vitD缺乏性佝偻病

病例 5个月婴儿平素多汗，易惊，体查发现前囟未闭，枕秃，血清钙稍低，血清磷低。考虑为 1岁10个月小儿，反应灵敏，多汗，易惊，烦躁 ，前囟未闭，鸡胸，X型腿，最可能的诊断是,VitD缺乏性佝偻病,学习目标1.了解VitD的来源及代谢。2.了解1、25(oH)2D3的生理作用。3.掌握VitD缺乏性佝偻病的定义。4.掌握VitD缺乏性佝偻病的病因并推出其预防措施。5.掌握VitD缺乏性佝偻病的临床表现、护理。,一、概述 （一）定义：是婴儿较常见的营养缺乏症 ， 以钙、磷代谢失常及骨样组织钙化 不良为特征，重者造成骨骼畸形，称 为VitD缺乏性佝偻病。 （二）好发地区：北方多于南方。 （三）好发季节：冬春季多见。 （四）我国儿童保健重点防治的四病之 一。,二、VitD的来源及代谢1、人体皮肤的7-脱氢胆固醇（内源性D3）2、动物食物提供的VitD33、植物提供的麦角固醇（VitD2原）,阳 光,阳 光,VitD3,VitD2,25-羟化酶,肝,25-（O H）D3,1，25-（O H）2 D3,1 - 羟化酶,肾,（有生物活性）,三、1，25 -（OH）2 D 3 的生理1、促进钙、磷 在肠内的吸收。2、促进肾小管对钙 磷的重吸收。3、促进旧骨脱钙。,四、病因（一）日光照射不足 1、隔普通玻璃晒太阳。 2、户外活动少。 3、北方。 4、烟雾。（二）摄入不足 1、长期单纯奶类喂养。 2、长期单纯谷类喂养。（三）需要量增多 双胎及早产。（四）影响VitD代谢的疾病 肝、肾疾病。,五、发病机制 VitD缺乏,肠道钙磷吸收减少,血钙降低,甲状旁腺代偿功能反应增强,旧骨钙增加,骨样组织成熟障碍,尿磷排出增多,血钙正常或稍低,钙磷乘积降低,骨样组织堆积,血 磷 降 低,佝偻病,六、临床表现（一）活动早期 （初期) 主要表现为神经精神症状： 易激惹、烦躁、夜惊、 夜啼、多汗、枕秃。,枕 秃,（二）活动期 1、神经精神症状 2、骨骼的改变 （1）头部： A、颅骨软化：多发生于 3-6个月小儿。 B、方颅：多见于7-8 个月以上小儿。 C、出牙延迟 D、囟门迟闭,方 颅,（2）胸部：1岁左右多见 A、肋骨串珠：多见于 第7-10肋。 B、肋膈沟（郝氏沟）,肋骨串珠,肋膈沟,C、鸡 胸D、漏斗胸,（3）四肢畸形 （多见于6个月以上小儿） A、腕踝畸形： 腕：手镯征 踝：脚镯征 B、下肢畸形： “X”形腿 “O”形腿（4）其他A、脊柱：后突或侧弯B、骨盆：三角骨盆或扁平骨盆,O 形腿,X 形 腿,2、全身肌肉松弛：（1）坐、立、行延迟。（2）腹肌张力下降：蛙腹 3、其他 表情淡薄、 记忆力理解力差等。,蛙 腹,（三）恢复期 经适当治疗后，临床症状逐渐减轻或接近消 失，血清钙、磷逐渐恢复正常，ALP逐渐恢 复正常。X线表现2-3周后即有改善。（四）后遗症期 1、多见于3岁以后小儿。 2、临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正 常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。,七、诊断（一）诊断依据 1、病因 2、临床表现 3、实验室检查,（二）佝偻病各期诊断要点,活动早期 活动 期 恢复期 后遗症期症状及体征 摇头、烦躁、 早期症状明显， 精神活泼，症 无明显症状， 夜惊、夜啼 骨骼异常，肌 状减轻，肌张 仅遗留不同程 多汗、枕秃 张力低 力恢复，骨骼 度骨骼畸形 异常渐趋恢复血清钙 短暂降低后正常 稍降低 正常 正常血清磷 正常或降低 降低 较快恢复 正常ALP 增高 更高 缓慢恢复正常 正常骨骼X线 变化少 有变化 有变化 正常,八、预防（一）孕母多食含VitD丰富的食物，多晒太阳。（二）小儿多晒太阳。（三）按时添加含VitD丰富的辅食。（四）凡利用日光困难者，应尽可能服用VitD制剂：足月 儿于生后一个月开始服用，每日400-800 Iu ;早 产儿于生后第二周开始服用，每日1000 -2000Iu; 3个月后逐渐减量至每日400Iu ； 还可肌注1次VitD2 40万Iu或 VitD3 30万Iu 。,九、治 疗 （(一) 一般治疗 1、衣：衣服宽松柔软。 2、食：多食含VitD丰富的食物， 如：鱼虾、蛋黄、蕈类等。 3、住：居住在阳光充足的地方。 4、姿：佝偻病活动期的患儿不应 久坐、久站等。,口服法: VitD 2000-4000IU/d, 1个月后改维持量400IU/d 肌注法: VitD 20-30万IU/次 1-2个月后改预防量,（二）VitD疗法,（三）钙剂： 与VitD治疗的同时口服。（四）外科手术矫形： 遗留有严重的上、下肢骨 骼畸形者，在4岁以后可 考虑外科手术矫形。,十、护理诊断/问题,1.营养失调 低于机体需要量 日光照射不足和维生素D摄入不足有关。2.有感染的危险 与免疫功能低下有关。3.知识缺乏 患儿家长缺乏佝偻病的预防及护理知识。,十一、护理措施,1. 户外活动2. 补充维生素D3. 预防骨骼畸形及骨折4 .加强体格锻炼5. 预防感染6. 健康教育,维D缺乏性,手足抽搐症,概述 定义：是由于维D缺乏，甲状旁腺又不能代偿，使血钙降低，而出现神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥和手足搐搦等症状。婴幼儿多见。,治疗要点：是控制发作、补充钙剂和维生素D。,当清血钙浓度1.75-1.88mmol/L （正常值2.25-2.27mmol/L）， 游离钙1.0mmol/L（正常值1.13mmol/L）时，即可出现症状。,护理评估（一）致病因素,（4）大量维注射。,（3）感染、饥锇、发热时，组织分解，磷释出，血 磷升高与钙结合，以磷酸钙形式沉积于骨上，使钙 降低。,（2）冬末春初阳光充足，小儿户外活动突增，血中 维D急速上升，大量钙沉积于骨上，使血钙降低。,（1）维D缺乏早期，甲状旁腺反应迟钝；,1 诱因：,（二）身心状态 1 躯体表现,3) 喉痉挛 小婴儿多见。常与惊厥并存，可发生窒息死亡。,2）手足搐搦 多见于较大儿童。为本病的特殊症状，有手痉挛和足痉挛。,1）惊厥 最常见，婴儿多见。阵发性抽搐，不发热，持续数秒或数分钟，可一几日次或日数十次，发作后入睡，醒后一切正常。,（1）症状：,(2)体征：,2 心理状态 患儿家长多缺乏本病的知识， 多有焦虑和恐惧,面神经征 腓反射 陶瑟氏征,无症状时，体检可发现兴奋性增高的体征。,（三）实验室检查：血钙：降低血磷：正常或升高尿钙：阴性,护理诊断及合作性问题,3 潜在并发症 脑水肿。,有外伤的危险 与惊厥手足搐搦有关。,有窒息的危险 与惊厥喉痉挛有关。,预期目标1 呼吸通畅、平稳，未发生窒息。2 皮肤、粘膜保持完好，未发生外伤。,护理措施 （一）发作时的护理,3 预防外伤。宜选软质材料做的玩具，床栏周围用棉制 护围保护。,2 预防窒息：保持呼吸道通畅：头偏向一侧，舌头拉出 口外；清除口鼻分泌物；必要时行人工呼吸或加压给 氧。,1 就地抢救，保持安静。在紧急情况下可指压（或针刺） 人中、十宣穴制止惊厥，同时遵医嘱立即使用镇静剂、 钙剂。,（二）发作缓解后的护理, 密切观察病情变化，并做好记录。, 加强与患儿家长的沟通，做好心理护理。,3 饮食中应增加富含维生素D,钙质的食物。,2