先天性心脏病L

,先天性心脏病,Contents,概述,病因,分类,护理,概述,先天性心脏病（congenital heart disease）是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为活产婴儿的58，早产儿发病率更高，病因尚未完全明确.先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。 临床常见的先天性心脏病 房间隔缺损（ASD) 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF),病因,遗传因素：主要包括染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因病变和先天性代谢紊乱外在因素1.宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、 柯萨奇等病毒感染；2.孕妇接受腹腔和盆腔放射3.孕妇患代谢疾病，糖尿病、高钙血4.服用影响胎儿发育的药物，抗肿瘤药、甲糖灵5.患过能造成宫内缺氧的疾病,分类,根据左右心腔或大血管有无直接分流和临床有无青紫分为以下三类：,房间隔缺损（ASD),ASD是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。,ASD病理生理,左房的压力高于右房 形成左向右分流 肺循环的血流量体循环的血流量 肺淤血 右心的容量负荷增多 肺血管顺应性下降 功能性肺动脉高压 器质性肺动脉高压,右心系统的压力持续增高 左向右分流逆转为右向左分流 艾森曼格综合征。,肺循环血流量增多，体循环血流量减少,ASD临床表现,症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力；晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。体征：肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。,ASD特殊检查,X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,ASD并发症及治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗；目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,ASD介入治疗,ASD闭合器,室间隔缺损（VSD）,概念：VSD是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病，约占先心病的25%。病理解剖,1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%,1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损,VSD病理生理,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少，体循环供血不足。,VSD临床表现-症状,1. 缺损小（roger病）：无症状2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压,VSD临床表现-体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2,VSD特殊检查,X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,VSD并发症和治疗,合并症：支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎,治疗 小型缺损：不一定手术治疗；中型缺损：5-6岁做手术；大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。 介入治疗不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法,动脉导管未闭（PDA）,概念：PDA是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。,分类,PDA病理生理,1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫,临床表现,1、症状：易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、体征：L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,辅助检查,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同） 心电图：左房、室肥厚。 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。,ASD、VSD、PDA区别,VSD,ASD,PDA,主动脉弓凹陷,主动脉弓扩张,PDA并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 a)药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,治疗,b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗,PDA患者植入双伞后,法洛四联症（TOF）,TOF是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的1015。,TOF病理生理,肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,TOF临床表现,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,TOF临床表现,杵状指（趾）,活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重,阵发性的呼吸困难或晕厥,TOF辅助检查,血像：RBC ，血粘度 。线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,TOF并发症及治疗,并发症1、心力衰竭2、脑血管意外（脑血栓）等 3、感染性心内膜炎(常见）4、肺部感染 主要的致命威胁是心力衰竭和心律失常。治疗1、内科治疗缺氧发作处理胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗根治术 姑息术,一般护理,1、持续心率、血压、血氧监护，吸氧2、注意心理护理3、注意休息，限制活动量4、保持大便通畅5、注意出入量的观察6、注意清淡饮食，做好健康宣教7、预防并发症的发生,饮食护理,给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷钙剂的补充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。,气虚血瘀调护饮食,黄芪红枣汤材料：黄芪35片，红枣3粒。做法：3种材料分别