新生儿科讲义

1,四川大学附属医院儿科,2,新 生 儿 黄 疸Neonatal jaundice,四川大学附二院,3,一、概论：新生儿黄疸是指在新生儿期血清中胆红素增高而引起的一种常见症状。主要表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄。若血清中未结合胆红素过高，可引起胆红素脑病，常导致死亡和严重后遗症。,4,二、新生儿胆红素的代谢特点,5,网状内皮系统,衰老的红细胞,无效的血红素生成（旁路）,占3%,占血红素来源的75%,肝内血红素组织血红素,占血红素来源的22%,肝脏及其他组织,未结合胆红素+血浆蛋白,肝窦（血液内）,未结合胆红素+Y/Z蛋白 （载体蛋白）,未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合,结合作用,毛细胆管及胆管,结合胆红素,细菌作用,粪胆原（尿胆原）,粪 粪胆原（尿胆原）,尿：尿胆原,10%,肾脏,20%重吸收,重吸收后90%,肝肠循环,肝细胞,6,（一）胆红素生成过多 .红细胞破坏增加 .红细胞寿命短 .其它来源增多,7,（二）肝功能不成熟 .摄取胆红素能力差；Y、Z蛋白.形成结合胆红素功能障碍；肝酶(葡萄糖醛酸转移酶）.排泄结合胆红素暂时缺陷，特别是早产儿c,8,(三)肠肝循环增加:1.刚出生时,肠道内无细菌,故没有尿胆原形成； 2. 小肠内的酶很快使结合胆红素分解成未结合胆红素迅速从肠道吸收；3. 肠腔中胎粪内含有的胆红素多。,9,三、新生儿黄疸的分类（一）生理性黄疸 (physiologic jaundice)（二）病理性黄疸 (pathologic jaundice),新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点,11,四、病理性黄疸病因分类（一）未结合胆红素升高 .新生儿溶血病：ABO、Rh血型不合； . GPD缺陷； 3.母乳性黄疸; .其他：甲状腺功能低下，胎粪排出延迟，红细胞增多症，体内出血，围产期缺氧，感染，药物，酶缺陷等。,12,.病毒感染 ：宫内感染（弓形体，巨细胞病毒等）.细菌感染：败血症，结核等 .胆道闭锁、胆总管囊肿等引起的胆道梗阻 4.其它：遗传代谢性疾病等,（二）高结合胆红素血症,13,五、病理性黄疸的常见原因（一）非感染性黄疸.新生儿溶血病：ABO、Rh血型不合； GPD缺陷等。.母乳性黄疸.先天性胆道狭窄或闭锁.其他：窒息，代谢性疾病，酶缺 陷等。,14,（二）感染性黄疸.病毒感染：新生儿肝炎 .细菌感染 ：败血症 .其他：尿路感染、先天性疟疾,15,新生儿溶血病 (Hemolytic Disease of Newborn)一、概念：母婴血型不合 同族免疫性溶血病二、发病机理（以ABO不合溶血病多见） ABO不合溶血病多发生于母为O型血，胎儿为A型或B型血。Rh溶血病多发生于母亲缺乏D抗原，而胎儿具有D抗原。,16,胎儿,胎儿红细胞,胎儿红细胞,母亲,抗胎儿红细胞抗体,胎儿红细胞致敏,补体,胎儿红细胞破坏,17,三、临床表现： 胎儿水肿 黄疸 贫血 肝/脾肿大 胆红素脑病： 嗜睡，哭声小，不吃，吸允反射，拥抱反射等减弱或消失，肌张力改变，角弓反张，抽搐，发热等。,18,四、实验室检查.血常规：红细胞计数、血红蛋白值下降，网织红细胞、有核红细胞增多。 .血清胆红素测定：总胆红素升高，以 间接胆红素升高为主。.血型测定 ：母婴是否存在Rh，abo血型不合。,19,.血清学三项检查（1）抗人球蛋白直接法(直接Coombs试验): 测定红细胞上结合的血型抗体,阳性表示红细胞已致敏,为确诊试验.,20,（2）抗体放散实验: 测定红细胞上结合的血型抗体, 为确诊试验.（3）血清游离抗体: 测定患儿血清中来直母体的血型抗体,为非确诊试验,用于估计换血效果和是否继续溶血.,21,五、诊 断（一）病 史：（二）临床表现：存在病理性黄疸及贫血， 部分人肝/脾肿大。（三）实验室检查：红细胞，血红蛋白低， 总胆红素增高以未结合胆红素增高 为主母子血型不合，血型特异性抗 体阳性。,22,六、鉴别诊断1.G6PD（红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶）缺陷症：不完全性显性伴性遗传病：X染色体,23,性别 ：男女之比为2:1地区：广东、广西、贵阳、四川临床特点：多在生后3-4天出现黄疸，4-7天达高峰，肝脾轻度肿大或不大，贫血或不贫血，严重者出现核黄疸。G6PD酶活性：降低,24,2.母乳性黄疸： 纯母乳喂养 临床特点：多于生后4-7d出现黄胆，2-3w达高峰，血清胆红素可超过20mg/dl但无核黄胆报导。停母乳24-72h及下降，三天不降低可除外。 排除其它疾病,25,可能与肠肝循环增加有关。,26,七 并发症 胆红素脑病是最严重的并发症. 发病时间: 生后4-7天 早产儿更易发生.,27,危险因素：1.血脑屏障的成熟度；2.游离胆红素浓度过高；3.胆红素浓度临界值：足月儿：20mg/dl；早产儿15mg/dl或更低4.其它：窒息缺氧、感染、饥饿、酸中毒、低血糖、药物等。,28,临床分期: 4期1.警告期：约12-24小时，症状非异。2.痉挛期：约12-24小时，最长48小时，痉挛、角弓反张、发热，重者死亡。3.恢复期：约2周，多始于生后第一周末，上述症状消退。4.后遗症期:生后2月或更久，相对永久性锥体外系神经异常。“核黄疸四联症”,29,核黄疸四联症:手足徐动症;眼球运动障碍; 听觉障碍; 牙釉质发育不良。,30,七、治 疗把三关第一关：生后第一天，纠正贫血及心衰第二关：生后天，处理高胆红素血症第三关：生后周月，治疗后期贫血,31,.光照疗法.光疗的指征：凡是间接胆红素大于正常范围均可光疗。.光源选择：兰光，绿光或白光.光疗时间：一般2448小时，可连续或间断照射。,32,33,34,光疗只能降低血清间接胆红素水平而不能阻止溶血进展,35,.药物治疗.增强胆红素与白蛋白的联结： 输白蛋白或血浆，天。.纠正酸中毒：碱性