风湿病总论2011

风湿病总论rheumatology,风湿病的概念,百姓心目中的风湿病自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念“痹证” 现代医学的风湿病风湿性疾病（Rheumatic Diseases）,风湿病的历史及现状,概述,风湿性疾病是泛指影响骨、关节、及其周围组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经及免疫系统等一大类由结缔组织为主要成分的组织和器官的疾病。表现为慢性疼痛，慢性炎症的一组疾病。是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。,风湿病的研究历史,公元前四世纪希波克拉底全集即有记载 “Rheuma”一词来自古希腊语“流动疼痛”之意。 13世纪称痛风gutta（拉丁语：滴）。 19世纪前把风湿病认为是各种酸痛和疼痛的总称 19世纪初首次使用“风湿热”病名。 1941年才采用 “类风湿性关节炎” 病名。 1963年才把 AS 与 RA 区分开， 1986年我国内科学书中才区分开， 1982年第一本风湿病专著结缔组织病。,Jacob Jordaens1593-1678,The Painters Family,Jan Van Eyck1358-1440,The Virgin with Canon,Christopher Columbus(1451-1506)Reiters Dis,Benjamin Franklin(1706-1790),Gout,残疾 Disability痛苦 Discomfort死亡 Death经济损失 Dollar lost药物毒性 Drug toxicity,风湿病的危害,风湿病的分类（1993）,* 1、弥漫性结缔组织病。* 2、脊柱相关的关节炎。* 3、骨关节炎。* 4、感染性风湿病。* 5、内分泌代谢性风湿病。 6、肿瘤性风湿病。 7、神经血管性风湿病。 8、骨与软骨疾病。 9、关节外疾病。 10、其它。,结缔组织病 骨关节炎 骨质疏松 脊柱关节病 感染性风湿病 代谢性风湿病 风湿寒性关节痛,现代风湿病,中医,弥漫性结缔组织病,类风湿性关节炎 RA （RF 抗CCP抗体）系统性红斑狼疮 SLE （ds-DNA Sm 核小体）干燥综合症 SS （SSA Ro52 SSB）多发性肌炎/皮肌炎PM/DM （Jo-1）硬皮病 SSc （SCL-70）血管炎 （ANCA）抗磷脂抗体综合症 APS (ACL)混和结缔组织病 MCTD （u1-RNP）,弥漫结缔组织病的特点,1、病因不清的自身免疫病：与遗传及感染相关2、病理：血管和结缔组织慢性炎症3、临床表现：异质性疾病，轻重、类型、治疗反应均不 同累及多器官、多系统 。4、治疗：对糖皮质激素有一定的反应； 5 病程：大多呈慢性，反复发作，进行性病程，晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，终致残疾或死亡。早期诊断早期治疗使患者得到良好的预后。,（二）血清阴性脊柱关节病,主要病种有强直性脊柱炎（AS）反应性关节炎:Reiters 综合征银屑病性关节炎炎症肠病性关节炎未分化脊柱关节病,（三）骨关节炎,继发性原发性,（四）感染所致风湿性综合征,直接性如：细菌、病毒、真菌、寄生虫螺旋体等病原生物直接侵袭关节引起的关节炎间接性如：风湿热、结核性关节炎等,（五）伴有风湿性疾病的代谢和内分泌病,代表病种有：痛风糖尿病性关节病肢端肥大症,（六） 肿瘤性风湿病原发于骨关节，如滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤等骨转移性恶性肿瘤（七） 神经血管病性风湿病神经性关节病压迫性神经病变雷诺氏病等,（八）骨与软骨病变,骨质疏松症骨软化病增生性骨关节病特发性弥漫性骨肥厚畸形性骨炎缺血性骨坏死肋软骨炎等。,（九）关节外疾病,滑囊炎、肌腱炎椎间盘病变特发性腰痛纤维织炎等,（十）其他有关节症状的疾病,复发性风湿病间歇性关节积液药物致风湿综合征等。,临床中最为常见的风湿性疾病 弥漫性结缔组织病： RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 血清阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA 骨关节炎:OA 晶体性关节炎:Gout,靶器官病变 病名 炎症性 非炎症性 OA 软骨退变 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 SLE 小血管炎 PM/DM 肌炎 SS 外分泌腺炎 SSC 皮下纤维组织增生,风湿病的病理特点,风湿病的诊断分类标准,现有诊断标准均为分类标准，分类标准敏感性及特异性均为95，只有分类标准的敏感性及特异性均为100%时才等于诊断标准。SLE分类标准：11条附和4条RA分类标准： 7条附和4条SPA分类标准：影像学标准加1条临床标准 现有标准不适合早期诊断。,风湿病的诊断,综合分析: 病史、体检、实验室、放射线检查、病理 切不可，抗O（ASO）阳性风湿 类风湿因子（Rf）阳性类风湿,临床标志性体征,SLE 蝶形红斑 手指虫蚀样红斑RA 指、趾畸形：梭形肿胀、尺侧偏斜、鹅颈畸形AS 脊柱强直、足跟痛、髋关节病变PSS 口干、眼干、猖獗龋齿SSC 皮肤硬化、raynaud现象、口周放射状条纹OA heberden、bouchard结节、蛇形手、O型腿PM 近端肌群疼痛、无力、举臂及蹲起困难DM 眶周紫红色水肿性红斑、V字征、披肩征、 gottron征AOSD 高热伴发猩红热样皮疹,TA 一侧无脉、上下肢压差加大、血管杂音WG 鼻咽及其他部位肉芽肿GOUT 第一跖趾关节发作性红肿热痛、痛风结节PAN 沿动脉血管分布的皮下结节GCA 颞浅动脉暴胀、疼痛，视力障碍，咀嚼暂停 BD 口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤针刺反应阳性 RP 耳鼻软骨肿胀畸形、鞍鼻PsA 银屑病皮疹、指甲改变、腊肠指（趾）关节炎MCTD 污秽面容、Raynaud现象、手指及手背肿,免疫学标志性抗体,SLE 抗sm抗体、抗ds-DNA抗体、核小体抗体 RA 抗ccp抗体、AKA、APFAS HLA-B27（非抗体）SSC SCL-70 CENP-BPM/DM Jo-1MCTD U1RNP抗体PSS SSA SSB血管炎 ANCA,影像学改变,RA: 虫蚀样骨侵蚀AS： 骶髂关节炎 脊柱竹节样变DM ： 皮下钙化OA 关节面增生、硬化GOUT 骨质穿凿样改变,抗ccp抗体AKARF,ANAds-DNA抗sm抗体抗核小体抗体,SSA +Ro52 +SSB +CENP-B +,JO-1PM-SCL,SCL-70PM-SCLCENP-B,脊柱关节炎,强直性脊柱炎 AS银屑病性关节炎 PA反应性关节炎 ReA HLA-B27,骨关节炎,手骨关节炎膝关节骨关节炎髋关节骨关节炎,内分泌代谢性风湿病,痛风性关节炎假性痛风(伪痛风) 磷灰石沉积症,风湿病与关节炎/关节痛,痛的部位：RA. OA. AS.,RA,AS,OA,风湿科,骨科,皮肤科,眼科,耳鼻喉科,口腔科,呼吸内科,循环内科,消化内科,泌尿内科,神经内科,血液科,妇产科,风湿性疾病的治疗,由于风湿性疾病是一群异质性疾病，治疗方法各异。大多为慢性，涉及多系统，因而治疗应是多方面的。 一、药物治疗 1、NSAIDs 2、DMARDS 3、糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、干细胞治疗 二、生物制剂治疗 三、关节局部治疗 手术治疗、灌注治疗。,非甾体抗炎药(NSAIDs),NSAIDs过去与将来 从柳树皮COX-2选择性抑制剂 COX理论再评价,风湿病治疗,改变病情药物（Disease modifying anti-rheumatic drug, DMARD）),甲氨喋呤（MTX） 10mg/周柳氮磺胺吡啶（SSZ） 2-3g/日羟氯喹（HCQ） 0.4/日爱若华（Lef） 10-20mg/日沙利度胺 100-300mg/日环胞霉素A（CysA） 50-100mg/日,激素在风湿病领域的用药原则,激素是以系统损害为主的自身免疫病的基础用药用于以关节损害为主的自身免疫病的 过渡治疗非免疫性的风湿病不主张应用激素,诱导缓解的有效药物；急重症抢救的必须药物；维持治疗的主要药物；严格掌握合适适应症及剂量；监测副作用并适当预防。,激素加入临床是20世纪临床医学最具突破意义的事件之一1948年激素首次治疗一例28岁RA,效果可谓激动人心 随后又用于其它AD，接下来与剂量相关毒性接踵而来半个世纪里激素比任何药物更能激起人们的争论热情,糖皮质激素能否用于RA的治疗?,糖皮质激素的使用指南,选用何种激素合适的激素剂量合适的激素给药方式、时间围手术期用药,选用何种激素,短效激素(可的松): 对HPA影响小,但作用弱,只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗中效激素(泼尼松): 适