泌尿系统(2)-肾

泌尿系统 疾病（2）,肾脏肿瘤,绝大部分成年人的肾脏肿瘤均为上皮源性恶性肿瘤。其中以肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC)最常见。儿童肾肿瘤中应该最先考虑Wilms瘤。,肾的解剖结构,被膜,实质,皮质,髓质：肾锥体（近直、远直和集合小管）,皮质迷路（肾小体和近曲、远曲）,髓放线（近直、远直和集合小管）,肾解剖学,肾皮质 肾柱 肾髓质 肾锥体 肾乳头 肾小盏 肾大盏 肾盂,肾的组织结构,肾单位,肾小体（皮质迷路）,血管球肾小囊,肾小管,近端小管,细段,远端小管,曲部 直部,直部曲部,髓袢,（肾单位袢）,集合小管（髓放线、肾锥体）,泌尿小管,球旁复合体,肾单位(nephron),肾小体,肾小球(glomerulus),肾小囊(bowman capsule),肾小管,近球小管,髓袢,远球小管,袢升细段,袢升粗段,远曲小管,袢降粗段,近曲小管,袢降细段,(renal corpuscle),(renal tubule),肾小体,近曲小管和远曲小管,细段与远直小管,远直小管和集合管,成人肾细胞肿瘤的组织学分类,良性 嗜酸细胞腺瘤 乳头状(嗜染性)腺瘤 后肾(胚胎性)腺瘤 肾源性腺纤维瘤 恶性 经典型-肾细胞癌(透明细胞癌) 乳头状(嗜染性)肾细胞癌 嫌色性肾细胞癌 集合管癌 肾髓质癌 未分类的肾细胞癌 恶性潜能未定的肿瘤 多囊性肾细胞癌,第一节肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC),是起源于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤。是肾脏最常见的恶性肿瘤。,肾细胞癌的来源,近端肾单位: 1.近曲小管的细胞: 经典型RCC (透明细胞癌) 2.远曲小管的细胞: 乳头状RCC 远端肾单位: 1.肾皮质肾小管的插入细胞: 嗜酸细胞腺瘤 嫌色细胞癌 2.肾髓质集合管: 集合管癌 肾髓质癌,一、经典型肾细胞癌(透明细胞癌),（一）概述它是所有肾细胞癌中最常见的类型，约占肾恶性肿瘤85%- 95%。来源：肾近曲小管上皮。 临床特征:多见40岁以上，主要症状:血尿、腰痛和腹部肿块。,（二）病理变化,1.大体形态多位于肾上极或下极，单发，园或椭圆形，体积较大，多超过3cm (平均7cm)，膨胀性生长为主形成纤维性假包膜，边界清楚；切面多为实性分叶状，常伴坏死、出血及囊性变等继发改变，富含脂质呈黄色，与出血、囊性变等呈多彩状。,肾细胞癌。肿瘤黄色边界清 囊性变，灶性出血。,肾细胞癌。均质。,肾细胞癌。大面积坏死。,伴有肉瘤样结构的经典型肾细胞 癌的肉眼表现，典型的金黄色区 域和灰白色区域交错存在，后者 是高度恶性的梭形细胞区域。,2.镜下观察,癌细胞呈单纯实性或腺泡状、泡巢状、小管或乳头状排列。实体排列的细胞团巢间有富含血管的纤细的纤维间隔，灶状坏死和出血也常见，并可见淋巴细为主炎细胞浸润。癌细胞由透明细胞和颗粒细胞等构成。透明细胞：最常见，瘤细胞呈立方或多角形，胞浆透明，胞膜清楚，核小，中心。颗粒细胞：呈圆形、多角形，膜较清楚胞浆丰富，含嗜酸性颗粒，核圆深染，中央，分裂象易见。,经典型肾细胞癌，级，癌细胞胞浆透明，呈典型的腺泡状排列。,经典型肾细胞癌，多数癌细胞具有丰富的嗜酸性胞浆,肾透明细胞癌：囊腺样结构,内生性乳头结构,经典型肾细胞癌，级，实性片状结构，细胞异型性明显,免疫组织化学和特染,免疫组织化学：Keratin、EMA、CEA、Vimentin（+）。透明/乳头状细胞癌:低分子量CK。集合管癌:高分子量CK。特染：透明细胞PAS染色和油红O （+）。,鉴别诊断,1.肾透明细胞癌与肾盂移行上皮癌肾盂移行上皮癌：移行上皮区，间质无血管分布特点，CK及CEA(+)。肾透明细胞癌：CK (+)，Vimentin (+)。,二、乳头状肾细胞癌,预后较好排列：乳头状、小管状轴心：纤维血管，多量泡沫细胞。被覆上皮：嗜酸性柱状上皮，立方或矮柱状上皮，分泌粘液上皮。,乳头状肾细胞癌。呈多灶性 （至少3个病灶）可见出血使 肿瘤呈棕黑色，其余呈黄色。,乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁血黄素沉积。,乳头状肾细胞癌。乳头内见中性粒细胞浸润,乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心不含巨噬细胞，乳头排列紧密呈小梁状,乳头状肾细胞癌，癌细胞有丰富的嗜酸性胞浆，核大且染色丰富，提示侵袭性强,三、嫌色性肾细胞癌,5%，平均60岁，大体形态：实性，无包膜，但境界清楚；切面呈浅黄、棕色或灰白色；可见坏死灶，但出血灶少见；多彩状不如透明细胞癌明显。镜下观察：由两型细胞构成型细胞：胞浆云雾状气球细胞，胞浆丰富淡染，呈细网状或絮状，型细胞:嗜酸性细胞，膜清,核周空晕,嫌色细胞癌。肿瘤常呈 黄色。,嫌色细胞癌。肿瘤常呈褐色浅棕色，出血坏死常见，,嫌色性肾细胞癌。实体排列，核周胞浆透明。,嫌色性肾细胞癌。胞界清， 核周胞浆透明。,嫌色性肾细胞癌。部分细胞胞浆强嗜酸性其他癌细胞胞浆呈泡沫状，核膜不规则。,有乳头状/管状结构的嫌色性肾细胞癌,Hale胶性铁染色呈淡蓝色阳性反应：型细胞(含嗜酸性粘液),四、集合管癌COLLECTING DUCT CARCINOMA,CDC又称Bellini导管癌，较罕见，占肾脏上皮性肿瘤的1以下。集合管癌来源于肾髓质的集合管。有关CDC的遗传和分子遗传学在研究中。 甚少，囊实性，多呈乳头状腺癌。,集合管癌,肿瘤位于肾髓质内，常为单发，切面呈灰白、质韧的实性肿物，可有囊性变、出血和坏死。与周围分界不清，常侵入肾窦乃至肾门的脂肪组织。,肾集合管癌。肿瘤排列成管状，胞浆可呈嗜酸性、嗜碱性或嫌色性，细胞核呈高度恶性，核仁明显。,鉴别诊断,1. 经典型肾细胞癌和乳头状肾细胞癌鉴别： 经典型肾细胞癌(透明细胞癌)总能看到典型的透明细胞癌的区域。绝大多数经典型RCC有乳头状结构，这是远离血管的癌细胞因供血不足而坏死，而血管附近的癌细胞存活所造成的结果。这种假乳头的纤维血管轴心没有组织细胞和泡沫细胞，癌细胞内也无含铁血黄素沉积。,经典型肾细胞癌，级，显示假乳头样排列。,乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁血黄素沉积,2. 经典型肾细胞癌与嫌色细胞癌鉴别嫌色细胞癌具有特征性的细胞核和细胞浆，这些特征在经典型RCC和PRCC中很少见，或仅在局灶部位出现。胞浆中Hale胶状铁弥漫阳性是嫌色细胞癌的特征。,第二节肾母细胞瘤（Nephroblastoma）,又称Wilms 瘤，小儿最常见，高峰发病年龄是2-4岁。 90的肿瘤在6岁前被诊断，极少数病例见于成人。 1.来源：肾胚芽组织。2.病变特点：镜下三特征：包括肾胚芽性、间质性及上皮性谱系的细胞（1）原始肾胚芽成分：小圆细胞，结节状，缎带状（2）上皮成分：柱状或扁平、鳞状，原始管状（3）间叶成分：梭形，短束状，漩涡状排列平滑肌、横纹肌分化,WilmsTumor.,可见肾胚芽、间叶及上皮性谱系