凝：当血液出现高凝状态时应给予抗凝剂如肝素，并辅以血小板解聚药如双嘧达莫，还有中药活血化瘀药物，一旦出现血栓或栓塞时，应及早予尿激酶或链激酶溶栓，并配合应用抗凝药。此外，还包括补钙降磷，纠正钙磷代谢失常、纠正肾性贫血、控制及预防感染等等。,一般治疗,糖皮质激素：可能是通过抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌而起治疗作用。静脉应用地塞米松注射液配合盐酸氮芥注射液冲击治疗后口服醋酸泼尼松片或甲泼尼龙片以抑制免疫，减少尿蛋白。,免疫抑制治疗,中成药物，如雷公藤、百令胶囊、肾康注射液等等。中医认为本病多属脾肾亏虚，多给予补肾健脾，利尿消肿等方剂，如五苓散加减、真武汤加减、麻黄连翘赤小豆汤等随症加减 。同时我科自制制剂中药外涂可有效减轻静脉应用激素及氮芥时对血管刺激，减少静脉炎产生。,中医中药,中医特色疗法，如针灸、艾灸、磁热疗法、耳穴压豆、中药热奄包、中药熏蒸、中药外敷、中药离子导入等，均可有效减轻激素副作用，同时可起到补肾健脾，利尿消肿等效果。,中药熏蒸,温针灸,磁热疗法,中药穴位贴敷,艾