地中海贫血患儿的

地中海贫血患儿的护理查房,儿科2014年8月22日,地中海贫血患儿的护理查房,胡：各位护理姐妹，大家下午好！首先感谢护理部刘总给了我们儿科这次跟大家共同学习的机会，同时也感谢各位护理姐妹在百忙之中来参加这次护理查房，对于地贫，没去过血液科的很多人可能很陌生，我也是到儿科来以后才接触到这一类的病人，而且我们儿科的医护人员发现，近年来地贫的发病率在我县似乎越来越多，从最开始的1个，到现在的5个患儿，在这期间，我们也是在不断学习，不断摸索对地贫患儿的护理，希望通过这次护理查房，能更进一步提高我们对地贫患儿的护理水平，更好的为患儿服务。,首先由李婷为大家介绍一下地中海贫血的概念和遗传方式,地中海贫血亦称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病在国外以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川等省发病率较高，在北方较为少见。根据珠蛋白基因缺失或点突变的不同而致肽链合成障碍的不同，通常将地中海贫血分为、四种类型，其中以和地中海贫血较为常见。-地中海贫血又可分为3型：重型、中间型和轻型。,地中海贫血的遗传方式：,如果一个携带者（即患轻型地中海贫血）与非携带者结婚，通常来说他们的子女有一半的机率成为携带者，但不会成为重型地中海贫血的患者。然而，如果两个携带者结婚，那么每次怀孕，他们的子女有25的机率成为非携带者，50的机率成为携带者（即患轻型地中海贫血），25的机率成为重型地中海贫血患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等。,请谢桂林为大家讲讲-地中海贫血临床表现,一、重型 又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，婴儿期（多在6个月）开始出现症状，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，上述症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距离增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。,二、轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度肿大。病程经过良好，能存活至老年。本型易被忽略，多在重型患者家系调查时被发现。HbA2升高是本型的特点。,三、中间型 是婴儿期开始出现贫血，其贫血常达中度的一组疾病，脾脏轻或中度肿大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻，生长发育障碍亦较轻。,请谢梅讲讲地贫患者的辅助检查,首先是血象，除轻型无贫血或轻度贫血外，中、重型患者呈现中度以上贫血，贫血为小细胞低色素性，网织红细胞正常或增高。其次是骨髓象，增生明显活跃，红系增生为主，以中、晚幼红细胞占多数。第三是血液生化，间接胆红素正常或升高，游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低或消失。第四是X线检查，对1岁以后患儿行颅骨X线照片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。另外还有红细胞渗透脆性、血红蛋白电泳或抗碱试验、珠蛋白肽链分析、基因分析等。,请责护李福霜为大家介绍一下患儿的基本情况,患儿家属代诉：患儿于4年前在外院确诊为“地中海贫血”此后至今期间坚持规律输血治疗，多次在我院输血治疗，今为求输血治疗入我院就诊，门诊以“地中海贫血”收入我科，自起病以来，精神尚可，食纳可，大小便正常，体重有减轻。入院查体T 36.5，P 110次/分，R 25次/分，WT 15kg。患儿呈慢性贫血病容，精神反应一般，唇周无发绀，口腔黏膜光滑，咽部充血明显，双侧扁桃体无肿大，双肺呼吸音粗，无湿性啰音。查血红蛋白60.1g/L.,患儿院外检查治疗情况汇报：患儿于2010年7月27日至2010年8月4日地中海贫血基因检查结果：检测到CD41-42位点-地贫基因突变（纯合子），骨髓检测：增生活跃，有畸形红细胞。2013年6月在广州妇女儿童医院检查铁蛋白（Ferr）：4811ng/ml（正常值22-322 ng/ml），开始予去铁治疗，,今年7月25日在广州的配型结果：HLA 分型检测报告,请龙晶晶讲讲地中海贫血的处理及治疗方法有哪些？,答：轻型地中海贫血：不需要进行任何治疗，因为携带者通常没有症状。重型地中海贫血：1.一般治疗 适当注意休息和营养，积极预防感染。,2.这种严重的危及生命的贫血，需要终身进行定期红细胞输注时治疗重型地中海贫血的重要方法之一，以补偿被破坏的红细胞。目前主张高、中量输红细胞，其方法是：先反复输注浓缩红细胞。使患儿输红细胞后，其血红蛋白含量达120-150g/L；然后每隔3-4周输注浓缩红细胞10-15 ml/kg，使患儿血红蛋白于下次输红细胞前维持在90 g/L以上，达到维持患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变的目的，持续的输血将最终导致铁过量，这种情况必须通过铁螯合剂治疗以避免器官衰竭。,3.脾切除 脾切除可改善贫血症状或减少输血，对中间型地中海贫血部分有效，对重型地中海贫血大多无效。脾切除可致免疫功能减弱，应在5-6岁以后实行并严格掌握适应症：输血需要量增加，每年需输注浓缩红细胞超过220 ml/kg者，脾功能亢进者；巨脾引起压迫症状者,4.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型地中海贫血的方法，如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为重型地中海贫血的首选方法。5.基因活化治疗 目前正在探索之中,长期输血的患者为什么要服用铁螯合剂？,高萍答：因为铁螯合剂可以增加铁从尿液和粪便排出。多在3岁后开始并长期应用可防止铁超负荷。通常在规则输注红细胞一年（或10u红细胞）后进行铁负荷评估，经23次复查确定铁超负荷者，则可开始应用铁螯合剂。目前常用的除铁药有去铁胺、去铁酮等，去铁胺剂量开始为每日25mg/kg，每周3-5天，约5岁后增加至每日30-50mg/kg，每周5-6天，去铁酮是一种口服药，同时应适当补充维生素A维生素E及叶酸加强排铁作用。,输血过程中应如何观察？,李淑娟答：应密切监测患儿的一般表现、体温、脉搏、血压、呼吸、排尿情况、皮肤黏膜情况，注意倾听主诉。输血完毕血袋立即送入血库以便有输血不良反应的追踪。输血反应观察输血过程中受血者如出现异常情况应及时处理。护士应具备判断是何种输血反应的能力，如为溶血性输血反应，立即停止输血，通知医师和输血科工作人员，抽血样送血库检验科做必要的检查，如为其他输血反应，根据情况遵医嘱给予必要的治疗无论何种输血反应都应密切观察病人病情变化，积极治疗，使损害降到最小。,地贫患者常见的护理诊断及相对应的护理措施？,罗小林答：1、活动无耐力，根据患儿的活动耐受情况安排休息与活动。一般不需卧床，但应避免剧烈运动。严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。保持患者心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量；2、营养失调，指导喂养，加强营养，养成良好的饮食习惯，以保证能量和营养素的摄入；3、有感染的危险，注意保护性隔离，防止交叉感染，增强体质，提高免疫力；4、知识缺乏，向家属讲解疾病的有关知识和护理要点，教会家属如何预防感染，出现异常及时就医，鼓励患儿参与体格锻炼，增强抗病能力。,对于地中海贫血患儿的饮食指导如何宣教？,郑珊答：地贫患者的饮食：一般来说，地中海贫血病人只需有均衡饮食，不需进食所谓“补血”食物。对于地中海贫血患者而言，尽管大部分的铁质超负荷输血造成，但饮食中吸收的铁也很重要，贫血造成身体误认为自身缺铁而从食中吸收更多的铁质以改善贫血状态，造成铁质的堆积。调整他们的饮食，不但降低饮食中的总铁量，而且还可以降低体内的铁含量。1、尽可能保持清淡而又营养均衡的饮食，限制油腻、温热、烧烤等食品，以减轻肝脏负担，因为铁质及服除铁药已经对肝脏造成一定的压力或损害，不要再额外增加它的负担。2、该努力减少食用肝脏、动物血、脾脏及牛肉、羊肉、猪肉等红肉，以及鸡腿肉和沙丁鱼、海扇和蚌类等海产品，以及干梅，黑木耳、红枣葡萄干、紫菜菠菜、苹果等高铁食物，请选择白色的鸡肉、青鱼等含铁量较少的白肉，或者使用类蛋白代替。不要在进餐时服用生素C及富含维生素C的果类、果汁和蔬菜等，以及腌菜、泡菜萝卜和胡萝以及发酵过的豆制品（例如日本豆面酱和酱油）、酱油、醋和酒促进铁吸收的物。3、茶、咖啡和某些调料（例如麝香草）、牛奶、坚果、谷类食物、燕麦、大米和豆类和乳制品可减少铁的吸收。,地中海贫血患者用药的注意事项有哪些？,高萍答:不要乱吃药物，不少药物，包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧，对肝脏产生不利影响，出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时，应找医生说明本身地贫患者，索取适当的药物，切忌乱吃中药或西药。此外，由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质，地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。 地贫患者要慎用氧化性药物，包括：解热镇痛药（阿司匹林、安替比林、非那西丁）、磺胺药（复方新诺明等），抗疟药（氯喹、氨苯砜）、局麻药（苯佐卡因、利多卡因、普鲁卡因、丙胺卡因）、亚硝酸和硝酸化合物（硝酸异山梨酯、硝酸甘油、硝普钠）、硝基呋喃类（呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹诺酮类、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、对氨基水杨酸、奎尼丁、黄连素、维生素K、亚甲蓝、甲氧氯普胺、西沙必利、间苯二酚、氧化亚氮等，塞来昔布、环磷酰胺等。地贫患者慎用利巴韦林（病毒唑）。高铁负荷及出现心脏并发症患者应慎用维生素C，因为维生素C可促使体内游离铁离子增加，增加心脏毒性的作用。维生素C不要与食物同服，这样会促进铁的吸收。必要时维生素C应在睡前空腹服用。,地贫患者感染特别是发烧易引起溶血，导致血色素下降，因此要如何增强体质，提高免疫力呢？,李淑娟答：1、适度运动： 适量的运动是保持健康所必须的，家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实，运动量的多少，病人会因应本身的体能而自我调节，当感到疲倦时便会自动休息。再者，在定期输血的治疗下，重型贫血病者的体能不应特别虚弱。但应避免过于剧烈及潜水等到对心脏负荷较大的运动，当并发症如心脏衰竭形成的时候，病人更应避免剧烈的运动。2、遇上发热不适时，应尽快看医生，以免病情恶化。3、避免身体过热或过冷，根据气温变化，适时添减衣被；出汗要及时擦干。4、对抵抗力较差的患者，可适当使用提高免疫力的药物如：玉屏风（散、丸）、黄芪等.。,对重型和某些中间型地贫来说，目前常规疗法是“高量输血、足量除铁”，然而某些家长对此存在一些错误认识，我们该如何纠正家属的这种观念？,谢桂林答：A、药物可治愈地贫的错误认识：地贫是一种由基因缺失或突变造成的遗传难治性贫血病，目前唯一根治方法只有造血干细胞移植，任何药物（包括中、草药）都不可能改变变异的基因，也就不可能会治愈地贫，对此一定要有清醒的认识。药物有可能改善贫血，目前一般认为对中间型患者有一定效果，对重型的疗效较差。B、输血有害、会产生依赖的错误观点：对重型或某些中间型地贫患者，输血是不得已的对症治疗方法，以维持患者体内一定的血色素水平、维持基本生命活动的要求。输血虽有传染疾病的风险，但几率是非常低的，据报道只有几万几百万分之一。但对重型患者来说，如不进行输血治疗，小孩的贫血症状会恶化，成长完全停滞，而且脾脏会越来越大，所以肚子看起来很大。制造红细胞的组织（骨髓）在骨头所占的空间会扩充，且制造出无用的红细胞，骨髓制造出来的红细胞会缺乏血色素，并且在未离开骨髓前就会死亡，而且骨髓越扩充会使骨头越脆弱，其形状会有所变化:颊骨和额骨开始膨胀，造成这些小孩有特殊的外观。脾脏的正常作用是把循环中老旧的红细胞破坏掉，但这时候它也同