胸主动脉夹层和胸主动脉瘤

胸主动脉夹层和胸主动脉瘤,胸主动脉夹层,概述： 急性主动脉夹层为突发事件，血流通过内膜撕裂处进入主动脉壁，与中膜的夹层形成一个假性通道。,发病率： 约3/4以上的病人年龄大于40岁。 50-70岁的夹层，男性发病率为同龄女性的2-3倍，有家族倾向者（马凡综合征、其他结缔组织病或先天性疾病如二叶主动脉瓣或主动脉缩窄）； 40岁以下者，男女发病率相等；1/2女性的夹层发生在妊辰期。,分型： 最常用的分型为DeBakey分型和Stanford分型。DeBakey分型： 型：占70%，累及升主动脉、主动脉弓横部及降主动脉； 型：占5%，仅累及升主动脉，夹层终止于无名动脉的近端； 型：占25%，累及胸部降主动脉（a），通常延伸至腹主动脉（b）。Stanford分型： A型：所有累及升主动脉的夹层； B型：所有其他夹层、不累及升主动脉的称为B型。,病因： 累及弹力纤维和胶原的疾病主要发生在40岁以下及马凡综合征、其他结缔组织病的患者；先天性疾病如二叶主动脉瓣、主动脉缩窄；妊辰及其他：创伤、心导管检查、主动脉内气囊反搏、体外循环的通道和其他升主动脉的外科手术。,病程： 初期内膜撕裂期 第二期夹层延伸期夹层最初含有薄的中膜的外层和外膜， 通常破入心包和左侧胸膜腔假腔 假腔扩大，达到动脉瘤标准，最终可破裂,临床表现 急性夹层：发生在2周以内； 慢性夹层：超过2周以上为慢性夹层。 A型：较年轻，平均年龄49岁，很少有高血压病史（约30有），并发先天性心脏病较多； B型：平均年龄60岁，约71%有高血压病史。 大多数患者在夹层发作前没有特殊的运动；但举重运动员急性高血压时可伴急性夹层。,急性主动脉夹层的临床特征,夹层时休克原因： 一种为低血容量性休克，血液因进入假腔或者心包组织而使循环血容量减少；另一种为心源性休克，为急性主动脉瓣返流、心肌梗死或心包填塞所致。半数以上的患者到达医院前有出汗或四肢湿冷，表现为休克，当仍呈高血压状态。,体征： 上腹部疼痛或少尿、无尿通常表明肾动脉受累； 一个以上的肢体脉搏可减弱或缺如，通常为左下肢； 主动脉瓣返流的舒张期杂音提示升主动脉受累； 动脉阻塞不完全可听到收缩期杂音； 心包摩擦音表明血液进入心包腔； 脉搏重新出现和麻痹部位的改变提示假腔的折返或者血管间歇性地被粘膜撕裂片阻塞； 神经系统体征,诊断检查 1.心电图：当累及冠状动脉时可发生急性缺血改变，因为夹层通常累及右冠，下壁缺血更常见； 2.X片：如上纵隔增宽、主动脉壁双影、升主动脉和降主动脉宽度不一；心包积液或胸腔积液征象，特别是左胸； 3.螺旋CT：快速而准确，使用对比增强时可以看到内膜撕裂、破口、近端冠状动脉。 4.核磁共振：诊断夹层的敏感性和特异性接近100%，缺点是检查需要时间。,5.超声心动图： 优点是床边可操作，无创。 a.经胸超声（TTE）：升主动脉夹层时敏感性最高； b.经食道超声心动图（TEE）：敏感性和特异性优于TTE。,鉴别诊断： 急性主动脉夹层几乎可以误诊为所有的内外科疾病，包括心肌梗死、脑血管意外、肺栓塞和急腹症。 最重要的是，主动脉夹层应该和急性心肌梗死鉴别，因为对夹层的病人溶栓治疗可能导致严重后果。,治疗： 大多数A型夹层的病人需要急诊外科修补，而没有并发症的B型夹层单用内科治疗往往有效，对有并发症的B型夹层的最佳治疗尚有争议。,1.急性处理： 应该及时到ICU进行动静脉压、尿量、心电图监测； 无论夹层部位，尽快开始药物治疗； 降压使血压调整到能满足心、脑、肾功能的最低需要的水平，首选硝普钠，同时常规使用阻滞剂以维持心率在65-70bpm。 病情稳定后做好主动脉检查的准备，同时请心外科会诊。,2.药物治疗 病情稳定，3天后可转为口服降压药物。B型夹层经内科治疗无并发症，通常在7-10天出院。,3.外科治疗 外科治疗的目的是防止患者因主动脉破裂而死亡，重建因夹层而闭塞的动脉血流。在升主动脉夹层病例，第二个目标是纠正主动脉瓣返流。,适应症： 急性A型夹层：几乎所有的病人，急诊外科手术为首选的治疗。下列情况除外：年龄大于85岁以及患有其他严重的慢性的危及生命的疾病。 急性B型夹层：对有并发症如主动脉扩张或破裂、远端器官缺血、持续性的复发的顽固性疼痛、不能控制的高血压或在药物治疗时病情仍在进展的患者应考虑手术治疗。,4.介入治疗： 目前，降主动脉夹层破口处的支架植入术已用于有外科适应症且解剖上适合放支架的患者，部分学者认为，对一些B型夹层的病人，血管内支架大多能成功；而对A型夹层病人的治疗作用十分有限。,5.长期治疗 许多术后病人和几乎所有内科治疗的患者假腔始终存在，通常导致并发症和死亡。 所有急性夹层存活病人终身服药，控制血压，理想的药物应该有负性肌力作用及降压作用（阻滞剂、可乐定、利血平、甲基多巴），纯粹血管扩张剂应和阻滞剂合用。,6.随访： X片：第一年，每3个月1次，后6个月1次，1年后每年1次。 主动脉影像亦如此。,胸主动脉瘤,胸主动脉瘤的位置和结构 在升主动脉，动脉瘤通常表现为：冠状动脉上主动脉瘤、主动脉环形扩张和弥漫性管状主动脉扩张，最常见为冠状动脉上主动脉瘤。 Crawford分类法： 型主要累及胸主动脉和腹主动脉的上部； 型累及整个升主动脉和腹主动脉； 累及胸主动脉下部和腹主动脉； 主要累及腹主动脉。,病因： 马凡综合征是胸主动脉瘤的主要原因； 家族性的胸主动脉瘤； 二叶式主动脉瓣患者往往伴有主动脉缺陷。,自然病史： 1.胸主动脉瘤的生长速度 主动脉瘤越大，其生长速度越快。 2.胸主动脉瘤破裂时的大小 胸主动脉瘤两个严重的并发症为夹层和破裂。评估标准首先是有无症状，对于无症状的用大小来评估。 动脉瘤破裂的“临界点”，在升主动脉瘤为6cm，而降主动脉瘤为7cm。,通常应在动脉瘤的大小达到上述临界点之前进行干预。 胸主动脉瘤进行外科手术的大小标准,症状： 大多数胸主动脉瘤是无症状的，如存在症状，胸痛比较常见，通常呈持续性，不受体位影响。 升主动脉瘤的疼痛通常位置较高，在胸骨后 降主动脉瘤疼痛的位置常在背部的肩胛间 胸腹主动脉交界处的动脉瘤疼痛位置在左季肋部,体格检查： 通常无典型体征，主动脉返流杂音的存在常提示升主动脉瘤与马凡综合征及其相关疾病的特征。,诊断检查： X线片、超声心动图、CT、MRI,鉴别诊断： 鉴别动脉瘤性疼痛和肌肉骨骼疼痛 a.疼痛是否受体位影响，如果受影响，可能是肌肉骨骼性疼痛； b.患者是否有腰骶脊柱疾病或下背部疾病（如果有，次症状可能不是源于主动脉） c.患者是否感到肩胛间、背部疼痛，如果是，表明疼痛为动脉瘤所致。,治疗： 主