先心病治疗指南解读

先 心 病 治 疗 指 南 解 读,广东省人民医院 心内科先心组黄奕高,CHD发病率占活婴的0.8% 15万人 / 年其中ASD 813%PDA 611%VSD 2030% 成人10%PS 5.2%AS 6.8%,ASD的自发关闭（4年）,缺损4 mm组 89%缺损56mm 79%缺损78mm 19.6%缺损8mm 9%,对于每一个确诊病例外科 ？介入治疗 ？ ？！？！,鉴于我国地域广阔,各地医疗技术发展不平衡,专科医师技术水平及设备条件都存在较大的差距。 20 余年来先心病介入治疗临床应用已经积累了相当的经验,新材料、新技术的应用正在随访评价中。 先心病介入治疗已进入广泛应用平台期。 我们需要指南,先天性心脏病,左向右分流先心病,无分流先心病,右向左分流先心病,ASDVSD PDA 心内膜垫缺损主动脉窦瘤破裂冠状动脉瘘,PS AS 主动脉缩窄三尖瓣下移畸形原发性肺动脉扩张纠正型大动脉转位,法乐四联征永存动脉干肺动静脉瘘 右室双出口完全性大动脉转位PV TV闭锁艾森曼格综合征, 指南有提及, 指南无提及,PDA的介入治疗,Porstmann海绵塞 1983 1977 Rashkind双面伞 19921992 Pfm 螺旋圈 19951992 COOK弹环栓 19931993 Sideris纽扣式补片 19941997 Amplatzer蘑菇伞 1998,PDA的类型：,A管型,B漏斗型,C窗型,D漏斗型,E,F反漏斗型,G漏斗型,长漏斗型,适应症,所有类型的PDA小于16mm的PDA左向右分流双向分流并PH，左室增大，但拟栓塞后肺动脉压力下降20mmHg者不合并其他需要外科矫正的畸形外科术后保留的PDA外科PDA结扎后再通,16mm的PDA肺动脉高压拟栓塞后压力不降合并主动脉缩窄或其他畸形近期有菌血症或其他严重感染有RBC形态异常或血红蛋白病,禁忌症,并发症,胸痛减压综合征,塞子异位栓塞溶血感染性心内膜炎血肿,平卧12小时单剂量抗生素无需抗凝无需限制活动术前LVDD大于60mm，地高辛 ACEI,术后处理,ASD的介入治疗,RashkindSiderisAmplatzerCardio-SEALHelex,ASD治疗最佳时间：4-6岁青春期或成人才确诊原因： 1. 无明显症状 2. 听诊被误认为无害杂音治疗指征：8mm,右房、右室增大， 右室舒张期容量超负荷,房间隔缺损的位置,A:静脉窦型 B:继发孔型 C:原发孔型 D:冠状窦型,A,左,房间隔关闭术,建立右股静脉右房左房左上 肺静脉轨道按ASD伸展直径选择Amplatzer封堵器和相匹配的长鞘在超和光监视下关闭ASD,继发孔ASD左向右分流Pp/Ps 7mm距CS 5mm其他游离缘 5mm AO侧除外PFO,TTE : ASD 30 mmTEE: ASD 34 mmBalloon: 40mm +14 AIS 的延伸径,适应证,中央型 ASD,CS 型ASD,下腔型 ASD,SVC-ASD,原发孔ASD距MV7mm 距CS0.8合并其他需要手术矫治的畸形,下腔/盆腔/股静脉血栓形成反复肺部感染1月内有败血症/菌血症,禁忌证,并发症,心律失常 房扑 房颤 房早 室上速 A-VB ST 抬高封堵器脱落移位TIA血肿,补片上血栓二尖瓣关闭不全偏头痛心包积液猝死IE空气栓塞体循环栓塞,术后处理,平卧12小时 伤口包扎6小时抗生素阿司匹林抗凝6个月（或Farfering,PT18”)限制重体力劳动或竞赛性活动3个月有心律失常 抗心律失常,VSD介入治疗发展史,1988年Lock JE 等用双面伞关闭肌部VSD1991年任森根 等用双面伞关闭膜部VSD1991年Bridges 等用双面伞关闭肌部VSD1995年陈传荣 等用纽扣装置关闭VSD1999年Tofeig 等用amplatzer关闭肌部VSD2001年国内开始用amplatzer关闭VSD,室间隔缺损的分类膜部 左室右房通道周部 膜部 膜周部 膜周流入道 膜周流出道窦部 前窦部肌肉 后窦部肌肉漏斗间隔-双主动脉下 漏斗间隔肌肉肉 柱部-心尖肉柱部 前肉柱部,导管堵闭室间隔缺损的适应证,膜周部室间隔缺损肌部室间隔缺损距离主动脉瓣 2 mm室间隔缺损一般 1 0 mm,禁忌证,肺动脉高压并双向或右向左分流干下型室缺10mm的膜部室缺合并中度或重度主动脉返流合并有其它需要外科手术的心脏病缺损周边有腱索附着,方 法,经动脉（逆行）法：适合身高150cm,适用于自动调节型纽扣装置,经静脉（顺行）法：适合各种装置经颈静脉：适合肌部室缺,不同位置VSD选择路线图,低位肌部VSD,高位膜部VSD,操作方法,1. 建立轨道 右冠管经RFAAOLVRV,置入导丝经右冠管RV 套马索经RFARARV,PA,形成RFVIVSRFA的轨道,装置的导入与释放, 沿轨道导丝导入长鞘到升主动脉，再把长鞘 顶入左室腔内。 撤去轨道导丝 经长鞘送补片到升主动脉或左室 流出道释放,并 发 症,LBBBRBBB三度A-VB室性心律失常主动脉关闭不全低血压补片脱落,术中出现异常情况及处理,补片脱落 从长鞘回收或外科取出 长鞘弯折 多于回收补片时发生 应更换稍大的长鞘补片压迫右冠瓣 利用长鞘和推进器进行调整或回收入长鞘重新释放 有明显AR者收回封堵器 放弃手术术中出现增宽 任何类型的传导阻滞 放弃手术，避免术后不可逆的传导阻滞,术后处理,平卧12小时 伤口包扎6小时抗生素地塞米松10mg iV阿司匹林抗凝6个月限制重体力劳动或竞赛性活动3个月出现 AVB 时处理,术后 AVB 的处理,间歇性 AVB 地塞米松10mg 静注 Qd x 3d 以后改强的松 10mg tid vit c FDP co-Q10 等口服 20%甘露醇125 ml 静滴 Qd x 3d 持续性AVB 48小时内处理同间歇性 AVB ，心率低伴有心室停顿及时装临时起搏器， 超过48小时及时外科手术，取出封堵器和修补VSD。,肺动脉瓣球囊成形术（PBPV),INOUE 球囊 聚乙烯单球囊 聚乙烯双球囊,PBPV操作方法,首先行右心导管测压及左侧位右室造影，以确定跨肺动脉瓣压差及瓣膜狭窄类型，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。瓣环的直径的1.2倍选择扩张球囊建立RFVRA RV PA 轨道扩张肺动脉瓣,PBPV,PBPV,适应症,1 绝对适应症单纯肺动脉狭窄，跨瓣收缩压差 50mmHg ；最佳年龄24岁，其他各年龄均可施行；2 相对适应症单纯肺动脉狭窄，跨瓣收缩压差 35mmHg ，但50mmHg；,PBPV,3 其他适应症新生儿重度肺动脉瓣狭窄；重度肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流；合并其他可行介入治疗的心脏畸形；轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄；复杂性先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄的姑息疗法；部分隔膜型室间隔完整的肺动脉闭锁，先行射频穿孔闭锁的瓣膜，再采用PBPV术建立右室肺动脉间的交通；,PBPV,禁忌证,合并右室流出道重度狭窄或以其为主者（收缩及舒张期狭窄程度无变化）；重度发育不良型肺动脉瓣狭窄，伴重度三间瓣关闭不全需外科处理者；余同一般心血管造影术；,PBPV,PBPV并发症,一般较少，一旦发生往往较严重；包括： 死亡（心脏骤停） 重度三尖瓣关闭不全 肺动脉瓣关闭不全； 严重心律失常 心包填塞（流出道撕裂）,PBPV术后处理,平卧12小时伤口包扎8小时抗生素PBPV 术后伴右室流出道反应性狭窄者给予受体阻滞剂口服36 个月。,先天性心脏病肺动脉高压诊 治 指 南,一个心脏医疗中心成人先心的诊治水平不是看每年外科能做多少例手术不是看每年能做多少例介入手术而是取决于对先心合并肺动脉高压病例的诊治水平,同行共识,指南解读ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease:,先心肺动脉高压和艾森曼格综综合症 肺动脉高压定义： 静息状态下肺动脉平均压大于25mmHg 或运动时 大于30mmHg 肺毛压小于15mmHg 肺血管阻力大于3mmHg/L/min/m2。,先心病肺动脉高压包括各种不同的情况:,“动力型”肺动脉高压与高分流量有关，对分流的减少有反应；术后即刻或“反应性”性肺动脉高压；迟发性的术后肺动脉高压；继发性损害（射频）导致肺静脉高压；分流的逆转（例如艾森曼格综合症）。,WHO 关于肺循环高压的分类(Venice, 2007),肺动脉高压肺静脉高压肺病和/或低氧引起的肺动脉高压血栓栓塞性肺动脉高压混合因素引起,1.1. (IPAH)特发性 1.2. (FPAH) 家族性1.3. (APAH)相关因素1.4.相关肺静脉或肺毛细血管引起的1.5 新生儿持续性肺动脉高压,4.1. 近端血栓栓塞性肺动脉高压4.2. 远端血栓栓塞性肺动脉高压4.3. 非血栓性栓塞性肺动脉高压,2.1. 左心疾病引起2.2. 左心瓣膜病引起,肉瘤、组织细胞增殖症、肿瘤、淋巴管瘤病等,3.1. 慢性阻塞性肺疾患（COPD）3.2. 肺间质病变3.3. 睡眠呼吸障碍3.4. 肺泡通气不足3.5. 高海拔3.6. 发育障碍,PAMP 25 mmHg ,LVEDP 15 mmHg,第三届世界肺动脉高压论坛,先心病肺动脉高压在众多的全球性肺动脉高压的分类被归为 I 类中的一组特殊的群体。亚分类也是基于缺损的大小和复杂程度，与其他心外畸形的关系以及解剖矫正的状况来划分。,引起肺动脉高压的先心病,未修补的、大的体-肺动脉（左向右）分流，如在ASD、VSD、AVSD和PDA，占肺动脉高压的大多数病例 部分性或者完全性肺静脉异位引流，未修补或部分矫正的心室圆锥缺损，包括永存动脉干、或大动脉转位、和单心室 肺静脉狭窄和肺静脉闭塞性疾病,先心肺动脉高压临床过程,动力型先心病肺动脉高压 体-肺动脉分流的先心病肺动脉高压的进展取决于缺损的大小、类型以及分流量的大小 还不清楚肺动脉高压风险的高低是与分流量的大小有关还是与遗传性易患基础有关,先心肺动脉高压临床过程,先心病术后即刻肺动脉高压 -肺高压危象 心肺外科术后即刻，由于围手术期内皮细胞损伤导致肺血管反应性明显增强，这种现象在小儿先心病中比成人更多见。突然的肺血管阻力的显著增高，可能导致急性右心衰竭，伴有心输出量的显著减低、低血压、代谢性酸中毒 支气管周围水肿和痉挛导致气道阻力增加、气体交换受损、低血氧等导致肺血管收缩。 可逆性,先心肺动脉高压临床过程,先心病术后迟发性肺动脉高压 解剖分流修补时间选择太迟 错误评估外科修补的可能性 长期稳定升高的右室后负荷的影响，导致明显的血管重塑。,先心肺动脉高压临床过程,艾森曼格综合征 同特发性肺动脉高压相似，劳力性气促是艾森曼格生理患者最常见的临床症状，随之有心悸、水肿、容量潴留、咯血、晕厥以及进行性紫绀 与低氧血症有关的继发性红细胞增多症导致血液粘性增加和血管内血液沉积 、缺铁。 体静脉压的升高可导致肝功能的改变。高尿酸血症可能导致痛风。严重的咯血仍然是生命的一种潜在性威胁,先心肺动脉高压临床过程,成人先心病肺动脉高压 诊断和治疗方面的问题和缺陷,严重的成人先心病肺动脉高压患者当右室压力与左室压力相同时，听不到响亮的心脏杂音。在这些患者中，应该排除了合并其他畸形。应该积极寻找肺动脉高压的所有潜在性的触发因素，包括非先天性心脏触发因素。应该最大限度的治疗非先天性触发因素。诊断和治疗的关键是准确的心导管检查，附加的影像学检查通常是辅助性的。对吸氧有反应的低氧血症应该进行治疗。妊娠是女性成人先心病肺动脉高压患者的禁忌证。,关于先心肺动脉高压的诊断,心导管计算的肺血流量（Qp），以及各肺段的血流量的测量、逐个测量各肺段的阻力、和直接测量肺静脉压力是用于评价肺动脉高压的可逆性和外科手术成功可能性的经典方法 预测手术、介入治疗预后的一个重要概念是肺血管阻力是血流依赖性的，尤其是临界病例。因此，不应该假设肺血管阻力必然随着分流量和肺血流量的减低而成比例的减低。高分流量可能使肺血管结构重新开放（因此减低肺血管阻力）。随着分流量的减少，这些重新开放的肺血管床可能会“解除重新开放”,导管资料是左向右分流先心病 手术治疗指征参考指标.,Qp / Qs 1.5 Pp / Ps 0.8 肺循环总阻力8 wood,Qp / Qs 1.5 Pq / Ps 0.8 1 ？ 肺循环总阻力 8 wood 10 wood,Qp / Qs 1.5 Pq / Ps 1 肺循环总阻力 10 wood,成人艾森曼格生理的基础评价,包括解剖的评价、肺动脉高压的程度、心室功能、以及继发性并发症的出现和严重程度。 进行完整的心导管检查，包括评价血管扩张试验的反应或解剖干预，开胸肺活检的价值甚微。,艾森曼格生理的内科治疗建议,避免下列增加风险的活动或暴露：妊娠。（证据等级：B）脱水。（证据等级：C）中度和重度的紧张训练，特别是静力训练。（证据等级：C）过热环境的急性暴露（例如热浴或者桑拿）。（证据等级：C）长期居住在高海拔地区，因为这将引起氧饱和的进一步减低，增加与高海拔有关的心肺并发症的风险（特别是高于海平面5000英尺以上的地区）。（证据等级：C） - 缺铁。（证据等级：B）,及时的治疗心律失常和感染。（证据等级：C） 至少每年进行数字化的血氧测量，包括供氧和不供氧治疗状态下的测量。 只能在具备专业的医疗护理技术中心进行非心脏的外科手术和心导管检查。在紧急状态下，转送这类患者是不切实际的,艾森曼格生理的内科治疗建议,紫绀患者红细胞增多症倾向于保持稳定，血浆中血红蛋白倾向于自我校正的中介组织 治疗中，放血疗法或红细胞去除法作用有限，应该仅用于血红蛋白大于20g/dL和血细胞压积大于65%，且伴有血液高粘度症状和无脱水证据的患者。缺铁性红细胞的携氧能力较差，变形潜力较低，可能导致中风和血管并发症发病率的增加,艾森曼格生理的内科治疗建议,成人先心病肺动脉高压患者的有限性治疗包括：吸氧 华法林 利尿剂 钙通道阻滞剂 长期的连续性经静脉注射依前列醇（epoprostenol） 口服环前列腺素类似物 口服内皮素拮抗剂 口服磷酸二酯酶抑制剂， 肺或心肺联合移植。,艾森曼格生理的内科治疗建议,辅助性吸氧治疗的利益存在争议 争论的焦点是很多患者的低氧